COMUNICACIÓN CORTA

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HALLAZGO CASUAL DE UNA MACULOPATÍA
EN «OJO DE BUEY» UNILATERAL

HANCE DISCOVERY OF A UNILATERAL BULL’S EYE MACULOPATHY

SUÁREZ BARAZA J¹, LÓPEZ TIZÓN E¹, SUÁREZ PARRA S¹

 

 

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Recibido: 27/11/03. Aceptado: 31/8/04.
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
1 Licenciado en Medicina.

Correspondencia: 
J. Suárez Baraza
C/. Infantas, n.º 9 4.º C
28300 Aranjuez (Madrid)
España

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INTRODUCCIÓN

La maculopatía en «ojo de buey» es un término que fue introducido en 1966 para describir el aspecto clínico de la maculopatía por cloroquina (1). Desde entonces se ha descrito asociada a distintas patologías que incluyen enfermedades retinianas heredodegenerativas, tóxicas, postraumáticas e inflamatorias.

CASO CLÍNICO

Acudió a revisión un varón de veinticinco años diabético insulín dependiente de once años de evolución. Su agudeza visual (AV) era de 1 en ambos ojos y la biomicroscopía anterior y tonometría normales.

En la oftalmoscopía del ojo izquierdo (OI) se apreciaba una atrofia anular del epitelio pigmentario (EPR) macular que en la angiofluoresceingrafía (AFG) se traducía en una hiperfluorescencia con patrón en «ojo de buey» (figs. 1 y 2). La exploración funduscópica del ojo derecho (OD) fue normal.

Fig. 1. Retinografía que muestra la atrofia del epitelio pigmentario macular.

Fig. 2. Angiofluoresceingrafía donde se aprecia la hiperfluorescencia
 con patrón en "ojo de buey".

En la perimetría computarizada 10/2 (Humphrey instruments, modelo 740, Carl Zeiss Inc.) el OI presentaba un pequeño escotoma relativo paracentral.

El test de visión cromática Farnsworth-Munsell 28-Hue era normal.

El electrorretinograma (ERG) escotópico de ambos ojos no mostraba alteraciones. En el ERG fotópico del OD se obtuvieron respuestas en el límite inferior de la normalidad tras estimulación con flash aislado y flicker. Las respuestas del ERG fotópico del OI fueron normales (figs. 3 y 4).

Fig. 3. ERG fotópico tras estimulación con flash aislado.

Fig. 4. ERG fotópico flicker a 30 Hz con respuestas de amplitud 
en el límite inferior de la normalidad en OD.

En el segundo estudio electrofisiológico realizado cuatro años después no apareció cambio alguno. Tampoco varió clinicamente en cuatro años de seguimiento.

A los padres y al único hermano se les realizó una AFG y fueron revisados periódicamente (AV, test de colores, campimetría y oftalmoscopía),siendo todas las exploraciones normales.

DISCUSIÓN

La maculopatía en «ojo de buey» representa a un grupo heterogéneo de patologías maculares, desconociéndose el mecanismo por el cual adopta esa distribución tan típica.

El característico patrón anular se corresponde con el depósito de lipofucsina en el EPR macular de sujetos sanos.

El efecto fotoprotector de la alta concentración luteínica foveal haría que ésta no se afectara hasta los últimos estadios (1).

En este caso se descartó la toxicidad farmacológica (cloroquina y clofazimina) y la atrofia del EPR secundaria a coroiditis serosa central o maculopatía idiopática aguda en base a los antecedentes personales y a la AFG (1,2).

La enfermedad clínicamente más parecida es la distrofia areolar central del epitelio pigmentario. Debuta al inicio de la edad adulta, presentando cambios pigmentarios maculares que pueden adoptar una configuración en «ojo de buey». Hasta que se deteriora la AV, las pruebas electrofisiológicas suelen ser normales y la enfermedad permanece asintomática (3).

Deutman (4) describió la distrofia macular anular concéntrica benigna, una entidad con una importante variabilidad en su expresión clínica que cursa con esta maculopatía y pérdidas moderadas de AV. El perfil electrofisiológico es variable, pudiendo ser normal (4).

Estas dos distrofias se transmiten generalmente con un patrón autosómico dominante. Dada la normalidad de los progenitores y la poca repercusión clínica no parece probable que se trate de estas entidades (3,4).

La distrofia de conos suele tener un patrón de herencia dominante pero se han publicado formas esporádicas, recesivas y ligadas al cromosoma X. Cursa con déficit de AV y de visión cromática así como fotosensibilidad. El ERG no tiene respuesta fotópica. Esta maculopatía es el cambio oftalmoscópico y angiográfico más frecuentemente descrito en estadios avanzados, con AV muy disminuidas (4,5). Aunque es infrecuente se han descrito casos de distrofias de conos unilaterales (5). No obstante dada la práctica normalidad del ERG junto con la escasa clínica presentada en este caso no parece tratarse de un cuadro típico de distrofia de conos.

Si pensamos en una patología heredodegenerativa recesiva deberíamos descartar la enfermedad de Stargardt. Cursa con pérdidas severas de AV en fases iniciales, siendo la retina aparentemente normal. La maculopatía aparece en estadios avanzados, siendo característico el signo angiográfico del silencio coroideo, el cual no se aprecia en nuestro caso (4).

Otra enfermedad descartada fue la retinosis pigmentaria inversa en base a la normalidad del ERG escotópico (4).

Llama la atención que el paciente tenga una buena AV con una atrofia del EPR tan marcada. En este sentido Kurz-Levin (1) evaluó las variaciones fenotípicas de las maculopatías en «ojo de buey». Relacionó el aspecto clínico evaluando el patrón de autofluorescencia con láser confocal de barrido y la pérdida funcional mediante electrofisiología, concluyendo que el aspecto clínico no era útil para evaluar el grado de disfunción retiniana (1).

Se ha demostrado que distintas mutaciones en el gen RDS (productor de la periferina-rds) producen diferentes distrofias con una expresión fenotípica variable, compartiendo muchas de ellas el signo clínico de la mácula en «ojo de buey». La más frecuente es la distrofia coroidea areolar central que cursa con un mayor grado de atrofia coriorretiniana y severa pérdida de AV (3).

La causa de la maculopatía que presentamos es desconocida. Se deberá valorar la evolución del ERG fotópico del OD ya que podría suponer un estado subclínico de la enfermedad en este ojo. Si la alteración del ERG fotópico aumentara con el tiempo podría catalogarse como una distrofia de conos.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Kurz-Levin MM, Halfyard AS, Bunce C, Bird AC, Holder GE. Clinical variations in assessment of bull´s-eye maculopathy. Arch Ophthalmol 2002; 120: 567-575.         [ Links ]

2. Gass JDM. Inflammatory diseases of the retina and choroid. In: Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular diseases: diagnosis and treatment on CD ROM. St Louis: Mosby; 1999.         [ Links ]

3. Keithahn MA, Huang M, Keltner JL, Smalll KW, Morse LS. The variable expressivity of a family with central areolar pigment epithelial dystrophy. Ophthalmology 1996;103: 406-415.         [ Links ]

4. Perez Alvarez MJ, Clement Fernandez F. Distrofia macular anular benigna concéntrica: dos casos. Arch Soc Esp Oftalmol 2003;78: 451-454.         [ Links ]

5. Nomura R, Kondo M, Tanikawa A, Yamamoto N, Terasaki H,Miyake Y. Unilateral cone dysfuncion with bull´s eye maculopathy. Ophthalmology 2001; 108: 49-53.         [ Links ]