NOTA CLÍNICA

 

Distrofia quística de páncreas en paciente con un solo quiste previo

Cystic dystrophy of the pancreas in patient with only one previous cyst

 

 

E. Beleta¹, M. Peghin² y L. Guarner¹

Departamentos de ¹Digestivo y ²Medicina Interna. Hospital de la Vall d'Hebron. Barcelona

Dirección para correspondencia

 

 

---

RESUMEN

Introducción: la distrofia quística de páncreas en una enfermedad rara. Su diagnóstico es difícil y su tratamiento se halla en debate.
Caso clínico: describimos el caso de un paciente de 46 años con  distrofia quística de páncreas que ingresa por pancreatitis alcohólica en estado de deprivación alcohólica. Entre sus antecedentes destaca dos pancreatitis agudas y en un TC de 18 meses previo al ingreso un quiste de 9 mm en primera porción duodenal. Se realizó  resonancia magnética y ecoendoscopia hallando imagen compatible con distrofia quística de páncreas sin estenosis, por lo que se inició tratamiento con octreótido.
Discusión: se cree que se trata de una enfermedad causada por la obstrucción de los ductos del páncreas heterotópico y se asocia a pancreatitis alcohólica. Su tratamiento se encuentra todavía en debate pero requiere en última instancia de pancreatectomía.
Conclusión: la distrofia quística de páncreas es una enfermedad rara y se debe intentar aunar todos los casos descritos para incrementar nuestro conocimiento sobre la enfermedad.

Palabras clave: Distrofia quística. Quiste duodenal.

---

ABSTRACT

Case report: we describe the case of a 46-year-old patient with cystic dystrophy of the pancreas admitted for alcoholic pancreatitis in a state of alcohol deprivation. The patient's background includes two cases of acute pancreatitis and a computed tomography taken 18 months prior to admittance reveals a 9 mm cyst in the first duodenal portion. Magnetic resonance imaging and endoscopic ultrasonography were consistent with cystic dystrophy of the pancreas without stenosis, for which reason treatment with octreotide was initiated.
Discussion: it is believed to be a disease caused by obstruction of the ducts of the heterotopic pancreas and is associated with alcoholic pancreatitis. Its treatment is still under debate, but it requires pancreatectomy as a last option.
Conclusion: cystic dystrophy of the pancreas is a rare disease and an effort should be made to bring together all of the described cases to increase our understanding of the disease.

Key words: Cystic dystrophy. Duodenal cyst.

---

 

Introducción

La distrofia quística en el páncreas heterotópico es una enfermedad infrecuente. Fue descrita la primera vez por Duclert en 1970 (1). Se produce por la formación de quistes en el páncreas heterotópico en la pared gastro-intestinal, sobre todo duodenal, en estómago y yeyuno, con una incidencia del 0.5 al 14% en necropsias (2). En la mayoría de casos se asocia a pancreatitis alcohólica crónica (3). La mayoría de los pacientes presentan clínica de dolor y vómitos, con engrosamiento duodenal (4). La RM o el Tac son las pruebas que inicialmente dan el diagnóstico pero se considera de elección la ecoendoscopia. Su tratamiento depende de la clínica y se halla todavía en debate, recomendado la gastro-entero anastomosis cuando hay clínica de obstrucción (2).

 

Caso clínico

Paciente de 46 años con hábito alcohólico muy severo superior a 150 g/día y fumador de 1,5 paquetes/día que ingresa en urgencias tras ser hallado en la vía pública con convulsión.

Como antecedentes constan dos pancreatitis agudas en cuatro y tres años antes del ingreso, y un último ingreso por pancreatitis aguda alcohólica en otro centro 18 meses previo al ingreso en nuestro centro con un TAC en el que llama la atención un quiste de 9 mm en la primera porción duodenal.

