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Actas Urológicas Españolas

versión impresa ISSN 0210-4806

Actas Urol Esp vol.27 no.5  may. 2003

 

NOTA CLÍNICA

 

LIPOSARCOMA DEDIFERENCIADO DEL CORDÓN
ESPERMÁTICO: DEGENERACIÓN DE UN LIPOMA
PREVIO RESECADO

E. PEYRÍ REY, A. URBAN RAMÓN, M. MARTÍNEZ FERNÁNDEZ,
B. SANMARTI DA SILVA

Servicio de Urología. Hospital Comarcal de la Selva. Blanes. Girona.

 

RESUMEN

"LIPOSARCOMA DEDIFERENCIADO DEL CORDÓN ESPERMÁTICO:
DEGENERACIÓN DE UN LIPOMA PREVIO RESECADO"

Los sarcomas del cordón espermático son tumores de rara presentación. El liposarcoma dediferenciado representa sólo un 10% de los sarcomas del cordón espermático. Estos suelen ser tumores de gran tamaño y con una histología caracterizada por ser un liposarcoma bien diferenciado con áreas de sarcoma de alto grado. El TAC y la ecografía nos informarán del volumen, localización, homogeneidad de la masa, así como de las posibles adenopatías pelvianas y retroperitoneales. Son útiles en el seguimiento después del tratamiento. Nosotros presentamos un liposarcoma dediferenciado, de cordón espermático, al que previamente, se le extirpó en tres ocasiones lipomas en el mismo cordón espermático. Creemos que se trata de una degeneración del lipoma previo resecado. El tratamiento es la orquiectomía radical por vía inguinal amplia, siendo la radioterapia y la quimioterapia de ayuda complementaria, con valor incierto. Suelen presentar recidivas locales frecuentes después de la cirugía, pudiendo presentar metástasis hematógenas y en nódulos pelvianos. Presentan una supervivencia a los 5 y 10 años, de un 75% y 63% respectivamente.

PALABRAS CLAVE: Liposarcoma dediferenciado. Cordón espermático. Degeneración lipoma.

ABSTRACT

"DEDIFFERENTIATED LIPOSARCOMA OF SPERMATIC CORD:
DEGENERATION LIPOMA RESECTION PREVIOUS"

Spermatic cord sarcomas are rare tumours. Dedifferentiated liposarcoma accounts for only 10% of all spermatic cord sarcomas. These are usually large-sized tumours histologically characterised for being well-differentiated liposarcomas with some high grade sarcoma areas. Volume, location, mass homogeneity as well as presence of pelvic and retroperitoneal adenopathies are reported by CT and ultrasound techniques. These are useful for post-treatment follow-up. This paper presents one spermatic cord, dedifferentiated liposarcoma from which lipomas from the same spermatic cord had been previously removed in three occasions. We believe this is a degeneration of the earlier resected lipoma. Management is by extended inguinal radical orchiectomy. Value of adjuvant radio- and chemotherapy is uncertain. Post-surgery local relapses are common, and haematogenous and pelvic nodes metastasis likely. Survival at 5 and 10 years is 75% and 63% respectively.

KEY WORDS: Dedifferentiaded liposarcoma. Spermatic cord. Lipoma degeneration.

 

Los tumores paratesticulares representan el 7- 10% de las masas intraescrotales. La mayoría (75-90%) del total se originan en el cordón espermático, siendo casi todos benignos (70%). Los sarcomas casi representan el 30% restante1. Ballo en el 2001 realiza una revisión de 32 sarcomas del cordón espermático, encontrando: 12 histiocitomas fibroso maligno, 8 liposarcomas, 6 leiomiosarcomas, 6 otros subtipos, de los cuales 3 correspondían a liposarcoma dediferenciado2. Presentamos un caso de liposarcoma dediferenciado del cordón espermático, en un enfermo al que previamente se le había resecado un lipoma de cordón en el mismo lado en tres ocasiones. Nosotros realizamos la última hace 3 años, por lo que después de revisar de nuevo la histología creemos que puede ser un caso que confirmaría la teoría de degeneración maligna de un lipoma en liposarcoma3.

CASO CLÍNICO

Varón de 52 años, que refiere como antecedentes previos, intervenciones por recidiva de un lipoma de cordón espermático en el lado izquierdo, en marzo de 1989, julio de 1991 y nosotros en febrero de 1996. Nuestra resección se trataba de un tumor grande de 11x8x5 cm, con histología compatible con un lipoma maduro, con fibrosis sin encontrar ninguna atipia.

