COMUNICACIÓN CORTA

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RETINOPATÍA AGUDA ZONAL OCULTA EXTERNA

ACUTE ZONAL OUTER OCCULT RETINOPATHY

ASENSIO-SÁNCHEZ VM¹, MARTÍNEZ-CALVO S², CALVO MJ², 
RODRÍGUEZ R¹, GARCÍA-PANERO L¹

RESUMEN Caso clínico: Se describe un paciente de 10 años que en mayo de 2001 se presentó con un gran escotoma temporal en el ojo derecho asociado a fotopsias de 3 meses de evolución. El fondo de ojo fue normal, el campo visual presentaba un gran defecto temporal y en el electrorretinograma (ERG) realizado en julio de 2001 no se pudieron detectar potenciales. El ojo izquierdo fue normal. Cuatro años después el campo visual y el ERG permanecieron sin cambios, y el fondo de ojo presentó una zona de atrofia del epitelio pigmentario muy delimitada. Discusión: Se presenta un caso típico de retinopatía aguda zonal oculta externa (AZOOR). Aunque es una patología poco frecuente su sintomatología es variable y su aspecto poco característico, por lo que puede dificultar su diagnóstico. Palabras clave: AZOOR, ERG.

ABSTRACT Case report: In May 2001 a 10-year-old boy, examined 3 months after the development of a large temporal scotoma in the right eye, was diagnosed with photopsia. The fundus appeared normal, visual field examination revealed a large temporal defect and, in July 2001, electroretinography (ERG) was nonrecordable. The left eye was normal. The field defects and ERG abnormality remained 4 years later, and the fundus developed a sharply demarcated zone of atrophy of the RPE. Discussion: We report a typical case of acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR). Although rare, its symptoms are variable, and its shape is not characteristic, making it difficult to make the correct diagnosis (Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 603-606). Key words: AZOOR, ERG.

 

 

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Recibido: 11/5/05. Aceptado: 4/10/05.
Hospital General. Medina del Campo. Valladolid. España.
1 Doctor en Medicina.
2 Licenciado en Medicina.

Correspondencia:
V.M. Asensio Sánchez
Hospital General Servicio Castellano-Leonés de Salud
Servicio de Oftalmología
Medina del Campo (Valladolid)
España
E-mail: vasensio@hmdc.sacyl.es

 

INTRODUCCIÓN

El término AZOOR, retinopatía aguda zonal oculta externa, hace referencia a un grupo heterogéneo de retinopatías de etiología desconocida con unas características fisiopatológicas comunes y la mayoría de las veces de difícil diagnóstico (1).

CASO CLÍNICO

Varón de 10 años sin antecedentes familiares ni personales de interés. En mayo de 2001 acude por pérdida indolora de visión en el ojo derecho (OD) de tres meses de evolución. Refería una mancha fija en la zona temporal del campo visual derecho que le impedía la visión asociada a fotopsias. La agudeza visual máxima en el OD era 0,3 y de 1 en el ojo izquierdo (OI). En junio de 2001 el escotoma progresó, afectando la fijación (fig. 1) con visión en OD de 0,15 y de 1 en OI. El estudio biomicroscópico anterior y la motilidad extrínseca e intrínseca eran normales en ambos ojos. El fondo de ojo en mayo de 2001 era normal, sólo en febrero de 2005 se detectó una zona limitada de atrofia de epitelio pigmentario en el OD que correspondía al escotoma (fig. 2). En el OI el electrorretinograma (ERG) tuvo potenciales con amplitud y latencias de las ondas dentro de la normalidad durante los 4 años de seguimiento, en el OD ya en julio 2001 no se pudo detectar potencial (fig. 3). La RNM órbito-cerebral y una RNM por difusión-perfusión fueron normales. La exploración pediátrica no detectó ninguna anomalía sistémica, y el estudio serológico e inmunológico fue normal durante los 4 años de seguimiento.

Fig. 1. Campo visual OD: junio 2001. Defecto generalizado en el campo visual. 
Escotoma Absoluto en región temporal y nasal. Agudeza visual de 0,15.

Fig. 2. Fondo de ojo OD: febrero 2005 (después de 4 años de evolución). 
Fondo de ojo con atrofia limitada del epitelio pigmentario.

