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Revista Española de Enfermedades Digestivas
versión impresa ISSN 1130-0108
Resumen
ALONSO-MADRIGAL, Cristina et al. Trasplante hepático en hemofilia A y enfermedad de von Willebrand tipo 3. Manejo perioperatorio y evolución postrasplante. Rev. esp. enferm. dig. [online]. 2018, vol.110, n.8, pp.522-526. ISSN 1130-0108. https://dx.doi.org/10.17235/reed.2018.5204/2017.
Introducción:
la infección por virus hepatitis C (VHC) ha sido causa de importante morbi-mortalidad en hemofilia, planteándose el trasplante hepático (TH) por cirrosis y/o carcinoma hepatocelular (CHC).
Caso clínico:
presentamos los casos con coagulopatías congénitas e infección por VHC sometidos a TH en nuestro centro: tres pacientes con hemofilia A y uno con enfermedad de von Willebrand (EvW) tipo 3. Evaluamos el curso de la coagulopatía, el manejo perioperatorio, el consumo de factor y componentes sanguíneos y la supervivencia postrasplante. El factor deficitario se comenzó a administrar en bolo iv directo una hora antes del inicio de la cirugía para alcanzar un nivel deseado de dicho factor de 100 UI/dl, mantenido hasta conseguir el control estable de la hemostasia. Los tres pacientes con hemofilia A curaron su coagulopatía postrasplante. El factor VIII (FVIII) fue 93 UI/dl a los once años, 59 UI/dl a los 13 meses y 109 UI/dl a los nueve meses postrasplante en cada uno de los casos. El consumo medio perioperatorio de concentrados de FVIII fue 175 UI/kg, infundido hasta 36 h postrasplante de media. El paciente con EvW tipo 3 consiguió atenuar el curso natural de su sintomatología hemorrágica sin que se detectaran niveles hemostáticos del antígeno del factor von Willebrand (FVW:Ag) postrasplante.
Discusión:
tras el trasplante hepático, se produce la curación de la hemofilia A y la mejoría del fenotipo hemorrágico en la EvW tipo 3.
Palabras clave : Hemofilia; Enfermedad de von Willebrand; Hepatitis C; Trasplante hepático.