Protocolos internacionales de tratamiento

Dentro del espectro de tratamiento, el pilar fundamental lo constituyen los procedimientos quirúrgicos que están dirigidos principalmente a corregir alteraciones oculares, de las extremidades y de la cara inexpresiva característica.⁽⁶⁾

Hablando de la reanimación dinámica de la cara, anteriormente se utilizaban distintos colgajos musculares locales como el masetero, el temporal y el platisma. Sin embargo, con el advenimiento de las técnicas microquirúrgicas, la trasferencia muscular libre se ha convertido en la técnica de elección,⁽⁷⁾ siendo el músculo gracilis la primera opción debido a su fácil acceso, tamaño, forma, longitud, vascularización, nervio motor único largo, adecuada fuerza muscular y excursión, y morbilidad mínima del sitio donador.

Una parte fundamental en la toma de decisiones para realizar la transferencia muscular es una adecuada evaluación y exploración física preoperatoria, complementada con estudios electrofisiológicos que permitan identificar los nervios afectados y los posibles donadores. Dicha evaluación permite al cirujano reconstructivo desarrollar una secuencia óptima reconstructiva específica para cada paciente en particular. Toda esta exploración debe ser documentada en fotografías y almacenada en videos para establecer una evaluación objetiva pre y postoperatoria.

En cuanto a los nervios craneales que pueden funcionar como nervios donadores para el colgajo libre están el nervio trigémino, el espinal y el hipogloso. En caso de que el paciente presente función residual del nervio facial contralateral, es decir que se trate de un caso de Möbius incompleto, es preferible neurotizar el colgajo de gracilis con un injerto nervioso cruzado de nervio facial contralateral.

Bianchi describe la transferencia de músculo gracilis en 12 pacientes en los que utilizó como nervio motor donador el del músculo masetero, recogiendo un 84.4% de satisfacción con los resultados estéticos y funcionales, y logrando una simetría facial en reposo de buena a excelente en todos los pacientes.⁽⁸⁾ Terzis en 2003 presenta un grupo de 25 pacientes sometidos a reanimación facial con colgajo libre de gracilis, en los cuales utilizó como donador el nervio facial contralateral en 10 casos, en 5 el nervio espinal, en 4 la rama maseterina, en 4 más el nervio hipogloso y en los últimos 2 empleó nervios intraplexo braquial. En todos los casos el resultado fue bueno, logrando contracción cercana a la normal y altos índices de satisfacción por parte de sus pacientes.⁽⁹⁾

Finalmente, tanto Zucker,⁽¹⁰⁾ como Chuang⁽¹¹⁾ y Cárdenas presentan como técnica de primera elección la reanimación facial con músculo gracilis utilizando en todos los casos, cuando es posible, el nervio maseterino como nervio donador debido a la baja morbilidad que representa para el paciente, la posibilidad de evitar injertos nerviosos de interposición, así como su potencial para una buena adaptación cerebral.

En cuanto al número de tiempos quirúrgicos, la reconstrucción clásica se ha realizado en 2 tiempos, reconstruyendo primero un lado de la cara y tiempo después el lado contralateral, pero teniendo como punto principal de controversia el tiempo que debe transcurrir entre una cirugía y otra y la selección de los nervios que van a neurotizar el colgajo libre.⁽¹²⁾ Terzis y Noah aportan la reanimación bilateral en 6 pacientes con Síndrome de Möbius realizada en 4 tiempos quirúrgicos y utilizando injertos para elongar los nervios donadores, entre ellos el nervio espinal, la rama maseterina, el nervio hipogloso y el C7 ipsilateral, con un periodo de entre 7 meses a 2 años entre la colocación del injerto y la transferencia muscular libre.⁽⁹⁾ Zuker realizó la transferencia muscular libre en 10 pacientes utilizando el nervio maseterino como donador y dejando un lapso de 3 meses entre un lado de la cara y el otro.⁽¹³⁾ Lischez, por su parte, recoge 2 casos en los que dejó un periodo de 1 año entre una cirugía y otra.⁽¹⁴⁾

