CARTAS AL DIRECTOR

 

Hiperplasia linfoide nodular hepática. Pseudolinfoma hepático

Nodular lymphoid hyperplasia of the liver. Hepatic pseudolymphoma

 

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Palabras clave: Hiperplasia nodular hepática. Pseudolinfoma.

Key words: Nodular lymphoid hyperplasia of the liver. Pseudolymphoma.

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Sr. Director:

La hiperplasia linfoide nodular hepática (HNL), también referida como pseudolinfoma hepático, es un proceso muy raro del que tan sólo se han encontrado 14 pacientes previamente referidos en la literatura.

Mujer de 34 años con hipotiroidismo en tratamiento y que toma anticonceptivos orales por irregularidades del ciclo menstrual. Antecedentes de mioma uterino y apendicectomía. En un estudio ecográfico abdominal de rutina se descubre una pequeña lesión en el segmento 6 derecho del hígado. El hemograma fue normal. Alfa-fetoproteína- 1,8 U/ml, CEA-1,6 ng/ml, Ca 19,9-11,7 U/ml. La RN demuestra la lesión nodular con una ligera hiperseñal en secuencia T2 y un resalte periférico en la fase arterial tras la inyección de gadolinio. A pesar de que no se demostró crecimiento de la lesión en una RN realizada a los tres meses, se procedió a la extirpación quirúrgica de la misma. La paciente se encuentra libre sin evidencia de recidiva al año de seguimiento. El estudio macroscópico de la pieza quirúrgica demostró una lesión nodular de 1,7 cm, subcapsular, blanquecina y muy bien delimitada (Fig. 1). La imagen microscópica revela un nódulo bien delimitado, no encapsulado, con infiltración celular de linfocito pequeño. Se observan algunos folículos linfoides con presencia de células hendidas y no hendidas, macrófagos y material de aspecto denso hialinizado. Los márgenes de lesión muestran infiltrado celular mononuclear del parénquima hepático adyacente con aparente distribución sinusoidal. No se observan senos en la lesión. La zona más central tiene abundantes células plasmáticas maduras. La inmunohistoquímica demuestra predominio de linfocitos B (CD20 y bcl-6 positivos; bcl-2 negativos) en los folículos mientras entre ellos hay linfocitos T (CD3 positivos). Las plasmáticas son positivas para cadenas kappa y lambda, en la proporción 3:1. (Fig. 2).

Los tumores hepáticos benignos son infrecuentes y corresponden fundamentalmente a: hemangiomas, adenomas, hiperplasia nodular focal y pseudotumor inflamatorio. Dentro de las lesiones hepáticas ocupantes de espacio más raras se encuentra la hiperplasia linfoide nodular. Las lesiones son habitualmente asintomáticas y únicas y descubiertas de forma ocasional. Su tamaño rara vez sobrepasa los 2 cm y son bien delimitadas. Hasta la actualidad, todos los pacientes de HNL hepática fueron diagnosticados tras la extirpación quirúrgica de la lesión, excepto la paciente de Schmmitz y cols. (1) en la que se realizó biopsia con aguja y se demostró policlonalidad de los linfocitos mediante inmunohistoquímica y estudio de receptores de inmunoglobulinas por PCR. Se desconoce la patogénesis de la HLN aunque, por los antecedentes de hepatitis, de tratamientos con IFN-a o de enfermedades autoinmunes, lo que podría explicar el claro predominio en mujeres, se propone una respuesta inmunológica anómala. Okubo y cols. (2) sugieren que se debe a un incremento de determinadas citocinas. Nakabayashi y cols. (3) dado que su paciente padecía un síndrome de Sjögren, proponen al del TGF-β1 en la patogénesis del proceso ya que en el ratón "knockout" para TGF-β1 se observa la producción de síndromes linfoproliferativos similares a los que se originan en las glándulas salivales en el síndrome de Sjögren, así como aumento de los RNAm de varias citocinas: IFN-g, IL-1, IL-6 e IL-10.

El diagnóstico diferencial clínico es fundamentalmente con el hepatocarcinoma, debido a la hipervascularización observada en la mayoría de los pacientes con hiperplasia linfoide nodular. A nivel microscópico debe descartarse un linfoma, fundamentalmente de tipo MALT (4). La inmunohistoquímica puede demostrar positividad aberrante de CD43 en los linfocitos B neoplásicos así como monoclonalidad, también demostrable por reordenamiento de inmunoglobulinas (5).

 

R. Jiménez, A. Beguiristain, I. Ruiz-Montesinos, F. Villar, M. A. Medrano, F. Garnateo, J. Vaquero¹ y M. Echenique Elizondo²

Departamento de Cirugía. ¹Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Donostia. 
²Departamento de Cirugía. Universidad del País Vasco. San Sebastián, Guipúzkoa

 

Bibliografía

1. Schmitz D, Kohler HH, Heussel CP, Lohr HF, Galle PR. Lymphoma-simulating presentation of focal nodular hyperplasia (FNH) of the liver. Z Gastroenterol 2001; 39: 219-24.

2. Okubo H, Maekawa H, Ogawa K, Wada R, Sekigawa I, Iida N, et al. Scand J Rheumatol 2001; 30: 117-9.

3. Nakabashi T, Letterio JJ, Geiser AG, Kong L,Ogawa N, Zhao W, et al. Up-regulation of cytokine mRNA, adhesion molecule protein, and MHC class II proteins in salivary glands of TGF-beta 1 knockout mice. J Immunol 1997; 158: 5527-37.

4. Issacson PG, Banks PM, Best PV, McLure SP, Müller-Hermelink HK, Wyatt JJ. Primary low-grade hepatic B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) -type. Am J Surg Pathol 1995; 19: 571-5.

5. Willenbrock K, Kriener S, Oeschger S, Hansmann ML. Nodular lymphoid lesion of the liver with simultaneous focal nodular hyperplasia and hemangioma: discrimination from primary hepatic MALT-type non-Hodgkin´s lymphoma.Virchows Arch 2006; 448: 223-7.