Antecedentes y objetivos:

la epidermólisis bullosa (EB) es una enfermedad rara que se manifiesta con fragilidad cutánea y formación de ampollas. La presencia constante de lesiones en la piel, la pérdida de sangre, la pérdida de calor a través de la piel abierta, el aumento de la pérdidas de proteínas y las infecciones hacen que aumenten las necesidades de energía, proteínas y micronutrientes. Este estudio investigó la adecuación de la ingesta de energía, proteínas, zinc, hierro y fibra dietética en niños con EB.

Métodos:

este estudio analítico transversal se llevó a cabo con niños y adolescentes de hasta 18 años de edad con el subtipo grave de la EB distrófica recesiva. Se recogieron los datos demográficos y las manifestaciones clínicas que afectan al consumo de alimentos. La evaluación nutricional se realizó mediante datos antropométricos. Se utilizó una fórmula para estimar las necesidades energéticas específicas de la EB y también se evaluó la proporción de las lesiones cutáneas para ayudar a estimar las necesidades energéticas. Para la adecuación de la ingesta de proteínas se consideró entre el 115 y el 200 % de la ingesta dietética recomendada. Y como referencia para los micronutrientes se utilizaron las tablas de ingesta dietética de referencia según el sexo y la edad. La evaluación de la ingesta se realizó mediante siete registros diarios consecutivos de alimentos. Para la evaluación de la ingesta se tuvo en cuenta el consumo de suplementos nutricionales.

Resultados:

todos los pacientes mostraban desnutrición y presentaban al menos tres síntomas clínicos que afectaban al consumo de alimentos: pseudosindactilia, microstomía y ampollas en la cavidad oral. Los suplementos nutricionales constituían entre el 20 y el 50 % de la ingesta energética de los pacientes. La ingesta de hierro y zinc era adecuada para la mayoría de los pacientes (confianza de adecuación ≥ 0,85), mientras que la ingesta de fibra estuvo por debajo del valor de referencia.

Conclusiones:

este estudio destaca la importancia del seguimiento nutricional de los pacientes con EB, que a menudo se interpreta como una enfermedad de la piel pero que tiene enormes repercusiones nutricionales.

        · resumen en Inglés     · texto en Inglés     · Inglés ( pdf )