TRABAJOS ORIGINALES

Indicaciones y opciones terapéuticas en la hepatolitiasis

Indications and therapeutical options in hepatolithiasis

J. M. Ramia, A. Palomeque, K. Muffak, J. Villar, 
D. Garrote y J. A. Ferrón

Unidad de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplante Hepático. Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. 
Hospital Virgen de las Nieves. Granada

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Objetivo: presentar nuestra experiencia en el tratamiento de la hepatolitiasis (HL).
Pacientes y métodos: diseño experimental: estudio retrospectivo de casos. Se han incluido todos los pacientes intervenidos de hepatolitiasis entre 2002 a 2004.
Resultados: la edad media fue 68,2 años, todos ellos varones. Dos pacientes habían sido intervenidos previamente. Los otros tres presentaban: enfermedad de Caroli monolobar (1), colangiocarcinoma (1) y hepatolitiasis sin factores etiológicos asociados. Todos los pacientes presentaban litiasis de localización intrahepática y extrahepática. La clínica habitual fue: dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia. La bilirribuna media fue: 3,5 mg/dl (mínimo: 1,7, máximo: 5,9), GGT: 676,2 UI/l (mínimo: 29, máximo: 2039), y fosfatasa alcalina: 400 UI/l (mínimo: 100, máximo: 1136). La ecografía detectó siempre la HL. Se realizó TAC en 3 pacientes, que sólo observó la HL en uno. La CPRE, realizada en 3 pacientes, diagnosticó correctamente la HL. La colangioRMN, efectuada en dos ocasiones, fue siempre diagnóstica. Las intervenciones fueron: hepaticoyeyunostomía y lavado de la vía biliar (2 pacientes) y hepatectomía (3 casos): derecha (1) e izquierda (2). Se practicó siempre ecografía y coledoscopia intraoperatoria. La morbilidad fue: fístula biliar tratada mediante drenaje percutáneo. No se produjo mortalidad. La estancia media fue 8,8 días. El seguimiento medio es de 12 meses (mínimo: 11, máximo: 20) y no hemos observado recidiva de HL.
Conclusiones: la HL es infrecuente en España. El tratamiento quirúrgico, frecuentemente hepatectomía, obtiene buenos resultados con baja morbimortalidad.

Palabras clave: Hepatolitiasis. Cirugía. Revisión. Tratamiento.

Introducción

La hepatolitiasis (HL) se define como la presencia de cálculos en los conductos biliares intrahepáticos (1-3). Es una enfermedad común en el Sudeste Asiático, y se observa en dicha área del mundo, en el 10-15% de los pacientes con colelitiasis (2-11); por el contrario es muy infrecuente en España y otros países occidentales, donde sólo se observa aproximadamente en el 1% de los enfermos (8,12). Cuando la HL no se trata puede producir colangitis, abscesos hepáticos, cirrosis biliar, hipertensión portal y colangiocarcinoma (4,12). La HL se asocia a una elevada morbilidad cercana al 20-30% (2,13-15) y una mortalidad que oscila entre el 1 y el 10% (2,13-15). Presentamos una serie de 5 enfermos tratados en nuestro servicio.

Pacientes y métodos

Hemos realizado un estudio retrospectivo de los pacientes intervenidos por HL en el Servicio de Cirugía General del Hospital Virgen de las Nieves en el periodo 2002 a 2004.

Se ha realizado un estudio de las siguientes variables: demográficas: edad, sexo y factores de riesgo asociados; clínicas: signos y síntomas de HL; diagnósticas: analíticas, métodos diagnósticos empleados y sensibilidad diagnóstica; quirúrgicas: cirugía principal realizada, intervenciones previas, morbilidad y mortalidad postoperatoria, y estancia media; y tasa de recidiva. Los datos de seguimiento fueron actualizados mediante visita médica en la consulta de la unidad en agosto 2004.

