Ampulectomía endoscópica eficaz de un paraganglioma gangliocítico localizado en la
papila de Vater

P. Sánchez-Pobre, S. Sáenz-López, S. Rodríguez, F. Sánchez, I. Alemany¹, G. López¹, F. Colina¹, P. Martínez-Montiel, J. C. Marín,
G. Castellano y J. A. Solís Herruzo

Servicios de Medicina Aparato Digestivo y ¹Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

RESUMEN

Se describe un caso de paraganglioma gangliocítico de la papila de Vater, en un varón de 76 años, manifestado con cuadros de ictericia obstructiva recidivante. Este es el primer caso descrito de paraganglioma de la papila mayor resuelto eficazmente mediante ampulectomía endoscópica.

Palabras clave: Paraganglioma gangliocítico duodenal. Tumor duodenal de la papila mayor. Resección endoscópica.

INTRODUCCIÓN

Los paragangliomas gangliocíticos (PG) son lesiones poco frecuentes del tracto gastrointestinal, habitualmente localizados en la segunda porción duodenal (1,2). Se caracterizan histológicamente por la proliferación de tres tipos celulares: células epitelioides, ganglionares y fusiformes. Son tumores sesíles o polipoides que pueden expresarse clínicamente con hemorragia gastrointestinal, dolor abdominal, cuadros obstructivos o descubrirse casualmente (2,3). Estos tumores se consideran generalmente benignos y se curan mediante exéresis local. Sin embargo, en algunas ocasiones se han descrito metástasis en ganglios linfáticos regionales (4-6) o recidiva cuando la exéresis no fue completa. La resección endoscópica del PG de localización papilar ha sido descrita sólo a nivel de papila menor (7).

Se describe un caso de PG de la papila mayor, localizado y sin afectación ganglionar local, que debutó como episodios recurrentes de ictericia obstructiva y colangitis. La resección mediante ampulectomía endoscópica fue eficaz, sin datos de recidiva posterior.

CASO CLÍNICO

Varón de 76 años, con antecedentes de hipertensión arterial, cardiopatía isquémica tipo infarto agudo infero-posterior con enfermedad de tres vasos controlada con tratamiento farmacológico. Venticinco años antes había sido sometido a gastrectomía subtotal por perforación de úlcera duodenal.

Fue remitido a nuestro servicio por presentar en los dos años previos cuadros recidivantes de colestasis obstructiva, dolor abdominal y un episodio de colangitis aguda. En la tomografía computerizada (CT) y en la resonancia magnética nuclear (RMN) abdominales, no se objetivó ninguna causa obstructiva en el árbol bilio-pancreático. Se realizó una colangiografia retrógrada endoscópica (CPRE) en la que se detectó una formación polipoide sesil de aproximadamente 1,5 cm situada en el área teórica de la papila que estaba recubierta por mucosa de aspecto normal y que provocaba la obstrucción del árbol biliar. Se liberó la papila mediante esfinterotomía endoscópica (Fig. 1) y se tomaron biopsias de dicha lesión, con las que se estableció el diagnóstico de paraganglioma gangliocítico. La ecoendoscopia confirmó su localización submucosa y la ausencia de nódulos linfáticos anormales.

Con el diagnóstico de PG papilar, sin afectación ganglionar, se decidió su exéresis por el riesgo potencial de crecimiento local y de metástasis a nivel linfático, a pesar de la benignidad de la lesión. Dado el elevado riesgo quirúrgico del paciente y la naturaleza localizada de la lesión se resecó el tumor mediante ampulectomía endoscópica. El estudio histopatológico de la lesión duodenal polipoide mostró un tumor bien delimitado y ricamente vascularizado. Microscópicamente se reconocieron tres tipos celulares: células fusiformes dispuestas en fascículos; células poligonales de citoplasma granular eosinófilo y núcleos de cromatina laxa con ocasionales nucléolos formando nidos y células de aspecto epitelioide con un patrón de crecimiento trabecular u organoide (patrón de crecimiento endocrino). Se observaron algunas células poligonales de mayor tamaño con citoplasma eosinófilo y nucléolo prominente (células ganglionares). No se observaron necrosis, invasión vascular ni mitosis (Fig. 2).

Actualmente, tras más de 12 meses de la resección del tumor, el paciente se encuentra asintomático, sin nuevos cuadros de colestasis, con normalidad bioquímica y sin datos ecoendoscópicos de obstrucción del árbol biliar ni de recidiva local o ganglionar.

