El granuloma de células plasmáticas es una lesión inflamatoria inespecífica inusual, benigna y de etiología desconocida, descrita en diversos órganos, y esporádicamente en vejiga. Reportamos un caso a nivel intrarrenal, suponiendo a nuestro entender el segundo caso descrito en dicha localización. Se describen las características patológicas de la lesión así como el diagnóstico diferencial.

CASO CLÍNICO

Varón de 66 años con varicocele. En el curso de una revisión se le practica una ecografía abdominal que muestra un tumor localizado en el polo inferior del riñón derecho con características de quiste complicado (Fig. 1). Se realiza TAC abdominal que describe una lesión exofítica, bien delimitada en tercio inferior del riñón derecho, de 4,4 x 3,6 cm de diámetro, con densidad superior al líquido e incremento de los valores densitométricos tras administración de contraste intravenoso; no se observan adenopatías (Fig. 2). La PAAF de la lesión no es concluyente por la escasez de material. Se realiza nefrectomía radical derecha. El examen macroscópico muestra una neoformación que sobresale del órgano, de 4 cm, blanquecina, fascicular, y de consistencia elástica, bien delimitada del parénquima renal subyacente (Fig. 3). Histológicamente se trata de una lesión bien delimitada situada a nivel de la cápsula renal y compuesta de abundantes células plasmáticas maduras, con ocasionales linfocitos, dispuestos en acúmulos y ocasionalmente dispersas sobre un fondo de fibroblastos y miofibroblastos ocasionalmente multinucleados; y sin observarse extensión a parénquima renal. La aplicación de técnicas inmunohistoquímicas demuestra una población policlonal de células plasmáticas sobre un fondo fusocelular inmunoreactivo para vimentina. Otros marcadores tales como Actina, Desmina, CD34, S100 y Keratina fueron negativos. La microscopía electrónica muestra una población celular sugestiva de origen miofibroblástico. El diagnóstico anatomopatológico fue de granuloma de células plasmáticas (pseudotumor inflamatorio). Con un seguimiento de 36 meses el paciente permanece asintomático.

FIGURA 1

FIGURA 2  

FIGURA 3

COMENTARIOS

El pseudotumor inflamatorio es una rara lesión benigna de etiología desconocida, descrita en diversos órganos, que se caracteriza por la proliferación localizada de fibroblastos y miofibroblastos asociados a un prominente infiltrado celular inflamatorio compuesto de células plasmáticas, linfocitos e histiocitos, y ocasionalmente neutrófilos y eosinófilos^1-3. Esta entidad ha sido descrita previamente con numerosos términos: granuloma de células plasmáticas, tumor fibromixoide pseudosarcomatoso, tumor fibromixoide atípico, tumor miofibroblástico inflamatorio, tumor miofibroblástico atípico y proliferación miofibroblástica pseudosarcomatosa^3,4. En la actualidad se denomina más frecuentemente como pseudotumor inflamatorio o tumor miofibroblástico inflamatorio. Esta lesión que es más frecuente en pulmón, ha sido descrita esporádicamente en vejiga y excepcionalmente en pelvis renal, uréter y testículo^5-8. Para nuestro entender sólo un caso similar ha sido reportado en riñón¹. Histológicamente se trata de una lesión bien delimitada que se sitúa a nivel de la cápsula renal y que se compone de abundantes células plasmáticas maduras y ocasionales linfocitos, dispuestos en acúmulos sobre un fondo de fibroblastos y miofibroblastos que ocasionalmente exhiben multinucleación. El índice mitótico es muy bajo, y no se observa extensión al parénquima renal, no siendo características las mitosis atípicas, necrosis, alta celularidad y el crecimiento infiltrativo / destructivo^1,3,7. La naturaleza neoplásica de la lesión se apoya en estudios moleculares que sugieren clonalidad en la celularidad proliferante. El diagnóstico diferencial histológico debe incluir el tumor fibroso solitario, el fibrohistiocitoma, el leiomioma, el fibrosarcoma, el carcinoma sarcomatoide y el angiomiolipoma². De gran importancia para la correcta clasificación de la lesión es el uso de marcadores inmunohistoquímicos que incluyen la positividad para Vimentina y la policlonalidad del componente linfoplasmocitario mediante la detección de cadenas ligeras kappa y lambda, así como la negatividad para CD34, marcadores musculares e histiocitarios. También la microscopía electrónica es de gran importancia al demostrar la naturaleza miofibroblástica del componente fusocelular. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica, postulando algunos autores un manejo agresivo debido al potencial para la destrucción local severa³. Son extremadamente raras las recurrencias y no han sido reportadas metástasis. Aunque las características clínico-patológicas de esta lesión indican su naturaleza benigna, la rareza de la misma y la semejanza histológica con diversas lesiones malignas recomiendan un seguimiento adecuado del paciente.

REFERENCIAS

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Dr. E.C. Carmona Campos
Corredera de Capuchinos, 15 - 2º
23740 Andújar (Jaén)

(Trabajo recibido el 7 febrero de 2002)