CASO CLÍNICO

Varón de 32 años de edad, de nacionalidad latinoamericana. Remitido a las Urgencias del Hospital Gomez Ulla de Madrid por el servicio de emergencias extrahospitalarias por presentar un cuadro de parálisis de las extremidades iniciado de forma brusca en esa madrugada.

Como antecedentes de interés presenta cirugía de labio leporino en la niñez. Diagnóstico de hipertiroidismo en febrero del 2020 (mal cumplidor del tratamiento a causa del estado de alarma sanitario por el virus SARS-CoV 2). Fue atendido en los meses previos por presentar malestar general, náuseas, mialgias y otro cuadro autolimitado de debilidad en las extremidades, siendo diagnosticado de lumbalgia y de gripe respectivamente.

A la valoración en Urgencias presenta malestar general, náuseas con palpitaciones y debilidad muscular (0/5) en extremidades hasta raíz de miembros. Niega dolor torácico, disnea y la toma de ningún fármaco, tóxico o producto de herbolario. Presenta tensión arterial de 80/40 mmHg, 140 lpm y 98% de saturación basal.

Se le realiza analítica que destaca una acidosis metabólica de pH 7,28 con hipokaliemia (K 1,5 mmol/L) y una taquicardia ventricular a 140 lpm en el electrocardiagrama. Los cardiólogos de guardias deciden administrar 300mg iv de amiodarona, con lo que consiguen frenar la taquicardia a 100 lpm.

EKG (1): Taquicardia sinusal a 140 latidos por minuto (lpm) con QRS >120msg y QT 620msg. Con morfología de bloqueo completo de rama derecha (BCRD) en las derivaciones V1-V2 (Imagen 1)

Imagen 1.  

EKG (2): (tras administración de amiodarona): Ritmo sinusal (RS) a 96lpm, QRS estrecho con datos de hipertrofia de ventrículo izquierdo (HVI), QT prolongado corregido por la frecuencia cardiaca en 650mseg. Con datos de repolarización precoz. No vía accesoria manifiesta.

Ecocardiograma transtorácico a pie de cama: Ventrículo izquierdo (VI) no dilatado. Hipertrofia ligera-moderada de sus paredes, función biventricular normal (fracción de eyección del ventrículo izquierdo-FEVI hiperdinámica), no valvulopatías significativas, no derrame pericárdico.

Ante los resultados analíticos en las pruebas complementarias y su afectación cardiaca, se decide llamar al Servicio de Cuidados Intensivos.

A la valoración por el Intensivista de Guardia se aprecia bradipsiquia, y parálisis motora de las cuatro extremidades sin afectación sensitiva. Ante la necesidad de monitorización tanto del ritmo cardiaco como del tratamiento, se decide ingresar en UCI al paciente e iniciar inmediatamente la reposición de potasio en perfusión endovenosa continua a 20 mEq/hora de cloruro potásico, y la administración de Dexametasona 2 mg/6h iv, Tirodril 20mg/vo/24h y propranolol 20mg/vo 8h.

Se procede a seriar el perfil iónico del paciente durante su tratamiento. Se observa que según se consigue aumentar los valores séricos del potasio, el paciente empieza a presentar mejoría motora de las extremidades, hasta recuperar por completo la movilidad de las mismas.

Analíticamente al ingreso en la unidad de cuidados intensivos y tras el inicio del tratamiento específico de la hipokalemia, el paciente presenta corrección del pH a 7,44. El resto de la analítica se mantiene normal, hemoglobina (Hb) de 13,4gramos/decilitro (g/dl); sin datos de infección con los reactantes de fase aguda (RFA), salvo una pequeña leucocitosis de 16.000 L/mcL, que terminaron por corregir. Función renal conservada (creatinina 0,80mg/dl), datos de coagulación, función hepática normales. Siendo además la creatinin fosfokinasa (CPK) normal durante todo su ingreso.

Durante su estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos no se aprecian nuevos eventos arritmogénicos, presentando al alta un ritmo sinusal a 74lpm, PR<200mseg, QRS estrecho con repolarización precoz de precordiales. (Imagen 2)

Imagen 2.  

Se descartan otros diagnósticos diferenciales, tales como el consumo de fármacos/drogas de abuso (pruebas negativas de orina, sin tendencias suicidas/depresivas), patología abdominal (sin diarrea en la actualidad) o clínica relacionada con alteraciones en la glucemia. Se confirma el diagnóstico de hipertiroidismo con hallazgo de TSH 0,01 uU/ml (normalidad 0,35-4,49); T4 libre 4,25 ng/dL (normalidad 0,70-1,80); T4 total 15,82 ug/dL (normalidad 4,87-14,10); T3 libre 17,24 pg/mL (normalidad 2-4,4); T3 total 4,31 ng/mL (normalidad 0,58-2). No se llegó a estudiar otras posibilidades diagnósticas por los antecedentes presentados de reciente diagnóstico de hipertiroidismo por su médico de atención primaria y por encontrar las alteraciones en el perfil tiroideo.