Resultados

La edad media de los pacientes fue 68,2 años (mínimo: 31, máximo: 86), todos ellos varones. Dos pacientes habían sido intervenidos previamente. Al primero se realizó colecistectomía con coledocotomía por colelitiasis y coledocolitiasis, dos años después presentó HL, probablemente de origen residual ya que desconocemos si estos cálculos pudieran estar presentes en la primera intervención. El segundo fue intervenido por colelitiasis y coledocolitiasis mediante colecistectomía con hepaticoyeyunostomía. En el seguimiento se detectó una estenosis de la hepaticoyeyunostomía que fue tratada mediante prótesis colocada por colangiografía percutánea transhepática (CPTH) en dos ocasiones, y esta estenosis produjo la aparición de la HL. Los tres pacientes no intervenidos previamente presentaban: enfermedad de Caroli monolobar derecha (1), colangiocarcinoma localizado en lóbulo izquierdo (1) y hepatolitiasis izquierda sin factores etiológicos asociados. Todos los pacientes de nuestra serie presentaban litiasis de localización intrahepática y extrahepática. La clínica, en todos los pacientes, fue muy similar con la aparición de alguno o todos de los síntomas típicos de la tríada de colangitis: dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia. Dos pacientes presentaron también vómitos (Tabla I).

La bilirribuna media previa a la intervención fue de 3,5 mg/dl (mínimo: 1,7, máximo: 5,9), la GGT es 676,2 UI/l (mínimo: 29, máximo: 2.039), y la fosfatasa alcalina 400 UI/l (mínimo: 100, máximo: 1.136). La ecografía, realizada en todos los pacientes, detectó siempre la HL y la dilatación de la vía biliar intrahepática en 4 casos. Se realizó TAC en 3 pacientes, que sólo observó la HL en un paciente, y permitió valorar adecuadamente al paciente con colangiocarcinoma. En él, se apreció la masa situada en los segmentos II-III e informó de las relaciones topográficas vasculares. La CPRE (colangiopancreatografía retrograda endoscópica), realizada en 3 pacientes, diagnosticó correctamente la HL. La colangiorresonancia magnética, efectuada en dos ocasiones, fue siempre diagnóstica (Tabla I). El PET realizado en el paciente con CC fue informado como sugerente de malignidad.

La intervención realizada se adaptó a las características del paciente y a la etiología de la HL. Se realizó hepaticoyeyunostomía con lavado de la vía biliar en los dos pacientes que ya habían sido intervenidos previamente. Se practicó hepatectomía en 3 casos: hepatectomía derecha en el paciente con Caroli monolobar derecho, hepatectomía izquierda con resección de la vía biliar en el paciente con colangiocarcinoma y una hepatectomía izquierda en el paciente con HL. Se practicó ecografía y coledoscopia intraoperatoria en todos los casos descritos para poder comprobar que no existían otras litiasis. El colangiocarcinoma era una tumoración de 5 cm moderamente diferenciado (T3N1M0). La morbilidad fue un único caso de fístula biliar de bajo débito que fue tratada mediante drenaje percutáneo. No se produjo mortalidad. La estancia media fue 8,8 días (mínimo: 6, máximo: 13). El seguimiento medio es de 12 meses (mínimo: 11, máximo: 20) y no hemos observado recidiva de la HL.

Discusión

La hepatolitiasis se define como la presencia de cálculos en los conductos biliares intrahepáticos (1-3). Es una enfermedad frecuente en Asia, pero muy infrecuente en España (2,3,8,12). Cuando la HL no se trata puede producir complicaciones (4,12), que se asocien a una elevada morbimortalidad que oscila entre el 1 y el 10% (2,13-15).

La etiología de la HL no está claramente determinada (4). La estasis biliar, la infección biliar y la producción de mucina biliar son los factores más importantes para la formación de HL (1,10). No hay diferencia de prevalencia entre sexos como ocurre en la colelitiasis y es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida (3). Se cree que hay factores genéticos y ambientales implicados, ya que la HL es más frecuente en las áreas rurales y en pacientes con nivel socioeconómico bajo probablemente relacionado con la dieta ingerida (3,11).

