Introducción

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de origen desconocido que afecta a las neuronas motoras, caracterizada por su evolución rápida y mortal.¹,² Suele aparecer en 8-10 personas por cada 100.000 habitantes (escala de 1:1000).³ Se da con mayor frecuencia en hombres y suele comenzar a una edad muy temprana (a los 47-52 años, si se tiene antecedentes y en los 58-63 otros casos), por lo que el impacto psicológico de la enfermedad, tanto en el paciente como en el entorno, es de mayor calibre ocasionando un deterioro importante en la calidad de vida. La muerte de estos pacientes se suele producir de 2 a 4 años después del comienzo de la sintomatología, generalmente como consecuencia de la insuficiencia respiratoria.⁴

Normalmente, el paciente no suele tener capacidad ni de adaptación ni de mejora, por tanto, es muy importante el cuidado no solo del enfermo, sino también de su familia, que serán los principales proveedores de cuidados, considerándolos una única unidad de trabajo, con el fin de ayudarlo a vivir hasta el fin de su vida.⁵ Por esto, con la intervención de la enfermera gestora de casos dentro del equipo interdisciplinar se asegura una mejora en la asistencia que el cuidador familiar proporciona, aumentando la seguridad del paciente, y por tanto la calidad de vida de ambos, mejorando así también la comunicación e información entre ambos y la satisfacción familiar, dado que la cuidadora no llega a la saturación excesiva.⁶

Cuando la enfermedad finalmente entra en fase terminal nos encontraremos probablemente a un paciente con una calidad de vida muy baja. A pesar de la gran afectación de múltiples sistemas, esta enfermedad no afecta a todo el organismo, conservándose las funciones cognitivas superiores, el nivel de conciencia y la capacidad intelectual hasta el final, punto muy importante que no debemos olvidar a la hora de comunicarnos con él y hacerlo partícipe de su proceso en todo momento, asegurando el trabajo conjunto con el paciente y su familia para que sepan cómo actuar, recalcando en la importancia de no centrar la carga de los cuidados en un único cuidador principal.⁷

Por todo ello, nos planteamos como objetivo conocer la función de la Enfermera Gestora de Casos en la relación terapéutica con los pacientes diagnosticados de Esclerosis Lateral Amiotrófica al final de la vida, así como analizar sus competencias como miembro del equipo multidisciplinar en la toma de decisiones, comunicación de malas noticia y preparación al duelo, respetando voluntades y evitando la claudicación familiar. Para ello, realizamos una revisión narrativa de la literatura disponible, realizada entre los meses enero y marzo de 2020.

Comunicación terapéutica en la Esclerosis Lateral Amiotrófica

Dar el diagnóstico de ELA a los pacientes y sus familiares se convierte en todo un reto tanto para los pacientes, como para el equipo multidisciplinar. Durante toda la relación terapéutica, se debe tener en cuenta su historia clínica, el contexto socio-ambiental, lo que el paciente ya sabe de la enfermedad y lo que le gustaría saber, siempre asegurando una buena comunicación y a través del uso de habilidades específicas como son la empatía, y la honestidad, acordando cada visita en consenso con el paciente.⁸

Tras el diagnóstico es importante dejar que el paciente y su familia acepten el pronóstico, facilitando el acompañamiento en cada etapa del proceso de duelo, por su sistema de apoyo más cercano.⁹

Las enfermeras serán las responsables de reconocer las necesidades de educación del paciente y su familia sobre la muerte en las primeras etapas tras el diagnóstico, recalcando la importancia del apoyo psicológico, facilitando un acercamiento a la vida de manera positiva. La falta de empatía y la mala comunicación en la relación terapéutica enfermera-paciente pueden incidir en un aumento del tiempo de la etapa de ira, por lo se debe impedir que tanto el paciente como sus familiares se sientan abandonados y desatendidos.¹⁰,¹¹

