CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS

 

Tumor fibroso solitario renal (reporte de caso)

Solitary fibrous tumor of the kidney (a case report)

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

Los tumores fibrosos solitarios (TFS) son tumores mesenquimales de probable tipo (mio)fibroblástico que muestran un característico patrón vascular ramificado hemangiopericitoide que usualmente se desarrollan en la pleura.

Hasta un 30% de los casos han sido reportados en partes blandas y órganos parenquimales. Pocos son los casos descritos en el riñón^1-8.

Se trata de una paciente de 39 años, con disuria y polaquiuria, a la que se le diagnosticó infección del tracto urinario. La TAC reportó una lesión sólida, hipodensa, captadora de contraste de forma heterogénea, de 2,3cm de diámetro mayor y que condicionaba infiltración del sistema colector adyacente. Se realizó nefrectomía radical izquierda y linfadenectomia paraórtica.

A nivel de la pelvis renal se identificó una neoformación nodular, sólida, pardo clara, de bordes expansivos, de 2,5cm de diámetro mayor. El resto del riñón no tenía alteraciones significativas.

Microscópicamente (figura 1), el tumor era fusocelular, de celularidad moderada, con bandas hialinas de colágeno, atipia nuclear ausente e índice mitótico bajo, el parénquima renal estaba focalmente comprometido. El perfil inmunohistoquímico fue CD34(+) (figura 2), Bcl-2(+), CD99(+), S-100(-), desmina(-), actina(-), HMB-45(-), CD117(-) e índice proliferativo (Ki67) bajo: del 2-3%.

Figura 1. Neoplasia de patrón fusocelular, con densas
bandas hialinas de colágeno.

Figura 2. Positividad difusa para la inmunotinción con CD34.

 

Los TFS son neoplasias mesenquimales reportadas en partes blandas y diversos órganos. Son neoplasias primitivas mesenquimales (mio)fibroblásticas con características de diferenciación múltiple⁹. A nivel renal, su sitio de origen ha sido discutido y se han planteado orígenes como la cápsula, el tejido conectivo intersticial y/o peripélvico o el parénquima renal³.

Clínica e imagenológicamente son confundidos con carcinomas o sarcomas de células renales, así como a causa de la presencia de hematuria indolora². Pueden ser unilaterales o bilaterales⁸. Macroscópicamente son bien circunscritos o pseudoencapsulados, lobulados, firmes o elásticos, con una superficie de corte blanco grisáceo; pueden contener áreas quísticas hemorrágicas o de necrosis³. Su tamaño es variable.

El diagnóstico definitivo es microscópico. Muestran con predominio un patrón fusocelular, y la disposición de las células varía de área en área. En algunas zonas, las células pueden formar pequeños fascículos mal definidos, mientras que en otras muestran una disposición desordenada. Otra característica es la notoria hialinización tipo «queloidal»; aquí las células usualmente se disponen aisladas o en pequeños grupos paralelos y cercanos a los haces de colágeno denso. Los bordes celulares están pobremente definidos y el citoplasma es escaso. Puede haber cambios mixoides focales y calcificación distrófica. El patrón vascular es característicamente pericítico (hemangiopericitoide) con una variable hialización perivascular^1-3,9.

Su perfil inmunohistoquímico es positividad para CD34 (el 80-95% de los casos). Pueden también expresar CD99 (70%), Bcl-2 (50%), EMA (30%) y actina (20%). Ocasionalmente pueden presentar positividad focal para proteína S-100, citoqueratinas y/o desmina, pero por lo general son negativos para estas últimas.

Nuestro caso mostró positividad marcada difusa para CD34, CD99 y Bcl-2; siendo negativo para actina y desmina. La positividad para CD34 puede no ser específica, pero asociada a la negatividad para otros marcadores y a los hallazgos microscópicos permiten distinguirlo.

No se han identificado aún típicas alteraciones (cito)genéticas. Se sugiere que existe un amplio rango de cambios genéticos en los TFS, no habiendo una aberración consistente o específica que pueda ser útil en el diagnóstico de esta enfermedad¹⁰.

El comportamiento de los TFS es impredecible^5,9, pudiendo comportarse de forma agresiva caracterizada por recurrencia local y metástasis a distancia. Este comportamiento biológico no se correlaciona con las características histomorfológicas atípicas⁹. Los criterios típicamente descritos para malignidad son patrón sarcomatoide, celularidad aumentada, pleomorfismo celular, actividad mitótica aumentada (>4 mitosis en 10 campos de alto poder) y necrosis.

El diagnóstico diferencial del TFS es amplio, incluyendo lesiones benignas fusocelulares que pueden tener patrón hemangiopericitoide, como fibroma, hemangiopericitoma, tumor miofibroblástico inflamatorio, angiolipoma, leiomioma, schwannoma, la mayoría de los sarcomas (leiomiosarcoma, sarcoma sinovial, fibrosarcoma, tumor maligno de la vaina del nervio periférico, sarcoma sinovial y tumor del estroma gastrointestinal maligno) y carcinoma de células renales sarcomatoide. Por tanto, los estudios de inmunohistoquímica son imprescindibles para el diagnóstico definitivo de esta neoplasia.

El tratamiento de esta neoplasia es quirúrgico y se deben tratar de resecar todos los tumores con márgenes quirúrgicos adecuados. La resecabilidad es el factor determinante más importante de recurrencia. Es recomendable hacer un cuidadoso seguimiento clínico en todos los casos. El rol de la terapia adyuvante aún no se ha definido.

Nuestra paciente tuvo una evolución buena sin evidencias de recurrencia ya a un año de su tratamiento quirúrgico.

 

L. Taxa^a, L. Huanca^a, L. Meza^b y M. Pow Sang^b
aDepartamento de Patología, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, Lima, Perú
^bDepartamento de Cirugía Urológica, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, Lima, Perú

 

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Dirección para correspondencia:
Lulita1411@gmail.com
(L. Huanca)