La patogenia de la HL es doble: cálculos de formación intrahepática (primarios) y cálculos formados en la vesícula biliar que emigran al colédoco y de ahí a la vía biliar intrahepática (secundarios) (2,3). La HL se localiza más frecuentemente en el lóbulo izquierdo (4). La mayoría de las HL son cálculos pigmentarios marrones, y se ha demostrado que tienen una mayor concentración de colesterol y menor de bilirrubinato cálcico y ácidos biliares que los situados en la vesícula biliar (1,3,12). En los hepatocitos de los pacientes con HL existe una elevada proporción de ácidos biliares no conjugados (12). En Asia, la HL se asocia habitualmente a una estenosis biliar previa producida por una serie de enfermedades (infección bacteriana o parasitaria, enfermedad de Caroli, estenosis postraumáticas biliares o postquirúrgicas, colangiocarcinoma, colangitis esclerosante primaria, etc.) que condicionan un estancamiento biliar que conlleva la formación de cálculos primarios (2,13-16). En Europa, es más frecuente que los pacientes presenten cálculos secundarios. Nuestra serie es muy hetereogénea con casos relacionados con todos los posibles factores etiológicos citados.

La HL se considera un factor de riesgo para la aparición de un colangiocarcinoma (17). La coexistencia de HL y colangiocarcinoma oscila entre el 0,36 y el 13% de los pacientes (1,5,17). Se ha propuesto que la irritación mecánica causada por la hepatolitiasis, la infección biliar crónica y la colestasis lesionan el epitelio biliar hasta causar una neoplasia (5,8,10,18). Siempre existe la duda de cuál es el orden de aparición de estas dos enfermedades, es decir, si la estenosis producida por el tumor causa HL o viceversa. Los pacientes con HL y colangiocarcinoma son habitualmente mujeres con tumores pequeños, y que presentan con mayor frecuencia episodios de colangitis, y localizados en el lóbulo izquierdo (17). La HL concomitante dificulta el diagnóstico preoperatorio correcto (5,8,10,18). La morbilidad postoperatoria en los pacientes con colangiocarcinoma es mayor si presentan HL concomitante (8). La supervivencia a los 5 años de los pacientes con HL y CC oscila entre el 3 y el 23%, y la existencia de HL no parece modificar la supervivencia (5,17).

La ecografía abdominal es el método más económico, accesible y útil para determinar la dilatación de la vía biliar intrahepática y detectar HL de hasta 1-2 mm (1,2). Esta exploración es más difícil si existe aerobilia (1). La TAC convencional tiene una sensibilidad diagnóstica que oscila del 63 al 81%, aunque estos resultados han mejorado con la TAC helicoidal (9). Su ventaja es que aporta información adicional (topografía hepática, atrofia del lóbulo afecto, etc.) (1,11). Actualmente la colangiorresonancia es la prueba no invasiva de elección para la valoración del árbol biliar, y ha sustituido a la CPRE y CPTH que han evolucionado de ser métodos diagnósticos a terapéuticos (1). La ecografía, la colangiografía y la coledocoscopia intraoperatorias son muy importantes para la confirmación diagnóstica, planificación de la intervención quirúrgica y disminución de la litiasis residual (2,9,10). Actualmente un estudio preoperatorio adecuado debe incluir ecografía, TAC abdominal y colangioRMN, como realizamos en nuestros últimos casos (8). La analítica hepática muestra elevación de la bilirrubina, GGT, transaminasas y fosfatasa alcalina en el 80% de los casos (3).

La clínica de la HL oscila desde forma leves de colangitis aguda, que habitualmente ceden con tratamiento antibiótico, a forma graves que requieren cirugía urgente por colangitis supurativa, hemobilia, abscesos hepáticos múltiples, etc. (2,3,6,7,11). Los síntomas y signos más frecuentes son: dolor abdominal en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia (3,12). El antecedente de colecistectomía previa o cirugía por HL es frecuente, dos de cinco pacientes en nuestra serie habían sido colecistectomizados (1). Existen pacientes asintomáticos que se diagnostican incidentalmente y que habitualmente no presentan atrofia hepática (4,11).

El objetivo principal del tratamiento es extraer las litiasis existentes, eliminar el estasis biliar, y prevenir la recidiva de la HL (8,10,12). Las opciones terapéuticas son: el abordaje no quirúrgico, el tratamiento quirúrgico y la combinación de ambas (2,4). No está claramente establecido el tratamiento de la HL asintomática (4).

