CARTAS AL DIRECTOR

Trombosis porto-mesentérica de origen congénito: una causa infrecuente de abdomen agudo

Porto-mesenteric thrombosis of congenital origin: an infrequent cause of acute abdomen

Palabras clave: Trombosis portal. Trombofilia. Abdomen agudo. Neumatosis intestinal.

Key words: Portal rein thrombosis. Trombophilia. Acute abdomen. Intestinal pneumatosis.

Sr. Editor:

La trombosis portal (TP) es la causa más común de hipertensión portal prehepática. Representa un trastorno poco frecuente que aparece habitualmente en nuestro ámbito relacionado con la existencia de cirrosis, enfermedades malignas hepatobiliares o alteraciones de la coagulación (1). A continuación presentamos un caso infrecuente de TP aguda secundaria a un trastorno de coagulación hereditario en un paciente con una probable hepatopatía no conocida hasta la fecha del ingreso.

Caso clínico

Se trata de un varón de 53 años, obeso, con síndrome de apnea obstructiva del sueño severo, fumador de 2 paquetes al día y bebedor habitual (160 g/día). Como antecedentes quirúrgicos únicamente presentaba una intervención de fractura de tobillo derecho y cataratas bilaterales. No tomaba medicación de forma habitual. El paciente consultó en dos ocasiones en el servicio de Urgencias por dolor abdominal agudo difuso y fiebre siendo dado de alta en la primera ocasión por ser las pruebas complementarias normales. En la segunda ocasión la evolución del cuadro clínico era ya de 5 días y acudió por persistencia de la sintomatología. A la exploración física destacaba su obesidad y discretas telangiectasias malares. Estaba hipertenso, sin taquicardia, eupneico en reposo aunque con hipoventilación global, sin datos de encefalopatía y afebril en el momento de la exploración. El abdomen era muy globuloso, distendido, timpánico con dolor a la palpación de forma difusa, defensa generalizada, ausencia de ruidos y discreta circulación colateral. No se objetivó signos de trombosis venosa profunda en extremidades. En la analítica inicial a su ingreso destacaba una glucemia 214 mg/dl, albúmina 2,91 g/dl, bilirrubina total 1,60 mg/dl, GOT/GPT normales, FA normal con GGT 186 U/l, ferritina 621 ng/ml. Función renal y lipidograma normales. Marcadores tumorales normales. Homocisteína normal. Serología VHB y C negativas. En la hematimetría-recuento y fórmula inicial presentaba un hematocrito del 48%, plaquetas 114.000/ul, leucocitosis 21.900 (neutrófilos 83% sin células inmaduras) e índice de protrombina del 83%. Los hemocultivos seriados coincidiendo con picos febriles fueron negativos. Anticuerpos antifosfolipídicos: negativos. Estudio trombofilia: leve deficiencia de antitrombina III 68% (80-120) y proteína C funcional 56% (70-140) y presentaba mutación heterocigoto del gen del factor II 20210. En el escáner realizado se identificaba un hígado de aspecto cirrótico con ascitis, trombosis de la vena mesentérica superior y la porta con asas de yeyuno engrosadas. Se decide inicialmente tratamiento médico con anticoagulación, antibioticoterapia empírica (piperacilina-tazobactam) y tratamiento de soporte evolucionando de forma tórpida. El análisis del líquido ascítico es compatible con datos de peritonitis bacteriana secundaria con cultivo polimicrobiano para E. Coli y Enterococcus faecium por lo que se ajusta antibioticoterapia según el antibiograma y se repite de nuevo un scanner donde se evidencia una neumatosis intestinal a pesar de la cual el paciente refiere mejoría clínica subjetiva. Se normalizan los reactantes de fase agua, responde favorablemente a los diuréticos pero persiste con una febrícula mantenida sin criterios de sepsis. Ante la discordancia clínico-radiológica y los datos de sufrimiento intestinal se decide intervención quirúrgica de urgencia objetivando plastrón con asa gangrenada y perforación en íleon proximal y trombosis venosa con íleon terminal irreversible precisando de resección ileocecal. El informe anatomopatológico confirma la necrosis transmural con perforación y peritonitis de los segmentos intestinales resecados. El postoperatorio transcurrió sin incidencias clínicas salvo infección de herida quirúrgica que prolongó levemente la estancia hospitalaria. El paciente se encuentra en la actualidad en tratamiento con anticoagulación oral y asintomático desde el punto de vista digestivo, pendiente de comprobar mediante radiología si se ha conseguido la repermeabilización o no del eje portomesentérico.

Discusión

La cirrosis es la causa más frecuente de TP actualmente. Sin embargo, es importante remarcar que hasta el 70% de los pacientes presentan un estado de hipercoagulabilidad hereditario (2). Dentro de las alteraciones de la coagulación, algunos son infrecuentes, con una prevalencia inferior a 4 por 100 y asociadas a alto riesgo de trombosis (> 10%), como son el déficit de proteína C, proteína S y de antitrombina; y otras son más comunes, con una frecuencia alrededor del 2% de la población y asociadas a un riesgo de trombosis menor (2-8%) como son la mutación del factor V y Leiden y la mutación del factor II protombínico 20210 (3). La rapidez de la instauración de la trombosis y la extensión de la misma son los factores implicados en la heterogenicidad del cuadro clínico y en el pronóstico. De esta manera podemos encontrarnos frente a pacientes asintomáticos o bien presentar síntomas inespecíficos como dolor abdominal, fiebre o bien las complicaciones derivadas de una hipertensión portal crónica. El diagnóstico se basa en pruebas de imagen (eco-doppler, angio-TAC o angio-RM) y el tratamiento consiste en una anticoagulación precoz con una duración mínima de 6 meses, manteniéndose después de este tiempo si un componente protrombótico ha sido identificado (4). En caso de afectación de la vena mesentérica superior, factor de mal pronóstico con una mortalidad en torno al 50%, y signos de compromiso intestinal se valorará la indicación de tratamiento quirúrgico como ha sucedido en el caso que hemos presentado (1).

Por lo tanto, aunque la cirrosis sea la causa más frecuente en nuestro medio de TP, hay que tener en cuenta otros factores como el estudio de trombofilia. Así mismo, a pesar de haber una fuerte asociación entre el hepatocarcinoma y la TP, no siempre significa que su origen sea tumoral por lo que habrá que investigar otras posibles causas (4).

Ana Belén Díaz Roca, Silvia Martínez Garbaye, Amaia Baranda Martín,
Sonia Blanco-Sampascual, Ángel Calderón García, Pablo Ruiz Eguiluz,
Fernando Menéndez-Blazquez y Victor Orive Cura
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital de Basurto. Bilbao, Vizcaya

Bibliografia

1. Wajsfeld L, Santa Cruz E, Zarza A, Tessari M. Trombosis mesentérica y del eje espleno-portal. Rev Argent Radiol 2007;71(1):57-61.         [ Links ]

2. Chirinos Vega JA, Muñoz Gómez R, Amo Peláez M, Ibarrola de Andrés C, Solís Herruzo JA. Trombosis portal y mesentérica asociada al déficit de la proteína S. Rev Esp Enferm Dig 2008;100(2):104-7.         [ Links ]

3. López Serrano P, Martín Scapa MA, Alemán Villanueva S, Vázquez M, Cid Gómez L. Hipertensión portal extrahepática: trombosis espleno-portal secundaria a déficit de proteína C. An. Med. Interna 2003; 20(9):473-6.         [ Links ]

4. Primignani M. Portal vein trombosis, revisited. Digestive and Liver Disease 2010;42:163-70.         [ Links ]