Los únicos casos en la literatura en los que se presenta la restauración dinámica de la sonrisa en pacientes con Síndrome de Möbius completo en un solo tiempo quirúrgico son los de Woollard,⁽⁸⁾ quien utilizó la rama maseterina como nervio donador para inervar colgajos de dorsal ancho segmentarios bilaterales en 20 pacientes; y recientemente Chuang publicó su experiencia en 6 pacientes en los que utilizó como nervio donador el nervio espinal para inervar el músculo gracilis transferido de forma bilateral en un solo tiempo quirúrgico, con inicio de movimientos a los 3 meses hasta lograr una sonrisa independiente a los 6 meses en niños, y al año en adultos.⁽¹⁵⁾

En el presente artículo nos proponemos describir nuestra cirugía de reanimación facial en pacientes con Síndrome de Möbius completo mediante transferencia en un solo tiempo quirúrgico de gracilis libre bilateral, usando como nervio donador la rama maseterina del trigémino o el nervio espinal accesorio. También, evaluar los resultados obtenidos mediante el uso de escalas internacionales validadas y determinar si se trata un procedimiento efectivo y seguro.

Técnica quirúrgica

En la intervención trabajaron 2 equipos quirúrgicos de forma simultánea. El primer equipo inició el abordaje facial derecho mediante una incisión preauricular con una extensión temporal y otra hacia el reborde mandibular, disecando con electrocauterio en plano sub-SMAS, por arriba de la fascia parotídea. Continuamos hasta identificar el borde medial de la parótida y del músculo masetero, iniciando la disección con tijera de Stevens y pinza bipolar de electrocauterio hasta identificar la vena facial, la cual referimos y disecamos en dirección a la comisura bucal, identificando en el trayecto la bolsa de Bichat que resecamos completamente, teniendo cuidado siempre de llevar a cabo una correcta identificación y preservación del conducto de Stenon. Una vez concluido este paso, volvemos al punto anterior para identificar la arteria facial, que referimos y disecamos de igual forma hacia la comisura bucal. Colocamos 2 clips quirúrgicos en el extremo más distal de los vasos y los redirigimos en sentido proximal.

Procedemos entonces a identificar el músculo orbicular de los labios, el modiolo, y los músculos cigomáticos, colocando un punto de monocryl 3-0 en cada uno de estos sitios, y verificando que en el momento de traccionarlos se logra recrear el surco nasogeniano que se aprecia normalmente en una sonrisa. Con estas referencias tomamos las medidas del músculo que vamos a colocar en esta zona, midiendo la anchura y la longitud tanto del borde superior como del borde inferior.

En los casos en los que realizamos la neurotización con la rama maseterina, identificamos el borde inferior del arco cigomático y, mediante palpación, lo seguimos hasta la escotadura medial del cuerpo del arco donde realizamos una incisión transversal de 2 cm sobre el SMAS con electrocauterio, continuando con disección roma con tijera y pinza vascular en el espesor del músculo hasta identificar la rama maseterina, la cual estimulamos para verificar la adecuada contracción muscular del masetero, cortándola posteriormente en el extremo distal, redirigiéndola en sentido proximal y colocando gelfoam en el área de la disección.

En los casos en los que utilizamos el nervio espinal accesorio como nervio donador, realizamos una incisión longitudinal en el borde posterior del músculo esternocleidomastoideo ipsilateral, continuando la disección con tijera de Stevens hasta encontrar el nervio espinal accesorio en la superficie posterior del músculo trapecio en su cara lateral, el cual confirmamos con neuroestimulador (Fig. 1). Continuamos la disección tan distal como sea posible, hasta su división en 2 o 3 ramas. En esta región seccionamos el nervio y lo llevamos hacia el ángulo mandibular a través de un túnel creado por debajo del platisma, dando por terminada la disección de la cara.

