CARTAS AL EDITOR

Más allá del síndrome de Heyde

Beyond Heyde's syndrome

Palabras clave: Síndrome de Heyde. Mieloma múltiple. Hemorragia digestiva.

Key words: Heyde syndrome. Multiple myeloma. Gastrointestinal bleeding.

Sr. Editor:

El Dr. Edward C. Heyde describió, en 1958, la asociación de estenosis aórtica con hemorragia gastrointestinal recurrente por angiodisplasias (1). Este denominado síndrome de Heyde fue relacionado recientemente con el tipo 2A de la enfermedad de von Willebrand. Según esta teoría, el factor de von Willebrand, al pasar por la válvula aórtica estenótica, era sometido a un alto flujo que provocaba que sus multímeros fuesen susceptibles de ser degradados por una desintegrina (ADAMS13). Estos multímeros son necesarios para mantener la hemostasia en situaciones de alto flujo como en las malformaciones arteriovenosas angiodisplásicas que son comunes en los ancianos (2). Se ha propuesto el recambio valvular aórtico como tratamiento para dicho síndrome cuando se produce una anemia significativa y fracasan los tratamientos médicos y endoscópicos (3).

Caso clínico

Se trata de una mujer de 62 años de edad con el antecedente de una doble lesión valvular aórtica (estenosis aórtica severa e insuficiencia aórtica moderada) con función sistólica conservada. Dos años antes había ingresado en otro hospital por un cuadro de anemización y melenas. Durante el ingreso se realizaron una esofagogastroscopia y colonoscopia sin visualizar hallazgos significativos. Se continuó el estudio con una cápsula endoscópica que identificó un punto de sangrado en yeyuno por lo que se procedió a realizar una enteroscopia con esclerosis y marcaje de dos lesiones vasculares yeyunales. La TC fue normal y los marcadores tumorales negativos. Un año después ingresó en nuestro hospital por el mismo motivo y se realizó una gammagrafía con octreótido que fue normal. En la arteriografía se visualizaba un ovillo tortuoso de vascularización arterial dependiente de la segunda rama yeyunal de la mesentérica superior. La nueva enteroscopia identificó una nueva lesión yeyunal distal a las anteriores que se coaguló con argón controlando el sangrado. Ante la sospecha de síndrome de Heyde, y tras un deterioro de la función cardiaca, se procedió a realizar un recambio valvular aórtico por prótesis biológica. Aunque la paciente ya no volvió a presentar melenas, sí persistían unas leves alteraciones en el hemograma (discreta leucopenia, trombopenia y anemia) por lo que se solicitó un proteinograma identificando una pequeña gammapatía monoclonal IgG y proteinura de Bence-Jones.

Discusión

La prevalencia del síndrome de Heyde es desconocida. El diagnóstico se debe basar en la exclusión de otras posibilidades y requiere la presencia de la tríada de estenosis aórtica, coagulopatía adquirida y anemia debida a hemorragia por telangiectasias (ya sean intestinales o en cualquier otra localización) (4,5). Como en este caso se daban las tres condiciones pensamos que el recambio valvular podría solucionar el cuadro pero, aunque en un primer momento la paciente dejó de presentar melenas, no se resolvió la anemia. Un estudio más exhaustivo nos condujo al diagnóstico de mieloma múltiple estadio IA. No realizamos estas pruebas con anterioridad debido a que los hallazgos en el hemograma los atribuimos al sangrado digestivo. El interés del caso radica en la asociación de las dos entidades y en cómo la resolución del síndrome de Heyde desenmascaró otra patología asociada que también era responsable de la anemia.

Alejandro Martínez Caselles, Cristina Martínez Pascual, Antonio Sánchez Torres y Fernando Carballo Álvarez
Servicio de Medicina de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia

Bibliografía

1. Vaz A, Correia A, Martins B, Capelo J, Fencina P, Henriques P, et al. Heyde syndrome-The link between aortic stenosis and gastrointestinal bleeding. Rev Port Cardiol 2010;29:309-14.         [ Links ]

2. Massyn MW, Khan SA. Heyde syndrome: a common diagnosis in older patients with severe aortic stenosis. Age and Ageing 2009;38:267-70.         [ Links ]

3. Morishima A, Marui A, Shimamoto T, Saji Y, Tambara K, Nishina T, et al. Successful aortic valve replacement for Heyde syndrome with confirmed hematologic recovery. Ann Thorac Surg 2007;89:287-8.         [ Links ]

4. Giovannini I, Chiarla C, Murazio M, Clemente G, Giulante F, Nuzzo G. An extreme case of Heyde syndrome. Dig Surg 2006;23:387-8.         [ Links ]

5. Henne S, Denzer U, Seitz U, Göttsche J, Soehendra N, Lohse A. Rezidivierende gastrointestinale Blutungen bei Aortenklappenstenose (Heyde-Syndrom): Indikation zum Aortenklappenersatz? Z Gastroenterol 2007;45:245-9.         [ Links ]