IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVAS

Hemorragia por telangiectasias en paciente con esclerosis sistémica

Telangiectasias bleeding in patient with multiple sclerosis

Alejandro Martínez Caselles¹, Cristina Martínez Pascual¹, María José Moreno Martínez², Antonio Sánchez Torres¹ y Luis Fernando Carballo Álvarez¹

Servicios de ¹Medicina de Aparato Digestivo y ²Reumatología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia

La esclerodermia es una enfermedad que se caracteriza por fibrosis multiorgánica por proliferación de tejido conectivo y vasculitis de los vasos de pequeño calibre. Se divide en forma localizada y sistémica, y dentro de esta última encontramos la afectación dérmica limitada o difusa. La implicación del tracto digestivo es muy frecuente en la forma sistémica (82%) y suele caracterizarse por disfagia y enfermedad por reflujo gastroesofágico.

Caso clínico

Se trata de un varón de 50 años, sin antecedentes familiares de interés, diagnosticado de hipotiroidismo subclínico y de esclerodermia precoz en seguimiento en consultas de Reumatología y Dermatología. Un año antes había presentado necrosis en los pulpejos de los dedos de las manos por lo que se inició un estudio. La capilaroscopia era compatible y los ANA positivos (1/640), con anticuerpos anticentrómero, RNP y scl-70 negativos. Se inició tratamiento entonces con bosentán y ácido acetilsalicílico.

Acudió a Urgencias de nuestro hospital por un cuadro de melenas y epistaxis de tres días de evolución. Al ingreso presentó un valor de hemoglobina de 8,5 mg/dl con una cifra de plaquetas normales, una coagulación normal y una VSG de 48 mm/h. A la exploración destacaban múltiples telangiectasias en los pulpejos de los dedos (Fig. 1), así como en mucosa oral y región peribucal. Se realizó una gastroscopia que evidenció varias lesiones de pequeño tamaño (menor de 5 mm) de aspecto vascular en mucosa esofágica, gástrica y duodenal, sin signos de sangrado reciente ni restos hemáticos (Fig. 2). En la colonoscopia se visualizaron múltiples telangiectasias desde el ano hasta ciego (Fig. 3). No presentó melenas durante el ingreso ni hubo un descenso del hematocrito por lo que fue dado de alta con suplementos de hierro y ácido fólico orales.

Discusión

Se realizó un diagnóstico diferencial con la enfermedad de Rendu-Osler-Weber -telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH)-. Este cuadro de herencia autosómica dominante se caracteriza por una deficiencia de la pared vascular que ocasiona malformaciones arteriovenosas. Es habitual detectar múltiples telangiectasias localizadas principalmente en las mucosas nasal y oral y en los lechos ungueales. El diagnóstico de esta entidad se basa en la observación de telangiectasias cutaneomucosas, lesiones viscerales, epistaxis e historia familiar en un familiar de primer grado. Son necesarios tres o cuatro de estos criterios para considerar la enfermedad.

Nuestro paciente no tenía ningún familiar de primer grado diagnosticado de THH. Por otro lado, sí presentaba telangiectasias cutaneomucosas y en el tracto digestivo, y también refería una historia reciente de episodios de epistaxis. No obstante, tenía una capilaroscopia compatible con vasculitis y unos reactantes de fase aguda elevados que no son característicos del Rendu-Osler-Weber. La existencia de Raynaud junto con capilaroscopia patológica permite el diagnóstico de esclerosis sistémica precoz.

Aunque las manifestaciones esofágicas son las más habituales en la esclerodermia y las alteraciones de la motilidad son las más frecuentes en estómago e intestino, la hemorragia es una complicación conocida. De hecho, se han descrito casos de hemorragia por telangiectasias en mucosa gástrica, en ocasiones de gravedad. No siempre es posible detectar melenas en estos pacientes, por lo que sería recomendable un test de sangre oculta en heces y, si es positivo, una colonoscopia cuando se detecta anemia asociada a esta entidad.

Bibliografía recomendada

1. Sánchez-Salas MP, et al. Telangiectasias de la piel y la mucosa oral. Piel 2008;23(2):90-2.         [ Links ]

2. Begbie ME, Wallace GMF, Showlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): a view from the 21st century. Postgrad Med J 2003;73:18-24.         [ Links ]

3. Vautier G, McDermott E, Carty JE, et al. Small bowel telangiectasia in scleroderma. Ann Reum Dis 1995;54(1):78.         [ Links ]