Linfoma angiocéntrico centrofacial

Beatriz Peral Cagigal ⁽¹⁾, María Galdeano Arenas ⁽¹⁾, Juan Ignacio Crespo Pinilla ⁽¹⁾, 
José Miguel García Cantera ⁽²⁾, Luis Antonio Sánchez Cuéllar ⁽²⁾, Alberto Verrier Hernández ⁽³⁾

(1) Médico Residente
(2) Médico Adjunto
(3) Jefe de Servicio. Servicio Regional de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario del Río Hortega .Valladolid. España

Correspondencia: 
Dra. Peral Cagigal 
Servicio Regional de Cirugía Oral y Maxilofacial, 
Hospital Universitario del Río Hortega, 
C/ Cardenal Torquemada s/n, 
47010 Valladolid, España. 
Teléfono: 983420400 (Ext: 20654). 
Fax: 983331566. 
E-mail: beaperal77@yahoo.es

Recibido: 01-12-2003 Aceptado: 08-05-2004

Peral-Cagigal B, Galdeano-Arenas M, Crespo-Pinilla JI, García-Cantera JM, Sánchez-Cuéllar LA, Verrier-Hernández A. Linfoma angiocéntrico centrofacial. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:90-4. © Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1137 - 2834

 

RESUMEN

El linfoma angiocéntrico centrofacial es una neoplasia linfoide rara, con un diagnóstico a menudo difícil, debido al cuadro clínico inespecífico y a que muchas veces son necesarias varias biopsias para llegar a un diagnóstico correcto.
Se trata de un linfoma no Hodgkin(LNH) agresivo, de localización preferente en el tracto respiratorio superior (sobre todo en cavidad nasal), y con un pronóstico ominoso, ya que la supervivencia media es de 12-18 meses aproximadamente(1). Predomina en orientales y sudamericanos, entre los 50-60 años de edad, y con ligera preferencia por el sexo masculino (2:1).
Se presenta el caso de una paciente ecuatoriana que acude a nuestro servicio con edema hemifacial, rinorrea achocolatada y obstrucción respiratoria nasal de 1 mes de evolución, sin respuesta al tratamiento antibiótico y antiinflamatorio, que tras realizar varias pruebas diagnósticas se evidenció histológicamente la presencia de un linfoma T extranodal de tipo nasal (también llamado linfoma de células T angiocéntrico).

Palabras clave: Linfoma angiocéntrico centrofacial, linfoma T nasal, granuloma letal de la línea media.

 

INTRODUCCIÓN

El linfoma angiocéntrico centrofacial es una entidad poco frecuente, descrita originalmente como granuloma letal de la línea media, aunque a lo largo de la historia ha recibido múltiples denominaciones como reticulosis polimorfa o granulomatosis linfomatoide.

Se trata de una neoplasia muy destructiva y rápidamente progresiva, que se presenta en vías aéreas superiores (sobre todo en cavidad nasal) y paladar, aunque también puede tener una localización extrafacial (piel, pulmón, ganglios linfáticos y tracto gastrointestinal).

Los síntomas más frecuentes son fiebre, pérdida de peso, obstrucción nasal, rinorrea sanguinolenta, edema nasal y/o facial, y lesiones ulcero-necróticas en cavidad nasal, encías y paladar.

Más frecuente en orientales, sudamericanos y mexicanos. Se relaciona de una forma casi constante con el virus de Epstein-Barr que se detecta mediante la PCR en más del 95% de los casos(2). Éste virus también se asocia con otro tipo de linfomas como el linfoma de Burkitt, linfoma de células grandes y anaplásicas o linfomas oportunistas en inmunodeprimidos.

El pobre pronóstico se debe a que es una neoplasia muy agresiva, que produce extensa necrosis y angioinvasión, por lo que la supervivencia media es de 12-18 meses. El pronóstico empeora si el paciente está inmunodeprimido, como es el caso de pacientes con SIDA o con tuberculosis.

El tratamiento estándar es la poliquimioterapia con protocolo CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona), aunque también se han probado otros tratamientos como la Radioterapia.