La Enfermera Gestora de Casos en la ELA

Desde el diagnóstico, el abordaje del paciente con ELA debe llevarse a cabo mediante un trabajo dentro del equipo multidisciplinar. En la primera visita o primer contacto con el paciente y su familia, debe prestarse especial atención en la comunicación, primera opinión solo hay una y esta será la clave para ganar la confianza y la colaboración durante todo el proceso de trabajo con el paciente y la familia. Dejar hablar al paciente, dándole tiempo a que exprese sus dudas, preocupaciones y sentimientos es muy importante para evitar que adquieran falsas creencias y para disipar miedos.⁸,¹²

Desde atención primaria, la enfermera gestora de casos trabaja con los pacientes de ELA dentro del equipo multidisciplinar, en la mayoría de los casos, en el domicilio y se ocupa de actividades tales como la optimización y el confort de la Ventilación Mecánica Domiciliaria y de los tratamientos que tenga prescritos, además de ocuparse de la educación para la salud del paciente y su familia¹² Son las enfermeras además quienes estarán en estrecha coordinación y colaboración con otros equipos de apoyo externo en la asistencia, como son el servicio de neumología hospitalaria, el equipo de fisioterapia, de rehabilitación y cuando llegue el momento el servicio de cuidados paliativos.¹³

Conforme avanza la enfermedad, continúan apareciendo síntomas como lo son la disartria y la disfagia y será entonces cuando se ponga a la familia y al paciente en contacto con un terapeuta y logopeda para que trabaje estos aspectos con ellos de forma más especializada. No solo es importante evitar la pérdida de intercambio de información, sino también lo es mantener la relación del paciente con su entorno, en especial la relación terapéutica o de ayuda que establece con los profesionales de la salud y su familia, pues serán ellos quienes se ocupen de asegurar su bienestar.¹⁴

Cuando la pérdida de movilidad y del habla es muy importante, la enfermera podrá informar de que hay sistemas electrónicos de comunicación avanzados que usan la mirada para la comunicación, puesto que la musculatura ocular no se ve afectada, así como el uso de pictogramas. En cuanto a la aparición de disfagia, hay que valorar el tipo de alimentos que tolera para explicar que, si tolera los alimentos sólidos, pero tose ante líquidos, se debería añadir espesantes a la comida para así facilitar el tránsito del bolo alimenticio, enseñar cómo deben colocar los labios de modo que no se produzcan la salida de los alimentos de la boca, ejercicios para fortalecer la lengua, y maniobras para tragar protegiendo las vías respiratorias ¹¹,¹⁵,¹⁶

Cuando finalmente, la musculatura respiratoria pierde fuerza, el paciente requerirá evaluaciones más frecuentes, siendo objetivo enfermero conseguir que la unidad familiar esté familiarizada con los síntomas de declive como son la disnea de esfuerzo, dificultad para dormir por las noches, donde la función de la enfermera será tranquilizarlo mediante la escucha activa y dando respuesta a sus preocupaciones, dolor y aumento de la fatiga. La educación sanitaria del paciente y su familia en las técnicas de ventilación mecánica no invasiva es responsabilidad de la enfermera, por lo que los prepararán para el manejo del respirador, para reconocer complicaciones, signos de infección y saber qué hacer en casos de emergencia, ya que cuando el paciente está en domicilio, quien presta mayor atención y está más tiempo con el paciente es la familia y son los familiares quienes suelen preocuparse más por la dependencia a la ventilación y si esta técnica prolonga el sufrimiento. Se debe explicar a ambos detalladamente las ventajas e inconvenientes de su uso, siendo ellos quienes tengan la última palabra en cuanto a su incorporación o rechazo en el tratamiento.¹¹

Cuidados Paliativos

Para que un paciente y su familia reciban la máxima atención y calidad de vida adaptada a su situación personal durante la etapa final de su vida, será conveniente su inclusión en el programa de Cuidados Paliativos, donde serán valorados y se atenderán aspectos sociales (recursos, apoyo), psicológicos (duelo) y espirituales (creencias, y valores). La atención o cuidados paliativos, incluirán por tanto la comprensión por parte del paciente y su familia de la enfermedad, control de síntomas y recursos de adaptación a la nueva situación física, consideración de las expectativas del tratamiento, abordaje de la comunicación, voluntades anticipadas y temas relacionados con el final de la vida, intervenciones de especialistas, necesidad de equipos de soporte, orientación y apoyo, y consejo y estrategias de bienestar, así como estrategias de preparación al duelo.⁸,¹²

