CARTAS AL DIRECTOR

Hipoparatiroidismo idiopático y demencia.

A propósito de un caso

Sr. Director: 

La demencia es un síndrome muy frecuente que afecta a un gran sector de la población. La gran mayoría de las demencias cursan en pacientes por encima de 60 años y no tienen tratamiento eficaz, provocando un gran coste socioeconómico. Es por ello el interés de encontrar aquellas causas tratables. En este sentido presentamos un caso de una mujer diagnosticada de depresión y posteriormente de enfermedad de Alzheimer por un cuadro de alteración de la memoria y del comportamiento de 18 meses de evolución y que tras ser ingresada en el hospital por un síncope fue diagnosticada de un hipoparatiroidismo primario revirtiendo totalmente la demencia con el tratamiento. 

Se trata de una mujer de 65 años de edad con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo 2 en tratamiento desde hace 6 años con antidiabéticos orales, hipertensión arterial tratada con antagonistas del calcio, intervenida de cataratas bilaterales, con varios episodios de candidiasis mucocutánea y en tratamiento con antidepresivos tricíclicos por un cuadro depresivo desde hace dos años. En los últimos 18 meses, la paciente comenzó con trastornos cognitivos, alteraciones de la memoria y del comportamiento, llegando a ser dependiente para las actividades basales y presentando también dificultad para caminar dejando de salir de casa, por todo ello fue diagnosticada de enfermedad de Alzheimer. Ingresó en el hospital por un síncope. A la exploración estaba consciente, desorientada en tiempo y espacio y obedecía órdenes sencillas. No reconocía a sus familiares. Mirada pérdida, inatenta y con expresión de extrañeza. Sequedad de piel, eccema seborreico en cuero cabelludo, intértrigo candidiásico en pliegue abdominal, lesiones de rascado en piernas y abdomen. Neurológicamente normal salvo discreta debilidad muscular generalizada. Marcha inestable con Romberg positivo no lateralizado, reflejos ligeramente disminuidos y signos de Chvostek y Trousseau positivos. Pruebas complementarias: hemograma normal, glucosa 109 mg/dl, creatinina: 0,6 mg/dl, proteínas totales: 7,2 g/dl, albúmina: 3,45 g/dl, LDH: 410 U/ml, calcio: 3,8 mg/dl, calcio iónico 0,6 mg/dl, fósforo: 5,8 mg/dl, magnesio: 1,6 mg/dl, hormonas tiroideas: normales, PTH: <1 pg/dl (indetectable). Anticuerpos antiparatiroideos: negativos. ECG: ritmo sinusal a 65 lpm, QT largo. Rx tórax, tomografía axial computerizada (TAC) torácica y abdominal, ecografía cervical y gammagrafía tiroidea: normales. La paciente fue diagnosticada de una hipocalcemia severa secundaria a un hipoparatiroidismo primario esporádico (no existían antecedentes familiares de hipoparatiroidismo). Recibió tratamiento con calcio (lactato-gluconato cálcico en dosis de 2 g/día) y vitamina D (calcitriol o 1,25-dihidroxi-colecalciferol en dosis de 0,5 µg/día), mejorando progresivamente hasta recuperarse por completo. En la actualidad la paciente disfruta de una vida activa e independiente sin signos de demencia. 

La hipocalcemia cursa con manifestaciones neuromusculares como parestesias, espasmo carpopedal, tetania, espasmos de la musculatura lisa (disfagia, disnea, espasmo glótico, dolor cólico y abortos), crisis epilépticas, síncope y coma^1,2. También existen manifestaciones psiquiátricas (irritabilidad, alucinaciones, depresión, psicosis y demencia)³. Son frecuentes las arritmias y el QT largo. Además la hipocalcemia crónica facilita la aparición de cataratas, alteraciones de piel y faneras (piel seca, eccema, vitíligo, candidiasis, alopecia y uñas quebradizas) y calcificaciones de los ganglios basales (corea y atetosis). 

El hipoparatiroidismo cursa con hipocalcemia e hiperfosfatemia. La forma más frecuente es el hipoparatiroidismo adquirido secundario a cirugía de cuello (90% de los casos) o post-radioterapia, también puede ser debido a infiltración (metástasis, por depósito: hemocromatosis, amiloidosis) y a hipomagnesemia. En cambio los hipoparatiroidismos primarios aislados son excepcionales, pueden ser esporádicos (como nuestro caso) o familiares (25%) y sólo un tercio presentan anticuerpos antiparatiroideos^4,5. El resto, que son la mayoría suelen formar parte de un síndrome poliglandular autoinmune, cuyo comienzo es más frecuente en la infancia. Además se han descrito formas congénitas (Sd. Di George, Sd. Kearns-Sayre). 

Asimismo, se han descrito casos de demencia asociada a hipoparatrioidismo idiopático sin hipocalcemia que revierte totalmente tras el tratamiento con vitamina D⁶. 

Como conclusión queremos resaltar en este caso la infrecuencia del hipoparatiroidismo primario esporádico en la edad adulta como causa de hipocalcemia crónica y la importancia de descartar causas tratables de demencia. 

S. Jiménez López, A. García Muñoz*, R. Redondo Romero*, S. Palencia Pérez** 

Residente de 4º año de Otorrinolaringología. Hospital Doce de Octubre. Madrid. *Especialista en Medicina Familiar y
Comunitaria. Área 11. Madrid. **Residente de 4º año de Dermatología. Hospital Doce de Octubre. Madrid. 

Bibliografía 

1. Abe S, Tojo K, Ichida K, Shigematsu T, Hasegawa T, Morita M, et al. A rare case of idiopathic hypoparathyroidism with varied neurological manifestations. Inter-Med 1996; 35 (2): 129-34. 

2. Roca B, Minguez C, Saez-Royuela A, Simon E. Dementia, myopathy, and idiopathic hypoparthyroidism. Postgrad-Med-J 1995; 71(841): 702. 

3. Ang AW, Ko SM, Tan CH. Calcium, magnesium and psychotic symptoms in a girl with idiopathic hypoparthyroidism. Psychosom-Med 1995; 57 (3): 299-302.

4. Saez-Royuela A, Roca B, Geffner D, Simon E. Hipoparatiroidismo idiopático. Presentación de un caso. An-Med-Interna 1996; 13 (7): 354-5.

5. Rose NR. Is idiopathic hypoparathyroidism an autoinmune disease? J-clin-Invest 1996; 97 (4): 899-900. 

6. Stuerenburg HJ, Hansen HC, Thie A, Kunze K. Reversible dementia in idiopathic hypoparathyroidism associated with normocalcemia. Neurology 1996; 47 (2): 474-6.