Fig. 1. Disección del nervio espinal accesorio hacia la superficie posterior del músculo trapecio. 

Simultáneamente, el segundo equipo quirúrgico inicia la disección del colgajo de gracilis derecho con una incisión longitudinal siguiendo el borde inferior del músculo aductor largo en la cara interna del muslo, de 7 cm de longitud aproximadamente, iniciando a 3 cm del pubis cerca del pliegue inguinal, y profundizando por planos con electrocauterio hasta identificar las fibras del músculo gracilis. Con disección digital rodeamos el músculo en su extremo tanto proximal como distal y colocamos un drenaje de Penrose en cada extremo que nos servirá como tracción del músculo.

Identificamos el nervio obturador en el tercio proximal del músculo, verificando la contracción adecuada del gracilis mediante neuroestimulador, y siguiendo dicho nervio hasta su origen en el agujero obturador. A continuación, disecamos la región inferior del aductor largo en sentido medial hasta encontrar el pedículo vascular, el cual disecamos completamente hasta llegar a los vasos femorales y realizando hemostasia cuidadosa de todas las ramas vasculares que encontramos, tratando de disecar de manera independiente la arteria de ambas venas del pedículo (Fig. 2).

Fig. 2. Disección del pedículo vascular (flecha negra) y del nervio obturador (flecha amarilla). 

Tomando como referencia las medidas realizadas por el primer equipo, realizamos el corte del músculo con 2 disparos de engrapadora lineal, uno en sentido longitudinal dirigiendo la mayor longitud hacia el tendón del músculo gracilis, y otro en sentido transversal, finalizando el corte con electrocauterio. Una vez completada la disección de la cara. realizamos el corte del músculo, colocamos grapas vasculares en cada uno de los vasos del pedículo, seccionamos el nervio obturador, y entonces estamos listos para iniciar el primer tiempo de la microcirugía (Fig. 3).

Fig. 3. A. Disección finalizada del músculo gracilis, listos para iniciar tiempo microquirúrgico. B. Colocado en la superficie de la mejilla representando su posición final. 

Realizamos un corte longitudinal en el extremo del músculo donde se encuentra el tendón, formando una V con el mismo. Tomamos nuestras riendas de referencia de monocryl y colocamos un punto en cada extremo de la V y otro en la parte central de la misma, asegurándonos de que sea éste el punto de monocryl que está tomando el modiolo. Bajamos nuestros puntos y ajustamos el otro extremo del músculo con 2 puntos de monocryl hacia la fascia temporal. Una vez fijo el músculo, iniciamos la coaptación nerviosa del nervio obturador a la rama maseterina, o en su caso al nervio espinal, mediante 2 puntos simples con nylon 10-0 y colocando gel de fibrina una vez alineados los extremos. Procedemos entonces con las anastomosis vasculares hacia los vasos faciales, realizándolas con puntos simples de nylon 10-0. Verificamos la permeabilidad de nuestras anastomosis y procedemos al cierre por planos de las heridas.

Una vez concluido el tiempo de microcirugía, continuamos con el lado contralateral realizando los mismos pasos y en el mismo orden.

El promedio de la duración total del procedimiento fue de 6.5 horas (Fig. 4).

Fig. 4. Disección final bilateral en el mismo tiempo quirúrgico. 

Postoperatorio y seguimiento

Los pacientes permanecieron hospitalizados durante 5 días, siendo vigilados de forma horaria con doppler para verificar la permeabilidad vascular de los músculos gracilis. No se presentaron complicaciones en ningún caso y ningún colgajo se perdió. De igual forma, no fue necesario reexplorar quirúrgicamente a ningún paciente.