Entre los indicadores que pueden ayudar a la enfermera a reconocer cuando es el momento adecuado de conversar sobre las Voluntades Anticipadas destacamos: que lo pida el paciente, observación de gran sufrimiento psicológico, social o espiritual, incremento considerado de la necesidad de opioides para reducir el dolor, disfagia con requerimiento de Sonda Nasogástrica o PEG, disnea u otros síntomas de fracaso respiratorio y pérdida funcional en piernas o brazos.¹² Entre las decisiones que el paciente debe tomar al final de su vida encontraremos pues, la ventilación mecánica como soporte ventilatorio y los tubos de alimentación como sonda nasogástrica o sondas PEG, así como la intervención para realizar una traqueostomía en caso que fuese necesario y el rechazo o no de las medidas extraordinarias al final de la vida y sedación paliativa si la disnea se hiciera refractaria comentadas por su médico y que la enfermera debe conocer para resolver cualquier duda que pudiese surgir. Con la persona que el paciente pasa mayor tiempo es con la enfermera, creándose un clima de confianza que no presenta con el médico y que facilitará la resolución de dudas y preocupaciones.¹³ La decisión por parte del paciente de morir en el hospital o en su hogar es muy importante y debe ser respetada, pero debemos plantearle las distintas opciones para que sea él quien tome la decisión.¹² Todo esto queda recogido en la Ley de Derechos y Garantías de las Personas ante el Proceso de la Muerte de Andalucía, que dice que el ciudadano podrá rechazar o paralizar cualquier tratamiento o intervención y si tienen que ser hospitalizados tendrán derecho a una habitación individual durante su estancia, pudiendo estar acompañados de su familia hasta el final de sus días.¹⁵ Todas estas cuestiones se deben plantear en las primeras etapas de la enfermedad, debido al futuro y evolución incierta de la misma, pudiéndose modificar cuando el paciente lo desee, ya que el nivel de conciencia no se ve afectado, por lo que deben ser revisadas cada cierto tiempo puesto que el paciente puede cambiar su deseo y su opinión.¹⁰

Importancia de la Gestión de Casos en la Esclerosis Lateral Amiotrófica

Hoy en día, en los países desarrollados, el envejecimiento de la población conlleva a un aumento de las enfermedades crónicas, incrementando a su vez los niveles de dependencia. La respuesta de los sistemas sanitarios, especializados en patología aguda, son insuficientes para el abordaje de los problemas de pacientes crónicos, que precisan una atención integral, continua y multidisciplinar.¹⁰

La población española es una de las más longevas del mundo, cuya esperanza de vida es de una media de 82,3 años, media que aumenta el porcentaje de patología de carácter crónico. Debido a este alto porcentaje, el Sistema Nacional de Salud en 2012 elaboró la Estrategia para el Abordaje de la Cronicidad, sin embargo, estudios demuestran que, a día de hoy, estos modelos continúan sin dar una respuesta suficiente a las necesidades de los pacientes crónicos.¹²

Esta información lleva a los diferentes gestores de los sistemas sanitarios a preocuparse por la organización actual de su sistema de salud, iniciándose el desarrollo de numerosos modelos de atención a la cronicidad, coincidiendo en la importancia de fomentar la promoción del autocuidado el impulso de la gestión de casos y apostando por la atención primaria como clave para conseguir una adecuada continuidad de cuidados.⁸,¹²

La elección de la figura de la enfermera como el profesional encargado de poner en marcha el modelo de gestión de cuidados radica en su perfil clínico capacitándola para resolver de manera autónoma una gran variedad de problemas que presentan estos pacientes, cobrando gran importancia su papel en la prevención o la detección precoz de las descompensaciones, la educación para la salud en el autocuidado y el rol como gestores de casos en pacientes crónicos de abordaje complejo. Además, como miembro del equipo multidisciplinar, las enfermeras son las referentes en cuidados, una de las principales necesidades en el paciente crónico, por lo que resulta la figura idónea para el abordaje multidimensional de los problemas de las personas y como nexo de unión en la comunicación con el resto de profesionales y niveles asistenciales actuando como mediadora entre estos y el paciente y su familia.⁸,¹²