Una vez dado de alta del servicio de Cuidados Intensivos, ya en planta, el servicio de Endocrinología confirma el diagnóstico de enfermedad de Graves Basedow. La ecografía de cuello presenta una glándula tiroidea aumentada de tamaño e hipoecogénica de forma global. Sin nódulos sólidos de tamaño y aspecto significativo. Con algunos nódulos milimétricos hiperplásicos/coloides de predominio en lóbulo tiroideo derecho. Valores de anticuerpos Tiroglobulina (TG) en 55 Ul/ml y Peroxidasa tiroidea (TPO) Negativos. (Imagen 3)

Imagen 3.  

CLÍNICA

La parálisis periódica tirotóxica (PPT) se observa con mayor frecuencia en el continente asiático, afectando por lo general a varones adultos jóvenes con una edad comprendida entre los 20 y 40 años. Diferentes estudios han demostrado que la edad, el sexo o la raza no deben considerarse como criterios únicos a tener en cuenta para el diagnóstico, debiendo realizar ante la sospecha clínica, una evaluación del estado del tiroides con el fin de poder evitar las complicaciones propias de la enfermedad.

Clínicamente la PPT viene definida, además de por la clínica típica de la tirotoxicosis (pérdida de peso, cansancio, aumento del tránsito intestinal, nerviosismo, ansiedad, palpitaciones, sudoración…) por episodios de parálisis muscular, por lo general reversibles, debido a un bloqueo intracelular de potasio por exceso de hormonas tiroideas. Las hormonas tiroideas ejercen múltiples acciones sobre el organismo siendo las principales reguladoras del metabolismo basal a través de su acción sobre la Bomba de Sodio (Na⁺)- Potasio (K⁺)- ATPasa. Hay estudios en los que se demuestra que los pacientes con PPT diagnosticada manifiestan un porcentaje muy superior de actividad de la Bomba de Na⁺-K⁺-ATPasa en comparación con otros paciente tirotóxicos.

El inicio de la parálisis puede ser repentino o favorecido por la realización de un esfuerzo físico intenso, ingesta de comidas ricas en hidratos de carbono o uso continuado de tratamiento corticoideo, entre otros. La gravedad de la debilidad muscular puede variar desde un estado de parálisis débil hasta una parálisis completa y vendrá definido por el grado de hipocalemia, siendo las extremidades inferiores las que se afectan en mayor medida con respecto a las extremidades superiores. Estos episodios, por lo general, suelen ser más comunes a última hora del día, en épocas cálidas del año y en ocasiones pueden aparecer precedidos por cuadros de mialgias.

Por otro lado, otro aspecto importante a tener en cuenta en la PPT son las anomalías cardiovasculares y dentro de ellas, las alteraciones de la conducción cardiaca y las arritmias.

Las alteraciones de la conducción son comunes, los cambios en el electrocardiograma vienen determinados por el estado de hipocalemia existente y se caracterizan por: aumento de amplitud de onda P, intervalo PR prolongado, ensanchamiento del complejo QRS, prolongación de QT y onda T aplanada.

En cuanto a las arritmias, destaca la presencia de cuadros clínicos que cursan con taquicardia sinusal, taquiarritmias, bloqueos auriculoventriculares y en el peor de los casos, parada cardiaca. Los niveles séricos disminuidos de potasio (K⁺) son determinantes en el desarrollo de arritmias, siendo las arritmias ventriculares la complicación cardiovascular más peligrosa en los pacientes con PPT. En estos casos no sólo la hipocalemia severa juega un papel importante sino que también puede haber un cuadro añadido de hipofosfatemia e hipomagnesemia clínica leve.

Pruebas complementarias/diagnóstico diferencial

Una vez se ha llevado a cabo la estabilización clínica inicial del paciente es importante establecer las posibles causas que han desencadenado el cuadro para, finalmente, poder determinar ante que síndrome clínico nos encontramos.

La realización de un análisis de sangre puede aportar información crucial para comenzar a redirigir el cuadro clínico.

El hipotiroidismo debe excluirse con pruebas de laboratorio: niveles de T3, T4 y TSH (hormona estimulante del tiroides).

Se debe medir niveles de nitrógeno ureico en sangre, creatinina, fosfato, calcio y magnesio entre otros electrolitos durante un ataque agudo, ya que, las alteraciones electrolíticas nos pueden orientar el cuadro clínico. Los niveles bajos de potasio junto con la parálisis muscular pueden ser consecuencia de trastornos metabólicos tales como, la acidosis tubular renal, hiperaldosteronismo primario, Síndrome de Bartter, o incluso por alteraciones gastrointestinales que pueden favorecer pérdidas intestinales de potasio con la consecuente repercusión clínica que ello conlleva.