Una complicación frecuente en éstos pacientes es el síndrome hemofagocítico, que se asocia con diversos factores, entre ellos el virus de Epstein-Barr al que se le atribuye parte de su patogénesis(3).

CASO CLÍNICO

Mujer ecuatoriana de 36 años de edad, portadora de DIU, intervenida 4 meses antes en Ecuador de sinusitis maxilar derecha, que acude a nuestro Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial por presentar desde hace 1 mes edema hemifacial izquierdo, rinorrea achocolatada y obstrucción respiratoria nasal izquierdas, que no mejora con tratamiento antibiótico y antiinflamatorio.

A la exploración física la paciente presenta importante edema hemifacial izquierdo y gran adenopatía preauricular izquierda, ambos muy dolorosos a la palpación. En la rinoscopia presenta una extensa área costrosa en fosa nasal izquierda. La exploración oral es normal, con ausencia de lesiones ulcero-necróticas.

En la exploración cervical llama la atención la presencia de una lesión ulcerada, de bordes eritematosos e indurados, con lecho exudativo, muy dolorosa, localizada en región supraclavicular derecha de aproximadamente 5 cm. de diámetro y de 1 mes de evolución. Posteriormente evolucionó hacia la formación de una escara necrótica central (Fig.1 y 2), que fue extirpada para que comenzase el proceso de granulación y cicatrización de la lesión (Fig.3). La paciente también refiere síntomas constitucionales como febrícula, astenia y pérdida de peso en los últimos meses.

Se realizó sistemático de sangre, bioquímica hemática y coagulación revelando la existencia de leucopenia(2600), monocitosis(19,40%), ligera anemia normocítica y normocrómica y una velocidad de sedimentación globular(VSG) de 42 mm/h.

Se realizaron diversas serologías, resultando positivas la IgG anti Toxoplasma, IgG anti VSH y VVZ, IgG anti Chlamydia pneumoniae e IgG anti Bartonella henselae, pero ninguna con títulos indicativos de infección actual. El resto de serologías, para Chlamydia psittaci y C. trachomatis, Hepatitis B y C, VIH, mononucleosis , leishmaniasis, sífilis y tularemia, resultaron negativas. El Mantoux, los cultivos de orina, del frotis nasal, de la lesión ulcerada supraclavicular, y hemocultivos (recogidos en picos febriles) también resultaron negativos, así como la extensión sanguínea en busca de formas parasitarias.

Como pruebas de imagen se realizaron una ortopantomografía, una proyección de Waters y una radiografía simple de tórax y abdomen, sin ningún hallazgo patológico; en la TC cérvicofacial se encontró un engrosamiento de partes blandas en tabique nasal, que cruza la línea media y se extiende por partes blandas de la cara, acompañado de adenopatías necrosadas en cadena yugular anterior izquierda (Fig.4).

Posteriormente se realizó una PAAF(punción aspiración con aguja fina) de la lesión supraclavicular que fue informada como sugestiva de proceso atípico primario o metastásico. Tras éste hallazgo se realiza biopsia de la tumoración intranasal pero tan sólo aparece material necrótico inflamatorio sin evidencias de malignidad. Finalmente se consiguió llegar al diagnóstico histológico de linfoma de células T extranodal de tipo nasal biopsiando la lesión ulcerada supraclavicular derecha, en la cual se observaba un denso infiltrado linfoide atípico, difuso, con patrón de crecimiento angiocéntrico y angiodestructivo, con cambios fibrinoides en la pared de los vasos y extensa necrosis coagulativa acompañante. La proliferación linfoide atípica está constituida por células de pequeño-mediano tamaño, con aisladas células grandes. El estudio inmunohistoquímico, mostró un inmunofenotipo T en la población linfoide proliferante, con positividad para el CD45RO, CD43, CD3 y CD5, y con positividad aislada de algunas células para CD30. Siendo el índice de proliferación celular cuantificado con el Ki67 muy alto, mayor del 95%.

