Resumen

AGUILERA, S. et al. Síndrome opsoclono-mioclono-atáxico paraneoplásico. Anales Sis San Navarra [online]. 2009, vol.32, n.1, pp.91-95. ISSN 1137-6627.

El síndrome opsoclono-mioclono-atáxico (SOMA) es un trastorno del movimiento muy infrecuente, de origen autoinmune y de aparición a cualquier edad, más probable entre los 6-36 meses. Se presenta el caso de una niña de 30 meses, previamente sana, que desarrolló progresivamente en cuatro días marcha inestable, temblor intencional, habla escandida, irritabilidad y trastorno del sueño. El resto de la exploración física y neurológica era normal. Presentó exantema leve tres semanas antes. Al ingreso, la analítica general, cultivos, tóxicos en orina, serologías, electroencefalograma y tomografía cerebral (TC) fueron normales. La punción lumbar mostró linforraquia leve. Al quinto día desde el inicio, la ataxia impedía la sedestación y el temblor era generalizado agravado probablemente por mioclonias intencionales. Aparecieron entonces movimientos oculares rápidos, sacádicos, multidireccionales, aunque conjugados. Ante el diagnóstico de opsoclono, se solicitó radiografía de tórax observando una masa torácica paravertebral, corroborada en la TC torácica. La cirugía confirmó un ganglioneuroblastoma localizado. La enolasa neuronal específica en sangre y catecolaminas en orina fueron normales. El opsoclono desapareció con prednisona oral a altas dosis y tras cirugía. Un año después precisaba dosis mínima de corticoide por aparición de leve inestabilidad de la marcha e irritabilidad al suspender la medicación.

Palabras clave : Opsoclono; Mioclonias; Ataxia; Ganglioneuroblastoma.

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