El abordaje no quirúrgico de la HL consiste en la extracción de los cálculos bajo control radiológico (colangiografía transhepática percutánea con/sin litotricia o abordaje a través de tubo en T), o endoscópico (papilotomía transduodenal asociada o no a litotricia) (2). Estas técnicas son muy útiles en los pacientes con HL recurrente, enfermedad bilobar o alto riesgo quirúrgico, y además permiten realizar biopsias de las estenosis que presenten aspecto neoplásico (9). La litotricia es especialmente útil en los cálculos de colesterol (9). De estas técnicas, la colangiografía percutánea es la que presenta más riesgos pero es la que consigue menor tasa de recidiva (4).

Las intervenciones quirúrgicas posibles para la HL son: a) la hepatectomía; b) la extracción de cálculos por coledocotomía con colocación de tubo de Kehr o realización de hepaticoyeyunostomía, especialmente si el esfínter de Oddi funciona incorrectamente; y c) excepcionalmente el trasplante hepático (1,2,10,19). El principal problema de las técnicas derivativas es la recidiva de la HL (10). Se pueden distinguir dos situaciones clínicas típicas: el paciente con coledocolitiasis y HL (cálculos secundarios) sin estenosis de la vía biliar intrahepática que habitualmente se soluciona sin hepatectomía (Kehr o derivación) (2,9,12); y los pacientes con cálculos primarios y estenosis biliar con enfermedad hepática subyacente, a los que si no se practica hepatectomía la tasa de litiasis residual es elevadísima (9). La coledocoscopia intraoperatoria es fundamental para comprobar si hemos obtenido una buena limpieza de la vía biliar para evitar reintervenciones (2,9).

La hepatectomía del segmento afecto incluyendo las litiasis intrahepáticas y las posibles estenosis biliares es probablemente la mejor opción terapéutica, ya que obtiene los mejores resultados a largo plazo (85-95% de éxito terapéutico) (4,8,10), elimina la estasis biliar y evita el riesgo de malignización (4). Está especialmente indicada, cuando hay: a) HL monolobar especialmente si se localizan en el hígado izquierdo; b) lóbulo atrófico o con múltiples abscesos secundarios a colangitis (12); c) colangiocarcinoma; y d) pacientes con estenosis múltiples intrahepáticas no tratables endoscópicamente (4,9). Entre el 4 y 16% de los pacientes a los que se les realiza hepatectomía presentarán HL en el hígado remanente (2,9), tasa muy inferior a la obtenida con cualquier técnica derivativa (10). En los pacientes con enfermedad bilobar, se recomienda la realización de una hepatectomía izquierda y tratamiento percutáneo del lóbulo derecho (2). Cuando la hepatectomía no es factible, la técnica quirúrgica de elección es la hepaticoyeyunostomía, que es útil en casos de: HL bilobar, recidiva de la HL y cuando la vía biliar extrahepática está lesionada, pero no funciona cuando hay estenosis intrahepáticas (9).

En Asia hasta un 35% de las intervenciones de HL son realizadas de urgencia. Creemos que si es factible, es preferible realizar esta cirugía de forma programada. Sólo se debe realizar cirugía urgente en pacientes con colangitis graves, hemobilia o abscesos hepáticos, y tras haber fracasado los tratamientos endoscópicos e intervencionistas.

La recidiva de la HL sigue siendo el problema más grave tras el tratamiento de la HL aunque se ha disminuido de un histórico 60% al 15% actual, posiblemente por el incremento de las hepatectomías y la mejoría de las técnicas no quirúrgicas (9). La recidiva puede producir colangitis supurativa, absceso hepático, sepsis y disfunción multiorgánica (20). Su tratamiento es complejo (20). Si se requiere una reintervención esta es difícil debido a las adherencias de las cirugías previas, la distorsión de la anatomía biliar y las cicatrices en el colédoco, y el estado general y de función hepática del paciente (20). Por todo lo citado, la utilización de las técnicas mínimamente invasivas ha aumentado en la última década (20). Cuando se utilizan prótesis parece que las metálicas obtienen mejores resultados que los drenajes internos-externos (18).

Dirección para correspondencia:
J. M. Ramia.
C/Buensuceso, 6 4ºD.
18002 Granada.
E-mail: jose_ramia@hotmail.com

Recibido: 16-12-04
Aceptado: 21-02-06

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