Con el paso de los años, la enfermería ha ido adquiriendo experiencia y formación en las nuevas competencias para la Gestión de Casos en Andalucía, y ha continuado evolucionando hacia el rol de la enfermera de práctica avanzada, desde la evidencia, y teniendo como centro de cuidados al paciente crónico con patología compleja. Por todo ello, la enfermera gestora de casos basa su labor en la práctica clínica avanzada, coordinando y gestionando de forma autónoma los cuidados complejos de pacientes con problemas crónicos de salud, fomentando el autocuidado en el paciente y familia o cuidadores, la detección de personas de alto riesgo, la promoción y prevención de la salud y enfermedades, la gestión de cuidados en el final de la vida y el trabajo multidisciplinar, apostando por la práctica profesional y el liderazgo.¹³

A pesar de que el número de estudios publicados hoy en día sobre la figura de la Enfermera Gestora de Casos aún son escasos, son muchos los que respaldan la efectividad de su actividad, demostrando una mayor calidad de vida percibida por los pacientes y sus familiares o cuidadores y en la mejora del grado de dependencia y consumo de recursos sanitarios, lo que evita de forma significativa el número de ingresos hospitalarios innecesarios. Además, la intervención de la Enfermera Gestora de Casos incrementa participación activa del paciente y sus cuidadores en los cuidados diarios. También cabe destacar la importancia de esta figura como nexo de unión del equipo multidisciplinar, evitando múltiples desplazamientos al hospital al unificar mediante las consultas de acto único todas las visitas de los diferentes miembros del equipo interdisciplinar.¹² Algunos de estos estudios han sido llevados a cabo en el Hospital de Torrecárdenas (Almería), en el Hospital Carlos Haya de Málaga o en el Complejo Hospitalario de Jaén.¹⁵

Conclusiones

La labor de las enfermeras en el paciente con ELA y su familia va desde la educación para la salud sobre temas técnicos de la enfermedad, hasta una relación terapéutica adecuada, apoyar con recursos socio-sanitarios y ayuda espiritual al final de la vida. Además, al ser la persona que más cerca del núcleo familiar se encuentra, es un pilar fundamental en la elaboración del duelo y el posterior cuidado del cuidador principal tras el fallecimiento de su ser querido. Para el paciente lo principal es aliviar el temor que produce la incertidumbre de la muerte no muy lejana y el sufrimiento que el deterioro progresivo de la enfermedad trae consigo, mientras que para la familia lo principal es un soporte emocional y apoyo social en el cuidado de la persona, además de información y habilidades en las técnicas de cuidado para evitar la claudicación familiar desde la preparación al duelo hasta los cuidados a la familia tras la muerte del familiar.

Además, existen muchos mitos, miedos, preocupaciones y dudas por parte de la familia que en numerosas ocasiones no llegan a formular a los profesionales de la salud, ya sea porque no se da la situación por la familia o porque los profesionales no se prestan a que se dé la situación propicia. Es por ello que debemos crear un clima de confianza y cooperación con el paciente y su familia desde el primer contacto para que se refuerce la relación terapéutica. La muerte, en nuestra sociedad, sigue siendo un tema tabú y parece que mientras menos se hable del tema más se alejará. Una mayor normalización de este proceso natural de la vida ayudaría a conseguir una muerte más sana y con una menor carga negativa emocional por parte del paciente y su familia.

En la práctica clínica, la Enfermera tiene mucho camino por delante aún, resultando complicado mantener una continuidad de cuidados integrales a lo largo de todo el proceso de la enfermedad, desde el diagnóstico, hasta los últimos días, por lo que es muy importante analizar los cuidados propios de los profesionales de enfermería demostrando sus resultados, para aumentar así la producción científica para mejorar y evolucionar profesionalmente.