CARTAS AL DIRECTOR

Tumor desmoide sobre cicatriz de trocar tras colectomía laparoscópica

Desmoid tumor arising in a laparoscopic trocar site after cholectomy

Palabras clave: Tumor desmoide. Polipsis adenomatosa familiar. Cicatriz de trocar.

Key words: Desmoid tumor. Familial adenomatous polyposis. Port site.

Sr. Director:

El tumor desmoide es una neoplasia del tejido musculoaponeurótico, en la que se produce una proliferación de miofibroblastos bien diferenciados. Son infrecuentes en la población general pero en pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF), su incidencia llega al 11-20% (1,2). Presentamos el caso de una mujer afecta de PAF que presentó un tumor desmoide sobre una cicatriz de trocar tras colectomía laparoscópica. Este, constituye el segundo caso descrito en la literatura de tumor desmoide en cicatriz de orificio de trocar (3).

Caso clínico

Mujer diagnosticada de PAF atenuada, fue sometida con 34 años a colectomía total laparoscópica. A los 20 meses de la cirugía se objetivó tumoración de pared abdominal anterolateral, a nivel de la cicatriz del trocar de flanco derecho. Fueron solicitadas TAC y RM que confirmaron la existencia de dicha neoplasia, compatible con tumor desmoide sin infiltración de estructuras adyacentes. Previo a la cirugía, la paciente recibió tratamiento con Indometacina 75 mg/24 h y tamoxifeno 10 mg/12 h durante 2 meses, tras el cual se practicó nueva TAC en el que se objetivó crecimiento del tumor y, por tanto, ausencia de respuesta al tratamiento (Fig. 1).

Se decidió intervención quirúrgica: exéresis del tumor y pared abdominal anterolateral por límites sanos y resección de 40 cm de yeyuno distal y anastomosis terminoterminal manual, por encontrarse como hallazgo casual, otro tumor desmoide en mesoyeyuno que afectaba la serosa intestinal. La reconstrucción de pared abdominal se realizó mediante prótesis Proceed^® de 20 x 30 cm.

Discusión

Los tumores desmoides son tumores benignos de crecimiento lento pero con un comportamiento local maligno, alto porcentaje de recidiva tras su exéresis quirúrgica y que raramente desarrollan metástasis a distancia. Existe predominio en el sexo femenino 2:1 (1,4). La etiología de los tumores desmoides está mal definida. Se ven implicados factores hormonales, por la expresión de receptores estrogénicos y pregesterónicos, hereditarios y genéticos, como la mutación del gen APC o beta-cateninas de pacientes con PAF que determina su predisposición a estos tumores (4).

La incidencia en la población general es muy baja (2-4 casos por millón), y constituyen el 0,03% de todas las neoplasias (6). La localización, en este grupo, es fundamentalmente extraabdominal afectando a extremidades inferiores, tórax, cabeza y cuello.

En un segundo grupo se encontrarían los pacientes afectos de PAF, en el que la incidencia aumenta llamativamente, llegando a afectar al 11-20%. Constituye la manifestación extraintestinal más frecuente de la enfermedad y segunda causa de mortalidad tras el cáncer colorrectal.

Respecto a la localización en este grupo, el 50% son intraabdominales (mesenterio e intestino delgado) y aproximadamente el 30% se asientan en pared abdominal y mesenterio, como resultó ser en nuestro caso. En nuestra paciente, la neoplasia surgió de la cicatriz del trocar del flanco derecho, 15-20 meses tras la cirugía. Revisada la literatura, es el segundo caso de tumor desmoide en la cicatriz de un trocar (3).

Los tumores desmoides suelen permanecer clinicamente silentes hasta que por su crecimiento provocan compresión, o menos frecuentemente infiltración, de estructuras adyacentes. Intestino delgado y uréteres son los más frecuentemente implicados. La sensación de masa abdominal es habitualmente, como sucedió en nuestro caso, el primer y único síntoma (4,5).

El diagnóstico se basa en pruebas de imagen. En la TAC el tumor, generalmente, se muestra hipercaptante respecto al músculo y con márgenes bien definidos. En la RM en T1 muestra señal de baja intensidad respecto al músculo e intensidad variable o intermedia en T2 (5,6).

Las pruebas de imagen, en nuestro caso, fueron útiles para confirmar el diagnóstico de tumor desmoide de pared abdominal, así como analizar su tamaño y afectación de estructuras vecinas, pero no detectaron el tumor mesentérico yeyunal.

El tratamiento de elección consiste en la resección quirúrgica con márgenes libres. La localización mesentérica, el tamaño del tumor y la afectación de los márgenes de resección son considerados los factores más relevantes para la recidiva que, aún consiguiendo una resección R0, ronda el 25-65% (4). Existe una gran cantidad de tratamientos adyuvantes pero ausencia de metaanálisis o prospectivos randomizados que demuestren su eficacia. El tratamiento hormonal con tamoxifeno o los AINE se han mostrado útiles esporádicamente. Fue utilizado sin éxito en nuestra paciente. La radioterapia con dosis entre 40-60 Gy ha sido descrita por varios autores como un tratamiento complementario eficaz y de escasa toxicidad (1,6).

G. Suárez Artacho, R. Jiménez Rodríguez¹, J. M. Díaz Pavón¹, J. Sánchez Gil¹ y J. Vázquez Monchul¹
Unidad de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplante. ¹Unidad de Cirugía Coloproctológica. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Bibliografía

1. Oguz M, Bedirli A, Gultekin A, Dursun A, Mentes BB. Desmoid tumor arising at the colostomy site after abdominoperineal resection for rectal carcinoma: report a case. Dis Colon Rectum 2006; 49(9): 1445-8.        [ Links ]

2. Soravia C, Berk T, Mcleod RS, Cohen Z. Desmoid disease in patients with familial adenomatous polyposis. Disease Colon Rectum 2000; 43(3): 363-9.        [ Links ]

3. David B, Kaplan MD, Edward A, Levine MD. Desmoid tumor arising in a laparoscopic trocar site. The American Surgeon; 1998. p. 64-5.        [ Links ]

4. Ferenc T, Sygut J, Kopczynsky J, Mayer M, Latos A, Dziki A, et al. Agressive fibromatosis (desmoid tumor): definition, ocurrence, pathology, diagnostic problems , clinical behavior, genetic background. Pol J Pathol 2006; 57(1): 5-15.        [ Links ]

5. Dequanter D, Gebhart M. Desmoids tumors. J Chir (Paris) 2002; 139(4): 236-9.        [ Links ]

6. Privette A, Fenton SJ, Mone MC, Kennedy AM, Nelson EW. Desmoid tumor: a case of mistaken identity. Breast J 2005; 11(1): 60-4.        [ Links ]