DISCUSIÓN

Los PG son tumores submucosos neuroendocrinos del tracto gastrointestinal muy poco frecuentes, localizados casi exclusivamente en la segunda porción duodenal. Dentro de esta localización se han descrito casos en la papila mayor (5,8-12) y menor (7). Este tumor se diagnóstica más comúnmente en la sexta década de la vida, con cierto predominio en varones, pero se han descrito casos entre los 15 y los 80 años. La manifestación clínica más frecuente es la hemorragia digestiva, pero se han descrito casos que originaron dolor abdominal, obstrucción y ocasionalmente ictericia obstructiva (2,8). En otros casos puede ser asintomático y detectarse incidentalmente (2,5).

La imagen endoscópica es la de una lesión submucosa, polipoide o sesil (2). Histológicamente es un tumor muy característico, habitualmente no encapsulado. Está compuesto típicamente por una proporción variable de células ganglionares en diferente grado de diferenciación, células epitelioides y células fusiformes (3). Las células epitelioides son las más numerosas. Tienen citoplasmas claros y forman nidos o cordones celulares que se extienden por la mucosa y submucosa. Las células ganglionares están dispersas o forman pequeños grupos, asociadas constantemente a las células fusiformes. Las células fusiformes se asocian con las células epitelioides como si fueran células sustentaculares adoptando un patrón organoide o se agrupan formando pequeños fascículos o rodean a las células ganglionares (10). Usando técnicas de inmunohistoquímica, las células epitelioides son positivas para queratinas de bajo peso molecular, cromogranina, polipéptido pancreático, enolasa neuronal específica, serotonina, somatostatina, insulina, péptido vasoactivo, etc. Las células fusiformes siempre son intensamente positivas para la proteína s100 pero también se tiñen para la enolasa neuronal específica, la proteína neurofilamento y la vimentina. Las células ganglionares son positivas para la enolasa neuronal específica (1-3,13), el neurofilamento y la sinaptofisina (10). Por tanto, las células epitelioides y las células ganglionares tienen características de diferenciación neuroendocrina (10).

El estudio ultraestructural demuestra la presencia de gránulos neurosecretores y neurofilamentos, confirmando igualmente su naturaleza neuroendocrina (10). La histogenética de este tipo de tumor no está clara. Se ha sugerido su origen en células embrionarias del ganglio celiaco o en células pluripotenciales localizadas en la base de las glándulas intestinales. También se especula con que se originaran en la proliferación hamartomatosa de células ectodérmicas derivadas de células epiteliales del primordio ventral pancreático o en el neuroectodermo de las células de Schwann. El hecho de que se hayan publicado casos con metástasis ganglionares sugiere que se trate de una verdadera neoplasia (1,4,5).

El curso clínico de los PG, suele ser benigno, pero se han descrito algunos casos con metástasis en ganglios linfáticos o con recidiva local (5,6,9). En estos casos, la lesión suele ser de mayor tamaño que el que presentamos, oscilando entre 2 y 9 cm, y con frecuencia se detecta invasión local o émbolos tumorales en los linfáticos de la submucosa. La presencia o sospecha de afectación ganglionar local obliga a su exéresis quirúrgica. No se ha descrito, sin embargo, ningún caso de metástasis a distancia ni mortalidad secundaria a este tumor.

El diagnóstico histológico mediante biopsias previas a la resección es difícil dada su localización submucosa. La ecoendoscopia no es útil para el diagnóstico específico de este tumor, ya que carece de un aspecto ecográfico patognomónico (7,14,15). Sin embargo, es de gran importancia para confirmar su localización típicamente submucosa, su extensión local, resecabilidad y para poder excluir afectación linfática regional.

En el caso que referimos, el tumor se presentó con cuadros de ictericia obstructiva recurrente y con un episodio de colangitis aguda. Ni la TC ni la RMN detectaron la lesión papilar, pero si la CPRE. La biopsia fue diagnóstica, gracias a que la esfinterotomía previa permitió el acceso a la submucosa.

El tratamiento de los PG consiste en la exéresis completa de la lesión submucosa (2,4). Esto generalmente se realiza mediante cirugía, pero también se ha realizado por vía endoscópica sin recidiva en años de seguimiento posterior (2,7). Se aconseja la resección quirúrgica con exéresis ganglionar local cuando la lesión es grande o se sospecha la afectación ganglionar local.

En los PG duodenales pequeños, localizados y sin afectación de ganglios linfáticos locales se aconseja la resección endoscópica (7). Los tumores de la papila pueden ser extirpados por ampulectomía endoscópica (16) y también se ha descrito la resección endoscópica de PG localizados en la papila menor (7). En nuestro caso, el elevado riesgo quirúrgico del paciente, el pequeño tamaño de la lesión peripapilar y la ausencia de afectación ganglionar local nos decidieron a realizar una ampulectomía endoscópica. Esta se llevo a cabo con un mínimo sangrado autolimitado y sin otras complicaciones. En el seguimiento del paciente, durante más de un año, no se han presentado signos de recidiva.

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