Introducción

El tumor desmoide, también llamado fibromatosis agresiva, fibromatosis músculo-aponeurótica o fibrosarcoma de bajo grado de malignidad, es una neoplasia del tejido conectivo y de las aponeurosis de músculos esqueléticos.^(1).Se trata de un tumor de baja incidencia (menos del 3 %) y raramente de presentación en región torácica, de etiología desconocida y que puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de mayor incidencia está en la tercera década de la vida, con una clara preponderancia femenina de 5:1.⁽²⁾ Se ha asociado a intervenciones quirúrgicas, traumatismos, embarazos, tratamientos con estrógenos y alteraciones genéticas.(²,³)

Su sintomatología está relacionada con el área de presentación de la lesión así como con el compromiso de estructuras adyacentes, siendo el síntoma dominante una tumoración indolora o que produce solo dolor local en la zona anatómica comprometida.⁽⁴⁾

Los estudios de imagen, tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear, son de gran utilidad para establecer la localización precisa de la lesión así como la afectación de estructuras adyacentes y determinar la posibilidad de resección quirúrgica.⁽⁵⁾ El diagnóstico definitivo es histopatológico e inmunohistoquímico.

En la actualidad, la resección local amplia con un margen de tejido normal de entre 2 y 4 cm más allá del tumor palpable se considera el tratamiento de elección. Sin embargo, el compromiso de estructuras vecinas así como el defecto estructural generado por la cirugía, presentan grandes retos quirúrgicos para los cirujanos plásticos. Además, se necesitan otras modalidades terapéuticas en el caso de tumores no resecables, como la utilización de drogas antiinfamatorias no esteroideas, antiestrógenos, agentes progestacionales, quimioterapia y radioterapia.(⁶,⁷) La radioterapia puede controlar lesiones irresecables y disminuir el riesgo de recurrencia local cuando el margen de resección está cerca del borde del tumor. Las tasas de recurrencia después de la cirugía son de aproximadamente 35 a 70% a los 5 años y con el uso de radioterapia como tratamiento adyuvante de la cirugía, los porcentajes de recurrencia se reducen de 0 a 30% a los 5 años.(⁸,⁹)

Con nuestro trabajo nos proponemos presentar el abordaje quirúrgico mediante reconstrucción compleja de un gran defecto de hemitórax derecho provocado tras la exéresis de un tumor desmoide y su manejo interdisciplinario para la mejor resolución del caso.

Caso clínico

Mujer de 40 años de edad, delgada, con peso de 59 kg y talla de 1.60 m, que refere inicio de enfermedad actual en mayo del 2018 cuando aparece tumoración deformante, palpable, en pared torácica anterior derecha, de creimiento progresivo y rápido, que tras 4 meses motivó consulta médica.

El facultativo valora y evidencia al examen físico una lesión tumoral de pared torácica anterior derecha de unos 20 x 10 cm de diámetro, indurada, no dolorosa, adherida a planos profundos, no movil, con cambios de coloración violácea, que desplaza el tejido mamario de forma anterosuperior, sin presencia de adenopatías ni otros hallazgos importantes al examen físico (Fig. 1).

Fig. 1 A-D. Preoperatorio en el momento de la consulta. 

Se realiza biopsia con aguja gruesa que se envía a estudio anatomopatológico, el cual informa de la presencia de células fusiformes sin atipias significativas en fondo de colágeno. El estudio de inmunohistoquímica refere expresión actínica de músculo liso y presencia localizada de beta-catenina con patrón nuclear, hallazgos que sugieren la posibilidad de una fibromatosis tipo desmoide.

Se realiza mamografía digital que informa de mamas parcialmente densas y masa de pared torácica derecha de caracteristica fibrosa, bordes lisos, espesor heterogéneo, que afecta al cuadrante inferior mamario, de 9.9 x 3.5 cm de diámetro.

A continuación, se realiza TAC de tórax de alta resolución con contraste que recoge la presencia de una gran masa sólida que infiltra planos musculares del pectoral mayor derecho con realce posterior al contraste, que compromete pleura parietal y sus segmentos óseos, sin evidencia de nódulos.

La centellografía ósea no presenta alteraciones.

A los 9 meses del primer estudio con TAC de tórax de alta resolución se realiza nuevamente esta prueba que informa de parénquima pulmonar sin alteraciones, con evidencia de LOE sólido en relación a pared torácica anterior derecha de 15 x 20 cm de diámetro que involucra arcos costales anteriores desde la 2^ª hasta la 10^ª costillas^, sin evidencia de adenopatías en axila derecha (Fig. 2).

Fig. 2.  Imagen de la tomografía. 

La paciente es llevada a cirugía un año después de la primera consulta, en conjunto con el Servicio de Cirugía Oncológica y el Servicio de Cirugía de Tórax, quienes realizan abordaje a través de incisión torácica y resección oncológica en bloque de la lesión tumoral previa identificación, pinzamiento, corte y ligadura de los paquetes vásculo-nerviosos de 3^er a 7º arcos costales, evidenciando estructuras nobles como pulmón derecho, corazón, hemidiafragma derecho. Se dejó indemne el complejo areola-pezón. El tumor resecado pesó 2.4 kg (Fig. 3,4,5,6).

Fig. 3 A y B. Marcaje preoperatorio. 

Fig. 4 A-C. Resección local amplia. 

Fig. 5 A y B. Pieza anatómica resecada. 

Fig. 6 A y B. Defecto de caja torácica derecha y colgajo dermograso superior. 

Posteriormente se confecciona un peto de metilmetacrilato más malla de polipropileno tipo Marlex®, que se fija a arcos costales y esternón con sutura de acero previa colocación de tubo de tórax de 40 Fr. (Fig. 7).