Una vez egresados del hospital, llevamos a cabo seguimiento en consulta externa donde se les pidió a los pacientes que trabajaran en ejercicios para estimular los músculos cuyos nervios habíamos empleado como donadores: masticación y elevación de hombros, para así favorecer la reinervación del gracilis. Notamos diferencia en cuanto al tiempo en el cual la contracción muscular comenzó a ser evidente para ambos lados de la cara, que fue de 12 semanas como promedio para el lado derecho (mínimo 10 semanas, máximo 24 semanas) y de 15 semanas para el lado izquierdo (mínimo 12 semanas, máximo 30 semanas). Una vez que aparecía la contracción, iniciamos rehabilitación de la sonrisa entrenando al paciente para identificar el movimiento que desencadena su sonrisa, y recrearlo frente a un espejo para favorecer la adaptación cortical.

El seguimiento promedio hasta el momento ha sido de 17 meses, con un mínimo de 12 meses y un máximo de 25 meses, tiempo en el que a todos los pacientes se les han tomado fotografías y videos mientras realizan una sonrisa en máxima excursión.

Resultados funcionales y satisfacción

Comparamos las fotografías y los videos postoperatorios con los preoperatorios y 2 cirujanos plásticos independientes, que no formaban parte del equipo quirúrgico, valoraron los resultados utilizando la escala de valoración estética y funcional de Terzis (Tabla II). Encontramos valores iniciales de I en todos los casos, logrando valores postoperatorios de mínimo III en todos los casos, y logrando IV en los pacientes en los que utilizamos el nervio espinal como donador, con un promedio de 3.5 para el total (Tabla VI).

Tabla VI. Resultados al emplear la escala de valoración estética y funcional de Terzis. 

De igual forma, utilizamos la escala de excursión de la sonrisa de Chuang que evalúa el resultado dependiendo de la visibilidad de los dientes durante una sonrisa completa e incluye 5 categorías (Tabla III). Todos nuestros pacientes alcanzaron por lo menos el 2 de calificación, mejorando de una calificación inicial de promedio de 0.25 a una calificación postoperatoria de 2.5 de promedio; logramos hasta el momento las mejores calificaciones en los 2 pacientes en los que utilizamos como nervio donador el espinal accesorio (3 de calificación frente a 2 de calificación en los pacientes en los que usamos la rama maseterina). Ningún paciente presentó sincinesias ni contracturas (Tabla VII).

Tabla VII. Resultados al emplear la escala de excursión de la sonrisa de Chuang. 

Finalmente, aplicamos un cuestionario para evaluar el grado de satisfacción de los pacientes con los resultados postoperatorios, asignando un valor del 1 al 5 dependiendo lo satisfechos que se encontraran con los resultados, si creen que precisan más ajustes en su sonrisa y si volverían a someterse al procedimiento (Tabla IV). Completamos el cuestionario con un evaluador independiente. Los resultados hasta el momento revelan un promedio de grado de satisfacción de 3, siendo el primer caso operado y por ende el de mayor tiempo de seguimiento el que obtuvo 4 de calificación en comparación con el 2 otorgado por el de menor periodo de seguimiento (Tabla VIII). Pensamos que a medida que avancemos con la rehabilitación de la sonrisa y con el tiempo de seguimiento, el grado de satisfacción de los pacientes será mayor (Fig. 5 y 6).

Tabla VIII. Resultados al emplear la escala de satisfacción de los pacientes con los resultados. 

Fig. 5. A. Preoperatorio de paciente cuyos colgajos fueron neurotizados con rama maseterina. B. Postoperatorio a los 12 meses. 

Fig. 6. A. Preoperatorio de paciente cuyos colgajos fueron neurotizados con nervio espinal. B. Postoperatorio a los 20 meses. 

Ningún paciente presentó dolor asociado en cuello u hombros, ni dificultad con la masticación. Los 4 pacientes deberán completar un periodo de rehabilitación de la sonrisa de 30 meses (2 años y medio), ya que se trata de una media recomendable por ser este el tiempo hasta el cual el paciente es capaz de seguir mejorando para incrementar el grado de excursión de la misma, además de tratar de lograr una mejor adaptación cortical, por lo que estos valores deberán de mejorar en proporción directa cuanto mayor sea el tiempo de seguimiento que les demos.