IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Hemorragia digestiva baja secundaria a tumor estromal rectal (GIST rectal)

Lower GI bleeding secondary to a stromal rectal tumor (rectal GIST)

R. de Francisco, G. Díaz, V. Cadahía, R. F. Velázquez, F. Giganto, O. González y L. Rodrigo

Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Central de Asturias. Oviedo

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 64 años, sin alergias conocidas, ni antecedentes de interés, que ingresa en el Servicio de Digestivo, por presentar rectorragias de repetición, de 7 días de evolución, junto con anemización y ligera repercusión hemodinámica secundaria.

Se realizó colonoscopia visualizando en ampolla rectal, a ocho centímetros del margen anal, la existencia de una lesión polipoide, submucosa, ulcerada en su vértice (Fig. 1).

La ecografía endoanal mostró una masa situada a nivel de la pared posterior del recto, heterogénea, de 7 centímetros de diámetro, sin infiltración de la grasa perirrectal (Fig. 2).

Se realizó biopsia con tru-cut y el estudio A-P, mostró una proliferación de células fusiformes, sin mitosis, ni atipias, mostrando CD-117 (+), CD-34 (-), desmina (-), actina (-) S100 (-) y Ki-67 (+) (< 10%) por técnicas de inmuno-histoquímica. El TAC abdominal no mostró presencia de metástasis a ningún nivel. Con el diagnóstico preoperatorio de tumor estromal rectal fue intervenida, realizándole extirpación localizada de la lesión, con preservación del recto. Actualmente se encuentra asintomática al cabo de 1,5 años de seguimiento, sin signos de recidiva local, ni a distancia.

Discusión

La incidencia de tumores GIST es mayor en la quinta-sexta décadas de la vida. Histológicamente están formados por células fusocelulares, epiteloides, o mixtas. El diagnóstico se confirma por técnicas de inmunohistoquímica, por la expresión de un receptor celular con actividad tirosin-kinasa (CD-117, producto del gen c-kit). El 60-70% de los GIST presentan además positividad para el CD-34. Existe un grupo de GIST, que presenta una mutación en el PDG-FRA (receptor derivado del factor de crecimiento alfa de las plaquetas) y son negativos para c-kit (1,2). El diagnóstico diferencial con otros tumores mesenquimales se realiza en base a la negatividad para desmina y actina (+) en los leiomiomas y de la proteína S100 (+) en los Schwannomas (3).

Aproximadamente el 30% de los GIST son malignos, pero no existen criterios claros de malignidad. El tamaño (> 5 cm) y el índice mitótico (> 5 mitosis/50 campos de gran aumento) son los rasgos morfológicos más útiles. Otros factores indicativos de malignidad son la localización (estómago, mejor pronóstico) y la presencia de áreas de necrosis, hemorragia, hipercelularidad o atipia nuclear. El aspecto endoscópico muestra, por lo general, la presencia de una lesión submucosa, recubierta por mucosa normal, con una zona umbilicada o ulcerada en su cúspide. Los hallazgos ecoendoscópicos que se asocian con benignidad son el tamaño menor de 3 cm, la homogeneidad de la lesión y la presencia de contornos regulares. Sin embargo, no existen hallazgos ecoendoscópicos definitivos, que nos permitan diferenciar claramente los GIST, de los leiomiomas.

El tratamiento se basa en la extirpación quirúrgica. La supervivencia tras la intervención a los 5 años, oscila entre el 20-78%. La recidiva es frecuente bien sea local o metastásica, de localización principalmente hepática seguida por el pulmón y óseas.

El tratamiento de los tumores no resecables, o con metástasis, consiste en la utilización de un inhibidor de la tirosin-kinasa denominado STI571 (Imatinib mesilato), que consigue una reducción del tamaño, o al menos control de la progresión tumoral, en el 80-90% de los casos (4,5).

Bibliografía

1. Fernández A, Aparicio J. Gastrointestinal Imatinib and stromal tumor (GIST): a selective targeted therapy. Rev Esp Enferm Dig 2004; 96: 723-9.

2. Heinrich MC, Corless CL, Duensing A, McGreevey L, Chen Cl, Joseph H, et al. Gastrointestinal PDGFRA activating mutations in stromal tumors. Science 2003; 299: 708-10.

3. Davila RE, Faigel DO. GI stromal tumors. Gastrointest Endosc 2003; 58: 80-8.

4. Lehnert T. Gastrointestinal sarcoma (GIST): a review of surgical management. Ann Chir Gynaecol 1998; 87: 297-305.

5. Demetri GD, Von Mehren M, Blanke CD, Van den Abbeele AD, Eisenberg B, Roberts PJ, et al. Gastrointestinal efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced stromal tumors. N Engl J Med 2002; 347: 472-80.