En noviembre de 1999 acude por nueva recidiva, palpando una masa importante a tensión en zona inguino-escrotal izquierda. Realizamos una ecografía y TAC abdomino-pelviano que nos confirma una gran masa de tipo lipomatoso inguinoescrotal de unos 14 cm de diámetro (Fig. 1), no visualizando adenopatías retroperitoneales ni pélvicas. Practicamos una amplia incisión inguinal hasta cerca del escroto con resección fácil de una gran masa encapsulada, a diferencia del lipoma resecado anteriormente. Buen curso postoperatorio de sólo 24 horas. El tumor era de 1,4 Kg de peso, bien circunscrito, amarillento, en áreas de patrón nodular, de coloración gris-blanquecina y amarillentas con zonas necrohemorrágicas (Fig. 2). La histología (Fig. 3) a X400 se puede observar un lipoblasto típico en el centro de la imagen, con adipositos maduros y las zonas de esclerosis del liposarcoma. Hasta aquí el liposarcoma es bien diferenciado con áreas de patrón esclerosante. Sin embargo en el siguiente corte (Fig. 4) X40 vemos el cambio que hay del liposarcoma bien diferenciado de tipo esclerosante a la zona dediferenciada de alto grado. La inmunohistoquímica en estas zonas dediferenciadas muestra positividad de las células tumorales para desmina y vimentina y negatividad para la proteína S-100 y la CAM 5,2. El diagnóstico es de liposarcoma dediferenciado. A los 6 meses el paciente presentó nueva recidiva local, que requirió resección más agresiva y poliquimioterapia.

 

FIGURA 1. TAC. Masa homogénea inguino escrotal
de 14 cm.

 

FIGURA 2. Tumor encapsulado, amarillento, con
áreas de patrón nodular y un peso de 1,4 kg.

 

 

FIGURA 3.  En  esta  figura  se  puede  observar  un
lipoblasto  típico  en  el  centro  de  la  imagen,  con
adipositos  maduros  y  las  zonas  de  esclerosis  del
liposarcoma.  Hasta  aquí  el  liposarcoma  es  bien
diferenciado con  áreas  de  patrón  esclerosante.    

 

FIGURA 4. Vemos el cambio que hay del liposarcoma
bien  diferenciado  de  tipo  esclerosante  a  la  zona
dediferenciada  de  alto  grado.

 

DISCUSIÓN

Las neoplasias del cordón espermático tienen el mismo aspecto morfológico que los tumores de los tejidos blandos, siendo los más frecuentes los de estirpe benigna, los lipomas (45%). Los sarcomas representan el 31%, salvo los rabdomiosarcomas que es la neoplasia más frecuente en las dos primeras décadas de la vida, siendo histológicamente el tipo más frecuente embrionario3. En el adulto el liposarcoma, el leiomiosarcoma y el fibrosarcoma son los otros tumores malignos del cordón espermático. Los liposarcomas son tumores mesenquimales malignos que se pueden desarrollar donde quiera que exista tejido adiposo, siendo su localización fundamental el retroperitoneo. Para algunos autores estos tumores serían el resultado de una transformación maligna de un lipoma pre-existente, debido a los diferentes patrones histológicos de diferenciación que existen en la masa tumoral de los liposarcomas de cordón espermático4,5.

No obstante otros autores no parecen estar de acuerdo con esta teoría, ya que si provienen de los lipomas pre-existentes, debido a su frecuencia la incidencia de los liposarcomas tendría que ser mayor4,6.

La clínica es la de una lesión de tipo lipomatoso grande de 1,5 a 23 cm (media 5,5 cm), masa inguino-escrotal indolora o con sensación de compresión o disconfort, se presenta en adultos más frecuente a partir de 40 años. La evolución de su crecimiento varía según los autores (entre semanas a más de 10 años), desde lento a muy acelerado como en nuestro caso. El diagnóstico preoperatorio se realizará mediante la exploración física, junto con la ecografía, el TAC y la RNM que nos orienta identificando un tejido adiposo en el interior de la masa, nos delimitara la posible afectación inguinal o la existencia de adenopatías pelvianas o retroperitoneales7,8. El diagnóstico diferencial se realizará con todas las tumoraciones intraescrotales como primeramente el lipoma, hidrocele, hematocele, hernia inguinal, quiste del cordón y epididimario, epididimitis, etc.

Nuestro enfermo tras 3 resecciones de un lipoma de cordón espermático, presentó un liposarcoma dediferenciado que creemos se trata de una transformación neoplásica. Henricks revisa 155 casos de liposarcomas dediferenciados encontrando anatómicamente esta localización de los mismos:106 retroperitoneales, 32 tejido blando, y en extremidades siendo el siguiente más numeroso con 13 casos la localización de cordónescrotal10. El liposarcoma dediferenciado es un liposarcoma bien diferenciado con áreas de sarcoma de alto grado, áreas de aspecto no lipomatoso de proliferación fusocelular y epitelioide, de crecimiento en sábana. En las zonas de sarcoma de alto grado presenta positividad para desmina (marcador de músculo) y vimentina (marcador de tumor mesenquimal)10,11.

El tratamiento de este tipo de tumor es la orquiectomía radical por vía inguinal alta, siendo la quimioterapia y la radioterapia de ayuda, incierta. Estos tumores requieren una estrecha vigilancia debido a la frecuente recidiva a los 5 años: local (19,4%) y de metástasis hematógenas (11,1%) y de nódulos pelvianos (5,5%)2.

REFERENCIAS

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Dr. E. Peyrí Rey
C/ Valencia, 247 - 1º 1ª
08007 Barcelona

(Trabajo recibido el 28 noviembre 2001)

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