Mujer de 19 años con síndrome de Di George asociado a déficit psicomotor, con tetralogía de Fallot y agenesia de rama pulmonar derecha, intervenida en la infancia con ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) mediante parche transanular, con insuficiencia pulmonar grave y dilatación ventricular derecha progresiva, por lo que se indicó reemplazo valvular pulmonar. Se realizó una tomografía computarizada cardiaca que mostró importante escoliosis y desviación esternal derecha, así como un TSVD elongado con un diámetro míni- mo de 26 mm a nivel anular y de 30 mm a nivel supravalvular (figura 1A-D, flechas). Dadas las características clínicas y biomecánicas, la anatomía del TSVD y la presencia de arteria pulmonar única, se decidió el implante percutáneo de una bioprótesis autoexpandible Venus Valve (Medtech, China). Otras prótesis utilizadas para TSVD grandes, como Myval (Meril, India), no poseen marcado CE para implante pulmonar.

Figura 1. 

Previo al implante se realizó el tallaje del TSVD y se descartó compresión coronaria tras el inflado oclusivo con catéter balón PTS-X de 35 mm (NuMED, Estados Unidos), que dio como resultado unos valores concordantes con los de la tomografía computarizada, por lo que se decidió el implante de una prótesis de tamaño 30-25 mm (figura 2A,B). Con un introductor GORE DrySeal de 24 Fr y una guía de alto soporte Lunderquist (Cook Medical, Estados Unidos) se accedió hasta la rama pulmonar izquierda y se realizó la liberación valvular progresiva, inicialmente del segmento distal en el origen de la rama pulmonar y posteriormente proximal. Tras la retirada del introductor se observó una óptima aposición al TSVD (figura 2C-F; vídeos 1-4 del material adicional). Se dio de alta hospitalaria a la paciente a las 24 horas y en el seguimiento se encuentra con normofunción protésica, sin insuficiencia valvular residual.

Figura 2. 

La paciente y su familia han dado su consentimiento para la publicación de este artículo.