Resumo

ASTIGUETA, Juan Carlos et al. Angiomiolipoma epitelioide: una variante rara del angiomiolipoma renal. Arch. Esp. Urol. [online]. 2009, vol.62, n.6, pp.493-497. ISSN 0004-0614.

Objetivo: Presentar un caso de angiomiolipoma (AML) variante epitelioide, primario renal, su asociación con Esclerosis Tuberosa (ET) y revisión de la literatura. Métodos: Presentamos el caso de un paciente varón de 12 años con antecedente de retardo en el desarrollo psicomotor, crisis epilépticas tónico clónicas y estigmas cutáneos, todo esto compatible con ET. Debuta con hematuria macroscópica y dolor abdominal, encontrándose en la tomografía tumor que compromete dos tercios superiores del riñón izquierdo. Fue sometido a nefrectomía radical izquierda. La anatomía patológica, corroborada con estudios de inmunohistoquímica informó la presencia de AML, variante epiteliode. Se reviso la bibliográfica existente sobre esta variante poco común y su comportamiento maligno. Resultados: La presencia de la variante epitelial es poco frecuente pero debe tenerse en cuenta por su comportamiento maligno y por lo tanto diferente pronóstico y seguimiento comparado al AML clásico. Conclusiones: El AML renal es un tumor benigno, poco común, que representa un reto para el diagnóstico clínico e histopatológico. A pesar del gran tamaño que puede alcanzar, la bilateralidad, la multiplicidad de las lesiones y/o el compromiso linfático regional, no se ha demostrado su potencial maligno. Sin embargo, en los últimos años se ha descrito la variante epitelioide, entidad rara de comportamiento agresivo, difícil caracterización histológica y pobre pronóstico.

Palavras-chave : Angiomiolipoma epiteliode; Riñón; Esclerosis tuberosa.

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