En el estudio de extensión no se identificaron adenopatías ni organomegalias a nivel tóracoabdominal. La beta 2-microglobulina sérica se utiliza como marcador tumoral, ya que puede estar elevada en éste tipo de linfomas, guardando correlación sus niveles con la masa tumoral presente; en ésta paciente los niveles estaban dentro de la normalidad.

Tras conseguir finalmente el diagnóstico de linfoma nasal, se decidió comenzar tratamiento quimioterápico con CHOP. En el momento actual, la paciente ha recibido 3 ciclos de quimioterapia con un resultado favorable, ya que ha desaparecido la tumefacción hemifacial, la lesión ulcerada supraclavicular ha cicatrizado completamente, y en una nueva TC cérvicofacial no aparece la tumoración intranasal.

DISCUSIÓN

El linfoma angiocéntrico es un LNH incluido en la clasificación REAL(Revised European American Lymphoma) como linfoma de células T periféricas y de células NK, los cuales constituyen menos del 10% de todos los linfomas malignos(4). El calificativo de “tipo nasal” se refiere a la localización en la cavidad nasal como prototípica y más frecuente, como ocurre en nuestro caso, aunque puede tener otras localizaciones faciales o extrafaciales.

El diagnóstico suele ser difícil, ya que clínicamente es inespecífico e histológicamente es un tumor que produce extensa necrosis, por lo que suele requerir de varias biopsias para llegar al diagnóstico, en el caso de nuestra paciente fueron necesarias 2 biopsias; por ello, el estudio inmunohistoquímico resulta de gran ayuda.

Los síntomas más frecuentes son fiebre, pérdida de peso, rinorrea sanguinolenta, obstrucción nasal y edema nasal y/o facial, todos ellos presentes en nuestro caso.

Ante un cuadro clínico similar se deben excluir una serie de enfermedades, mediante técnicas de laboratorio adecuadas, como son la histoplasmosis, la blastomicosis, la coccidiomicosis, la lepra, la tuberculosis ,la sífilis, la leishmaniasis mucocutánea, el rinoscleroma y el pseudotumor de la órbita(5).

La poliquimioterapia con CHOP se considera la terapia estándar en los LNH agresivos, por su fácil manejo y baja toxicidad, tanto de patología limitada como avanzada(6).

El International No Hodgkin Lymphom Pronostic Factors Project ha establecido de manera sencilla y reproducible 4 grupos pronósticos basados en la edad, el Estadío Ann Arbor, la concentración sérica de LDH, el estado general según la escala ECOG (Estern Cooperative Oncology Group) y el número de lugares extraganglionares afectados(7). Probablemente la resistencia primaria del linfoma al tratamiento sea el factor pronóstico más desfavorable.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ghosh SN, Dey SK, Chatterjee C.Lethal midline granuloma.Indian J Dermatol 1995;40:53.        [ Links ]

2. Harabuchi Y, Yamanaka N, Kataura A, Imai S, Kinoshita T, Mizuno F, et al. Epstein-Barr virus in nasal T-cell lymphomas in patients with letal midline granuloma. Lancet 1990; 335:128-30.        [ Links ]

3. Ramírez VS, Súchil L, Gómez E, de la Garza J, Meneses A. Linfoma angiocéntrico centrofacial. Rev Oncol 2001;3:28-34.        [ Links ]

4. Foss HD, Coupland SE, Stein H. Klinisch- pathologische Formen peripherer T-und NK-Zell-Lymphome. Pathologe 2000;21:137-46.        [ Links ]

5. Kojya S, Itokazu T, Maeshiro N, Esu H, Noda Y, Mishima K, et al. Lethal midline granulom in Okinawa with special emphasis on polymorphic reticulosis. Jpn J Cancer Res 1994;85:384-8.        [ Links ]

6. Areces F, Rodríguez D. Linfomas no hodgkinianos agresivos:¿Después del CHOP sólo el CHOP?. Rev Cubana Med 2003;42:79-88.        [ Links ]

7. The International Non-Hodgkin Lymphom Pronostic Factors Project. A predition model for agressive non-Hodgkin lymphom. N Engl J Med 1993;329:987-94.        [ Links ]