IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Enfermedad de Hirschprung del adulto

Hirschprung's disease in adults

Carlos Fortea-Sanchis, David Martínez-Ramos, Isabel Rivadulla-Serrano, José María Daroca-José, Gabriel Paiva-Coronel y José Luis Salvador-Sanchis

Servicio de Cirugía General y Digestiva. Hospital General de Castellón

Caso clínico

Varón de 19 años que acudió a urgencias por cuadro de diarreas de 4 semanas de evolución, acompañado de estreñimiento. Como antecedentes refería incontinencia fecal acompañada de encopresis de 7 años de evolución, que había sido atribuido inicialmente a un trastorno psiquiátrico infantil.

En la exploración física destacaba una importante delgadez (IMC 18,51 kg/m²) y una gran masa palpable en hemiabdomen izquierdo, de consistencia dura, móvil y no dolorosa. Radiografía de abdomen con gran dilatación de colon descendente. En la tomografía computarizada (Fig. 1) se observó un megasigma con gran contenido de heces, con la porción distal del recto de calibre normal; imágenes compatibles con enfermedad de Hirschprung. Se realizó la extracción quirúrgica del fecaloma por vía transanal. El enema opaco (Fig. 2), fue también compatible con dicha entidad y la biopsia de espesor completo de la pared rectal demostró la ausencia de células ganglionares (Fig. 3), confirmándose el diagnóstico. Pendiente de intervención quirúrgica.

Discusión

Probablemente, los casos de enfermedad de Hirschprung que aparecen en la edad adulta corresponden a casos congénitos que no han sido diagnosticados con anterioridad (1-3).

Aunque esta es una causa poco frecuente de estreñimiento crónico en adultos (4), debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de dicha entidad ante cuadros clínicos como el presentado, constituyendo un verdadero reto diagnóstico y terapéutico.

Bibliografía

1. Haricharan RN, Georgeson KE. Hirschsprung disease. Semin Pediatr Surg. 2008;17:266-75.         [ Links ]

2. Chen F, Winston III JH, Jain SK, Frankel WL. Hirschsprung's disease in a young adult: report of a case and review of the literature. Ann Diagn Pathol 2006;10:347-51.         [ Links ]

3. Chatelain D, Manaouil C, Marc B, Ricard J, Brevet M, Montpellier D, et al. Adult Hirschsprung's disease diagnosed during forensic autopsy. J Forensic Sci 2006;51:1160-3.         [ Links ]

4. Yüksel I, Ataseven I, Ertu rul I, Ba ar O, a maz N. Adult segmental Hirschsprung disease. South Med J 2009;102:184-5.         [ Links ]