Sr. Editor,
En la mielofibrosis primaria (MP) se han descrito casos 1 de trombosis portal (TP) y de hiperplasia nodular regenerativa (HNR). La asociación recíproca de estas tres entidades no nos consta que haya sido publicada.
Caso clínico
La enfermedad debutó a los 27 años de edad como hemorragia por varices fúndicas, descubriéndose entonces un cavernoma de la porta, con estudio de hipercoagulabilidad normal. Una biopsia hepática mostró datos de HNR. Con 36 años de edad reingresó por vómitos, dolor abdominal y febrícula. Una tomografía computarizada (TC) mostró un engrosamiento mural de asas intestinales junto con una trombosis oclusiva y de novo de la vena mesentérica superior (Fig. 1). La mutación V617F del gen JAK2 fue positiva. Tras estudio de médula ósea compatible con MP, se instauró hipocoagulación con enoxaparina junto con terapia secuencial con hidroxiurea-ruxolitinib. El paciente permaneció con crisis suboclusivas de repetición, en relación con una estenosis parcial en íleon medio. Tres meses después precisó una resección ileal segmentaria emergente por complicaciones agudas derivadas de un intestino inviable.
Discusión
La HNR se desarrolla en respuesta adaptativa (patológica) a una venopatía obliterante (precursora) 2: la trombofilia subyacente puede constituir el detonante necesario 3. En la MP se han involucrado, además, la metaplasia mieloide y la hematopoyesis extramedular intrahepáticas, reversibles con tratamiento específico 4. El riesgo de TP de los pacientes con HNR es mayor que el descrito en la cirrosis; la relación de la MP con la trombosis también es obvia 2. Considerando la alta incidencia de TP en la HNR y la elevada frecuencia de trastornos trombofílicos en ambas condiciones, es verosímil que ambas entidades constituyan presentaciones diferentes de un único trastorno. La enseñanza de este caso radica en que, ante la existencia de una TP, debe plantearse, además de los estudios de hipercoagulabilidad habituales, la realización de un correcto despistaje inicial de trastornos mieloproliferativos 5.