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Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana

versão On-line ISSN 1989-2055versão impressa ISSN 0376-7892

Resumo

NUNEZ SERRANO, A.A. et al. Integral genital reconstruction: sensitivity, aesthetic and function (pregnancy), in the Congenital Adrenal Hyperplasia. Cir. plást. iberolatinoam. [online]. 2010, vol.36, n.1, pp.79-86. ISSN 1989-2055.

Congenital Adrenal Hyperplasia is a rare patology, whith clinical expressions like female pseudohermaphroditism or true hermaphroditism. Females affected mainly suffer clitoral hypertrophy and external genitalia abnormalityes. The complete diagnosis includes: careful examination of the genitals, complementary imaging proofs, hormonal and genetic testing. The surgical correction of the external genitals and megaloclitoris improves the physical and psychological condition of patients and relatives. Many surgical procedures has been used to correct these malformations, such as total clitorectomy, clitoris reposition, and partial clitorectomy. We report a female patient with Congenital Adrenal Hyperplasia caused by enzyme 21-hydroxilasa deficit, who suffered severe masculinizing of the external genitals. We describe surgical correction. Patient gave birth successufully two times and her descendents have not genetic disorders.

Palavras-chave : Congenital Adrenal Hyperplasia; Clitoromegaly; Clitoroplasty.

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