CARTAS AL DIRECTOR

Leiomiosarcoma primario de vesícula biliar

Primary leiomyosarcoma of the gallbladder

Palabras clave: Sarcoma. Leiomiosarcoma. Neoplasia vesícula biliar. Colecistectomía radical.

Key words: Sarcoma. Leiomyosarcoma. Gallbladder neoplasm. Radical cholecystectomy.

Sr. Director:

El leiomiosarcoma representa una variante rara de los sarcomas de vesícula biliar cuyo diagnóstico requiere la realización de técnicas inmunohistoquímicas.

Presentamos dos casos de leiomiosarcomas de vesícula biliar.

Caso clínico 1

Varón de 79 años con antecedentes de diabetes mellitus y fibrilación auricular crónica, que refiere un cuadro de dolor en hipocondrio derecho irradiado hacia región lumbar asociado a síndrome constitucional de un mes de evolución. La tomografía computerizada (TC) abdominal, realizada por mala evolución con tratamiento antibiótico empírico por sospecha de infección urinaria, mostró una vesícula biliar distendida con absceso perivesicular en íntimo contacto con el hígado. Por ello, se decidió efectuar punción y drenaje guiada por TC tras lo cual presenta un cuadro compatible de shock séptico. El paciente es intervenido hallando una tumoración compatible con neoplasia, adenopatías patológicas en hilio hepático y múltiples lesiones metastásicas en parénquima hepático, falleciendo 24 horas más tarde en fallo multiorgánico. La anatomía patológica mostró un tumor de células fusiformes que, tras el examen ultraestructural e inmunohistoquímico (IHQ), fue diagnóstico de leiomiosarcoma de vesícula biliar.

Caso clínico 2

Mujer de 81 años con antecedentes de colelitiasis, hernia de hiato y depresión que refiere un cuadro de dolor abdominal, vómitos biliosos y ausencia de tránsito de 7 días de evolución. La TC mostró una masa hepática en los segmentos IV-V en probable relación con carcinoma de vesícula con extensión caudal e infiltración de la primera porción duodenal y ángulo hepático del colon, causando cuadro obstructivo. Es intervenida realizándose una doble derivación (gastroyeyunostomía e ileotransversostomía) y biopsia de masa hepática. La paciente fallece a los 7 días por fallo multiorgánico. La anatomía patológica mostró un tumor de células fusiformes con baja actividad mitótica que, tras el examen ultraestructural e IHQ, fue diagnóstico de leiomiosarcoma de vesícula biliar.

Discusión

Los sarcomas primarios de la vesícula biliar son entidades muy poco frecuentes con una prevalencia de 1,4/1.000 tumores malignos vesiculares y, dentro de estos, los leiomiosarcomas representan el 7%. Desde las primeras descripciones realizadas por Griffon y Segall (1897) y Landsteiner (1904), se han publicado menos de 200 casos (1,2).

Afectan con mayor frecuencia a las mujeres (relación 5:1) con una edad media de aparición entre la 5^a y 6^a década de la vida, si bien nuestros casos aparecieron de forma tardía.

El diagnóstico preoperatorio es muy raro debido a la inespecificidad de la sintomatología (dolor abdominal, síndrome constitucional, masa palpable, fiebre, ictericia u obstrucción intestinal) y de las pruebas de imagen (vesícula biliar aumentada de tamaño con pared engrosada y efecto masa a nivel del parénquima hepático) (3,4).

El diagnóstico de confirmación requiere un estudio histopatológico con tinción de hematoxilina-eosina (celularidad fusiforme de núcleo ovalado y citoplasma eosinófilo que se disponen formando fascículos entrecruzados entre sí) y, sobre todo, el estudio IHQ (tinción positiva para actina de músculo liso y vimentina, y negativa para citoqueratinas AE1/A3, CD117, CD34 y proteína S-100) lo que permite la diferenciación de otros tumores mesenquimales (1-3).

El tratamiento de elección es la colecistectomía radical (colecistectomía asociada a linfadenectomía y segmentectomía IVb-V, pudiendo ser necesario hasta hepatectomía derecha y extirpación de órganos vecinos); si bien muchos autores no defienden una cirugía radical sino derivación paliativa debido al mal pronóstico de estos pacientes lo que se relaciona con la invasión hepática en casi un 75% de los casos al diagnóstico. En algunos casos se ha propuesto la utilización de quimioterapia adyuvante con doxorubicina, mitomicina C y otros, lo que ha permitido prolongar la supervivencia (4,5).

El pronóstico es infausto debido a la rápida progresión y diseminación metastásica con una supervivencia a los 5 años < 5% (3,4).

A. García Marín, L. Bernardos García, J. Martín Gil, D. Serralta de Colsa y F. Turégano Fuentes
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo II. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Bibliografía

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2. Palomeque A, Ramia J, Muffak K, Álvarez M, Martínez A, Garrote D, et al. Tumor mesenquimal de vesícula biliar. Rev Esp Enferm Dig 2005; 96: 675-6.        [ Links ]

3. Nestler G, Halloul Z, Evert M, Dombrowski F, Lippert H, Meyer F. Myogenous sarcoma of the gallbladder with a hemangiopericytomatous pattern. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2007; 14: 197-9.        [ Links ]

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