Fig. 7 A-C. Material protésico colocado. 

A continuación, se realiza reconstrucción inmediata del defecto cutáneo en región toracoabdominal anterolateral derecha, de 45 x 35 cm de diámetro, mediante la confección de dos colgajos dermograsos basados en perforantes intercostales, subcostales y abdominales (Fig. 8), uno torácico y otro abdominal. Es importante señalar que realizamos estudio ecográfico doppler previo para constatar anatomía vascular y realizar diseño.

Fig. 8 A y B. Elevación de colgajo abdominal con material protésico. 

Se realiza elevación del colgajo de cefálico a caudal en plano subcutáneo hasta verificar la movilización del mismo sin tensión. Posteriormente procedemos al avance de ambos colgajos, superior (torácico) e inferior (abdominal), realizando la cobertura del material protésico y cierre del defecto cutáneo y dejando 2 ramas de drenaje aspirativo en relación a colgajo y zona donante. Sutura por planos con vicryl 3.0 y prolene 3.0 (Fig 9).

Fig. 9 A y C. Cierre del defecto cutáneo y exposición de drenajes aspirativos. 

La paciente presenta inestabilidad hemodinámica, por lo que se decidió postergar la reconstrucción del complejo areola-pezón para otra cirugía, y una vez culminado el acto operatorio tras 8 horas de intervención, se traslada a la unidad de cuidados intensivos donde permanece 96 horas; en vista de su mejoría, es trasladada a sala de hospitalización, donde presenta evolución satisfactoria. Los colgajos presentaron buena vitalidad, sin signos de sufrimiento ni necrosis, con buena evolución (Fig. 10 y 11).

Fig. 10 A y B. Postoperatorio al mes. 

Fig. 11 A y B. Postoperatorio a los 2 años. 

Discusión

Los tumores desmoides son una variedad de tumoración de tejidos blandos, con límites mal definidos, que se localizan en la capa musculoaponeurótica, de consistencia firme y marcada tendencia a infiltrar las estructuras adyacentes.(¹⁰, ¹¹, ¹²) No se han documentado metástasis a distancias, pero sí recurrencia local en hasta un 75% de los casos(¹³,¹⁴) si la resección no es completa. Por ello, para evitar las recidivas, es esencial dejar márgenes libres de 2 a 4 cm.⁽¹⁵⁾

La etiología de esta neoplasia es aún desconocida, a pesar de que se han descrito casos tras traumatismos e incluso sobre cicatrices quirúrgicas, reportándose en algunas series la incidencia de traumatismo previo en un 19.4% de los casos.(³,⁴) También se ha formulado una teoría hormonal basada en el concepto de que los estrógenos pueden ser un factor de crecimiento tumoral y que un cierto número de estos tumores se descubren en mujeres en edad fértil. Igualmente se ha publicado alguna regresión espontánea del tumor después de una ooforectomía.⁽⁵⁾ Pueden existir además factores hereditarios como lo demuestra la incidencia de fibromatosis en pacientes con poliposis adenomatosa del colon o síndrome de Gardner.⁽³⁾

Este tumor representa menos del 3% de todos los tumores, con una incidencia anual de 2-4 casos/100.000 habitantes.⁽²⁾ Son más frecuentes entre la pubertad y los 40 años, con un pico de incidencia entre los 25-35 años.

Cuando su presentación es torácica puede afectar únicamente la pared en un 47% de casos y con invasión a estructuras adyacentes en un 53%, con tasas de recurrencia de hasta el 40% e incluso mayores.(¹⁰, ¹¹, ¹²)

No se han documentado metástasis a distancia, pero sí recurrencia local hasta en un 75% de los casos si la resección no es completa. Incluso se han reportado regresiones espontáneas hasta en un 10% de los casos.⁽⁸⁾

El diagnóstico de confirmación es histológico e inmunohistoquímico, haciendo énfasis en la diferenciación con otros tumores de tejidos blandos como los sarcomas, de los que se distingue por presentar bajo número de mitosis y por sus fibroblastos bien diferenciados.⁽⁶⁾ La resonancia magnética nuclear es la técnica de elección para la evaluación de la extensión y progresión del tumor después del tratamiento.⁽⁹⁾

La cirugía con márgenes quirúrgicos amplios sigue siendo la primera opción de tratamiento de este tipo de neoplasias.⁽¹⁾

La reparación de la pared costal tras la exéresis dependerá del tamaño y localización de la tumoración. Para la reparación de los defectos de parrilla costal ocasionados, se han utilizado las mallas sintéticas y las prótesis de metilmetacrilato y para los defectos cutáneos, colgajos dermograsos y musculares.(⁵,¹⁰)

El empleo de radioterapia externa ha demostrado mejorar el control local, tanto en caso de terapia adyuvante como de tratamiento único. Se ha aplicado principalmente en adultos para el tratamiento de tumores irresecables o enfermedad inaccesible, para tumor residual con márgenes positivos o estrechos y para evitar cirugía deformante.⁽⁶⁾

Conclusiones

El tratamiento del tumor desmoide o fibromatosis agresiva debe plantearse como un abordaje interdisciplinario para garantizar la resección completa de la lesión y la cobertura inmediata del defecto resultante. Si bien se han empleado radioterapia o braquiterapia de forma adyuvante, antiestrógenos, progesterona, antinfamatorios no esteroides, interferón-alfa y agentes quimioterápicos citostáticos como tratamiento único, la cirugía con márgenes quirúrgicos amplios sigue siendo la primera opción de tratamiento de este tipo de neoplasias.