Por otro lado es recomendable la realización de un electrocardiograma (ECG) para poder identificar presencia de arritmias o prolongación del intervalo QT que sugieran otros síndromes, tales como, el Síndrome de Andersen-Tawil que cursa con parálisis periódica, e incluso pruebas como la electromiografía, pruebas genéticas, pruebas provocativas y la biopsia muscular ya que los datos obtenidos de ellas puede sugerir otros trastornos que causen debilidad muscular; Miastenia gravis, síndrome de Guillain-Barré, botulismo…

TRATAMIENTO

Los pilares fundamentes en el tratamiento de la PPT incluyen la corrección del grado de hipocalemia existente y del estado hipertiroideo subyacente.

A la hora de incidir en la corrección de la hipocalemia es importante tener en cuenta que ésta es debido a un movimiento intracelular del potasio y no a pérdidas francas de dicho ion (K⁺), ya que una reposición muy agresiva puede conllevar a un estado de hipercalemia de rebote debido a la liberación de potasio y fosfato de las células en la recuperación.

La administración de potasio se puede realizar por vía intravenosa o por vía oral para acelerar la recuperación muscular y prevenir las complicaciones cardiovasculares. La administración de betabloqueantes (orales/intravenosos) como el propanolol también se plantea como terapia alternativa en la fase aguda de PPT en combinación con el cloruro potásico (ClK) al favorecer la inhibición del estado de sobreexitación de la bomba de Na⁺-K⁺-ATPasa por los niveles elevados de hormona tiroidea.

La diclorfenamida y los diuréticos ahorradores de potasio como la espironolactona pueden ser efectivos tanto como tratamiento profiláctico o en la fase aguda.

En cuanto al estado hipertiroideo subyacente es importante plantearse el empleo de fármacos antitiroideos, tratamiento quirúrgico (tiroidectomía) o terapia con yodo radiactivo. La tiroidectomía y la terapia con yodo radiactivo son efectivas como tratamiento definitivo del hipertiroidismo y debe administrarse a pacientes con hipertiroidismo debido a enfermedad de Graves Basedow, bocio multinodular o adenoma tóxico.

Una vez alcanzado un estado eutiroideo la recurrencia de episodios de PPT disminuye, pudiendo incluso haber una remisión completa de los ataques de parálisis, siempre condicionado a una buena adherencia al tratamiento por parte del paciente y a la ausencia por completo de los factores precipitantes (ingesta excesiva de carbohidratos, consumo de alcohol, actividad física intensa…).

No hay que olvidar en ambas situaciones (hipocalemia-hipertiroidismo) la necesidad, previo a la implantación del tratamiento definitivo, de identificar bien las causas subyacentes.

Es necesario, por parte de los servicios de emergencias, el saber reconocer e identificar de forma precoz esta situación clínica para intentar prevenir y tratar adecuadamente las complicaciones agudas, y en la medida de lo posible, iniciar un tratamiento efectivo con el fin de prevenir futuros ataques y complicaciones.

CONCLUSIÓN

Se trata de una urgencia vital poco frecuente, que precisa rápido ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos. Caso de tirotoxicosis con parálisis cuádruple de extremidades tratado medicamente por esta unidad de cuidados intensivos. Siendo una presentación poco frecuente de la enfermedad y más cuando según la bibliografía, esta enfermedad suele cursar sólo con parálisis de extremidades inferiores. Siendo por esto un caso excepcional de encontrar en la clínica.

Nunca debemos de perder de vista el perfil tiroideo en todo paciente que ingresa por alteraciones electrocardiográficas.

Debemos conocer bien su fisiopatología ya que una rápida instauración del tratamiento mejora significativamente la clínica del paciente, con estrecha monitorización en la unidad de cuidados intensivos para evitar excedernos en el tratamiento y encontrarnos con hiperkalemia y sus complicaciones.

La mayoría de los pacientes son varones de reciente diagnóstico de la enfermedad y no se encuentran en tratamiento específico o son mal cumplidores del mismo.

Es una patología de baja incidencia, fácil de tratar pero con mucho de riesgo de complicaciones mortales y no debemos nunca bajar la guardia desde el momento en el que se tiene en mente como diagnóstico diferencial.

En estos momentos de crisis sanitaria que estamos todos viviendo, tampoco podemos olvidar ni perder de vista la posibilidad de aparición de enfermedades por problemas de adhesión al tratamiento o un control de los pacientes menos estricto por los centros de salud debido a las nuevas exigencias sanitarias que estamos todos viviendo.