INTRODUCCIÓN
La paraqueratosis pustulosa es un proceso inflamatorio cutáneo, ungueal y periungueal de las últimas falanges de los dedos que ocurre habitualmente en la infancia y que fue descrita inicialmente por Sabouraud1 en 1931 y, posteriormente, definida con la denominación actual por Hjorth y Thomsen2 en 1967. Suele tener un curso benigno, pasando fácilmente desapercibida y siendo infradiagnosticada en las consultas de Pediatría de Atención Primaria. Cuando la evolución no es favorable suele confundirse con otras patologías e iniciarse tratamientos innecesarios; por ello es importante conocer su presentación clínica. El tratamiento inicial suele ser con emolientes tópicos, reservándose los corticoides tópicos para los casos más graves.
CASO CLÍNICO
Niño de cuatro años que consulta por hiperqueratosis del pulpejo del pulgar de la mano izquierda, con ligero eritema, descamación y grietas, que se extienden a nivel subungueal y a los pliegues ungueales, con onicólisis y engrosamiento leve de la lámina ungueal, de un mes de evolución (Fig. 1). No presenta otras lesiones cutáneas, no tiene contacto con sustancias potencialmente alergénicas ni hábito de succión de pulgares, y no existen antecedentes personales ni familiares de interés, en especial de psoriasis.
Al no encontrar mejoría con tratamiento antifúngico, antibiótico y corticoide tópico, fue derivado a la consulta de Dermatología, dónde se diagnosticó clínicamente de paraqueratosis pustulosa. Se indicó tratamiento con fluticasona tópica, con unos días de oclusión nocturna inicial. En dos meses las lesiones remitieron casi por completo (Fig. 2).
DISCUSIÓN
La paraqueratosis pustulosa es una entidad muy poco frecuente, que cuenta con tan solo una decena de publicaciones en la literatura médica actual3. La etiología es desconocida y su mecanismo fisiopatológico tiene base inflamatoria. Afecta principalmente al primer dedo de la mano, siendo más frecuente en niñas menores de cinco años. Su diagnóstico se dificulta por la rápida desaparición de las características lesiones vesiculopustulosas al inicio del cuadro. El diagnóstico diferencial incluye principalmente psoriasis, acrodermatitis continua de Hallopeau, micosis y dermatitis atópica o de contacto4. Aunque se han descrito casos que evolucionaron posteriormente a alguno de estos diagnósticos5, su presentación clínica característica en la primera infancia, limitada a un único dedo, sin otras manifestaciones clínicas y con mejoría tras tratamiento tópico con emolientes o con corticoides, en casos más graves, debe hacernos pensar en esta infradiagnosticada entidad. Su diagnóstico, por tanto, es posible desde Atención Primaria cuando la presentación clínica es típica y la evolución favorable con terapias emolientes o corticoides tópicos.