Fig. 3. ERG en julio 2001. El potencial del OD no se pudo detectar.

DISCUSIÓN

AZOOR es la terminología utilizada por la literatura inglesa para definir un grupo heterogéneo de enfermedades (neurorretinopatía macular aguda, coroiditis multifocal, coroidopatía puntata interna, síndrome de manchas blancas múltiples evanescentes, aumento idiopático de la mancha ciega) de etiología desconocida pero que se consideran secundarias a la disfunción de los segmentos externos de los fotorreceptores (1,2). Jacobson et al (1) realizaron una revisión de la fisiopatología en 24 pacientes con AZOOR que tenían las siguientes características y que se consideran criterios diagnósticos: 1) pérdida de visión rápida en una o más regiones del campo visual, 2) ERG abnormal o con asimetría interocular, 3) cambios oftalmoscópicos mínimos al inicio que pueden o no progresar, y 4) fotopsias. Francis et al (3) consideran que en la retinopatía aguda zonal oculta externa se produce una disfunción del complejo fotorreceptor-epitelio pigmentario pero también en la retina interna, por lo que el estudio electrofisiológico puede evitar el retraso del diagnóstico, encarecerlo con pruebas invasivas y los tratamientos innecesarios con inmunosupresores. El paciente que se describe presentó de forma aguda un escotoma temporal unilateral con pérdida de visión severa y cambios mínimos en el fondo de ojo y asimetría en el ERG que se ha mantenido durante los cuatro años de seguimiento. Watzke et al (4) establecen que los pacientes clasificados como AZOOR son los que tienen los defectos de campo visual más grandes, como en el caso que presentamos con un defecto permanente de 50º. Jacobson et al (1) describen nueve pacientes con anormalidades unilaterales en el ERG. En estos casos el ERG monitoriza la evolución natural de la retinopatía. El 54% de los pacientes de Francis et al (3) presentaban síntomas unilaterales. Gass et al (2) en una serie con 51 pacientes el 61% tenían clínica unilateral y anomalías en el fondo de ojo en tan sólo ocho ojos. La historia natural de AZOOR es variable, pudiendo revertir, persistir o recurrir (1-3). En la serie de Gass et al (2) el 31% de los pacientes tuvieron recurrencias.

La etiología de este proceso es desconocida, se ha propuesto una causa autoinmune aunque Jacobson et al (1) no encontraron evidencia de ello en ninguno de sus pacientes. En este caso tampoco se detectaron anomalías inmunológicas y/o serológicas en los años de seguimiento. Gass et al (2) describieron procesos autoinmunes asociados en el 28% y mielitis transversa en el 8% de los casos de su serie. Recientemente Carrasco et al (5) abren la posibilidad a que Candida famata pueda ser la causa de AZOOR, aunque esto requiere estudios adicionales. No hay ningún tratamiento probado efectivo en esta patología (2,3) aunque Carrasco et al (5) describen la mejoría en varios síntomas clínicos de la enfermedad con una terapia antifúngica recomendando el uso de voriconazol y posaconazole.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Jacobson SG, Morales DS, Sun XK, Feuer WJ, Cideciyan AV, Gass JD, et al. Pattern of retinal dysfunction in acute zonal occult outer retinopathy. Ophthalmology 1995; 102: 1187-1198.         [ Links ]

2. Gass JD, Agarwal A, Scott IU. Acute zonal occult outer retinopathy: a long-term follow-up study. Am J Ophthalmol 2002; 134: 329-339.         [ Links ]

3. Francis PJ, Marinescu A, Fitzke FW, Bird AC, Holder GE. Acute zonal occult outer retinopathy: towards a set of diagnostic criteria. Br J Ophthalmol 2005; 89: 70-73.         [ Links ]

4. Watzke RC, Shults WT. Clinical features and natural history of the acute idiopathic enlarged blind spot syndrome. Ophthalmology 2002; 109: 1326-1335.         [ Links ]

5. Carrasco L, Ramos M, Galisteo R, Pisa D, Fresno M, Gonzalez ME. Isolation of Candida famata from a patient with acute zonal occult outer retinopathy. J Clin Microbiol 2005; 43: 635-640.         [ Links ]