NOTAS CLÍNICAS

Muerte súbita en un corazón normal. Fibrilación ventricular idiopática. Revisión de la literatura a propósito de un caso

Sudden death in a normal heart. Idiopathic ventricular fibrillation. Review of the literature concerning one case

J. García Fernández, N. Basterra, J. Martínez Basterra, V. Álvarez, V. Ruiz, J.R. Carmona,
E. De los Arcos

INTRODUCCIÓN
El principal mecanismo de muerte súbita cardíaca es la fibrilación ventricular (FV). Se define como fibrilación ventricular idiopática (IVF) aquella que ocurre en ausencia de enfermedad cardíaca estructural, cardiotoxicidad, anomalías electrolíticas o condición hereditaria predisponente^1,2.
Ocurre en el 5-10% de los supervivientes de una muerte súbita cardíaca extrahospitalaria². Es más frecuente en varones jóvenes¹ y aparece con mayor frecuencia a media noche y a media mañana, habitualmente sin pródromos³.
Desde el punto de vista electrofisiológico, la FV se produce por ondas de reentrada, pero recientemente se ha descrito la importancia de extrasístoles ventriculares (EV) disparadores que se originan en las fibras de Purkinje y sobre los que se está realizando ablación con radiofrecuencia con resultados muy esperanzadores y que están cambiando el concepto y tratamiento de la IVF⁴.

CASO CLÍNICO
Paciente varón de 37 años de edad, sin factores de riesgo coronario, asintomático hasta el día de su ingreso que presenta dos síncopes autolimitados de perfil cardiogénico. En la monitorización se objetivaron EV monomorfos frecuentes con intervalo de acoplamiento fijo. Estos extrasístoles iniciaron hasta siete episodios de FV revertidos eléctricamente. El ECG basal era normal (Fig. 1) y sin datos sugestivos de isquemia miocárdica. Se excluyó vasoespasmo coronario al documentarse segmento ST normal en ECG precediendo a las crisis de FV (Fig. 1). El intervalo QT era normal y tampoco se alargaba tras una pausa o infusión de lidocaína. No se observó inicio de la FV en relación con pausa larga-corta. En dos ocasiones salió de la desfibrilación en fibrilación auricular. Se inició tratamiento con lidocaína iv quedando asintomático y sin nuevos eventos durante el resto de su ingreso, bajo tratamiento con betabloqueantes orales. Los resultados de función renal, iones, hematimetría, hormonas tiroideas, serologías y estudios inmunológicos asociadas con miocarditis fueron normales y las determinaciones de tóxicos fueron negativas. El ecocardiograma y cateterismo cardíaco fueron normales y la gammagrafía con Galio fue negativa para miocarditis. No se realizó test de ergonovina al descartarse el vasoespasmo por la clínica. La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica se excluyó tras la infusión de isoproterenol.

La estimulación ventricular con protocolo muy agresivo fue negativa basalmente y tras la infusión de isoprenalina. Se realizó test de flecainida que resultó negativo para Síndrome de Brugada. Se concluyó con el diagnóstico de IVF implantándose un desfibrilador automático implantable (DAI). En el seguimiento (18 meses) no ha presentando eventos clínicos ni detectados por el DAI.

DISCUSIÓN
El diagnóstico de IVF es un diagnóstico de exclusión y deben ser descartadas múltiples causas (Tabla 1)². La patogenia aunque desconocida, se cree relacionada con estrés o emociones intensas⁵ y se discute si existe una relación clara entre la actividad vagal y la IVF⁶. Se han descrito alteraciones genéticas en casos de IVF y se especula que sean la causa que determina que un corazón estructuralmente normal presente gran inestabilidad eléctrica⁷. En el diagnóstico de IVF se admiten determinadas alteraciones estructurales y factores de riesgo (Tabla 2)⁸, aunque existen algunas condiciones clínicas que son muy difíciles de excluir después de un detallado estudio como miocardiopatía o miocarditis focal, tumores o quistes locales, alteraciones metabolo-electrolíticas transitorias, isquemia silente... A pesar de todo, en toda IVF se recomienda seguimiento estricto, pues anomalías menores pueden ser los pródromos de una cardiopatía silente que se manifieste tardíamente.

En los pacientes que sufren una muerte súbita resulta fundamental una estratificación de riesgo estricta. El riesgo de recurrencias es del 30% a los cinco años de una IVF⁸ según los datos del Unexplained cardiac arrest registry of Europa (UCARE) y del Idiopathic ventricular fibrillation registry of the United States (IVF-US), no considerándose el Síndrome de Brugada como una entidad fuera del concepto de IVF². No se ha conseguido encontrar ningún predictor pronóstico fiable que permita estratificar el riesgo. No obstante, se sugiere que la historia de síncopes previos aumenta la recurrencia de FV⁹. La estimulación ventricular presenta valores predictivos positivos y negativos muy bajos siendo en los datos del UCARE sólo inducible en el 50% de los pacientes que habían sufrido una IVF^10,11. En la medida de la despolarización y repolarización mediante los mapas integrales del QRST se ha podido ver que en pacientes que han padecido FV existen distribuciones diferentes de las normales¹². Sin embargo, la medida de la inervación simpática del corazón, no ha mostrado resultados clarificadores¹³. En un futuro es posible que mediante determinaciones genéticas se puedan definir individuos con mayor riesgo de sufrir una IVF.
Recientemente, se han descrito EV aislados o repetitivos procedentes del sistema de Purkinje distal subendocárdico como los disparadores de la FV, tanto en la IVF como en otras cardiopatías estructurales y eléctricas (Síndrome de Brugada y QT largo)⁴. Estos extrasístoles proceden tanto del sistema de Purkinje derecho como izquierdo y son susceptibles de ablación con radiofrecuencia. De hecho, se ha descrito una serie de 27 pacientes⁴ con IVF y ablación de la FV, con una ausencia de recidiva de la arritmia durante el seguimiento del 89%.
Todos los pacientes diagnosticados de IVF deben ser sometidos a un test de ajmalina o procainamida incluso con un ECG normal, para poder desenmascarar el Síndrome de Brugada cuyo patrón electrocardiográfico puede ser intermitente^14-16. En cuanto al tratamiento, se ha demostrado la ineficacia de los betabloqueantes¹⁰, existiendo datos contrapuestos con respecto al tratamiento con bloqueantes de los canales de sodio^2,17. El tratamiento de primera elección en los pacientes que sobreviven a una FV idiopática es el DAI^13,14,18 teniendo un pronóstico excepcional al no tener cardiopatía estructural¹. Actualmente hay que considerar la ablación con radiofrecuencia como una alternativa terapéutica y en casos de descargas múltiples del DAI. En nuestro paciente en el momento del ingreso todavía no se había descrito la ablación con radiofrecuencia como método terapéutico de la IVF, por lo que se decidió implantar un DAI. Al no hacer arritmias en el seguimiento, no se ha planteado intentar ablación. 
En conclusión, la IVF es una entidad de causa desconocida sobre la que no se puede realizar prevención primaria, puesto que su primera manifestación es la propia FV y cuyo tratamiento de elección es la implantación de un DAI¹⁹. Recientemente se ha descrito la ablación de EV disparadores del sistema de Purkinje distal como una posibilidad terapéutica en desarrollo con buenos resultados.

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