A su llegada a urgencias se halla con glasgow 15/15 con temblor periférico y diaforesis; refiere haber disminuido el consumo de alcohol los últimos días por aumento dolor abdominal. No refiere vómitos. En la analítica hb 13 g/dL, hto 40%, leucocitos 8.500

(N 57%) x10E9L, plaquetas 202.900x10E9/L, TQ 76%, INR 1.36 seg, gluc 79 mg/dL, creat 0.59 mg/dL, bilirrubina tot 1.37 mg/dL, Na 138 mmol/L, K 3.6 mmol/L, ASAT 281UI/L, ALAT 74UI/L, FA 70UI/L, GGT 541UI/L, alfa-amilasa-pancreática 222 UI/L con una amilasuria de 3638 UI/L. Se inicia sueroterapia y analgesia, requiriendo además perfusión de midazolam durante 48 horas por deprivación alcohólica.

Se realiza una colangio resonancia (Fig. 1) dónde se observa una pancreatitis focal del surco pancreático-duodenal con pseudoquiste y pared duodenal engrosada sin producir estenosis, compatible con distrofia quística duodenal y ecoendoscopia con hallazgo de páncreas heterogéneo con signos incipientes de pancreatitis cronica, spots hiperecogénicos, parénquima lobulado, refuerzo hipere-cóico del wirsung y a nivel duodenal engrosamiento de la pared duodenal con lesiones quísticas intramurales en genu y segunda porción duodenal. Dado que el paciente se halla asintomático en cuanto a la distrofia se inicia tratamiento médico con octreótido.

Paralelamente se consigue desintoxicación alcohólica logrando disminuir las dosis de benzodiacepinas a 15 mg de diazepam al día e iniciando interdictor.

En el TAC de abdomen se halla una lesión sólida renal de dos centímetros en el polo inferior renal derecho compatible con hipernefroma por lo que el paciente inició estudio ambulatorio por parte del servicio de urología.

 

Discusión

La distrofia quística de páncreas es una complicación casi exclusiva del páncreas heterotópico de localización periampular (5). Generalmente se da en hombres caucásicos en la quinta década de la vida. La fisiopatología se piensa que es causada por la obstrucción de los ductos del páncreas heterotópico, creando pancreatitis agudas de repetición y posteriormente pancreatitis crónica con engrosamiento duodenal. Se cree que el alcohol puede jugar un papel importante como factor precipitante (6). Para otros autores la distrofia quística es una extensión de una pancreatitis crónica preexistente (7).

La clínica puede darse por obstrucción, pancreatitis aguda o ictericia.

Aunque se puede diagnosticar por TC o RM la EUS permite además de un diagnóstico histológico.

En cuanto al tratamiento se han realizado varios estudios clínicos con poco pacientes pero buenos resultados (6,8). El octreótido se ha demostrado efectivo sobre todo en pacientes con distrofia quística de páncreas asociada a pancreatitis crónica. También existen estudios en los que se realiza drenaje de los quistes. Se han probado varias técnicas quirúrgicas con preservación de órganos y bypass intestinal pero dada la recurrencia de la clínica finalmente en la mayoría de pacientes se requiere la realización de duodenopancreatectomía cefálica (9).

 

Conclusiones

En conclusión la distrofia quística de páncreas es un a enfermedad rara que requiere de aunar los casos para poder realizar estudios con mayor número de pacientes y poder ahondar en esta enfermedad.

 

 

Dirección para correspondencia:
Esther Beleta.
e-mail: esther_beleta@yahoo.es

Recibido: 05-04-10.
Aceptado: 15-06-10.

 

 

Bibliografía

1. Lai EC, Tompkins RK. Heterotopic pancreas. Review of a 26 year experience. Am J Surg 1986;151:697-700.         [ Links ]

2. Galloro G, Napolitano V, Magno L, Diamantis G, Nardone G, Bruno M, Mollica C, Persico G. Diagnosis and Therapeutic Management of Cystic Dystrophy of the Duodenal Wall in Heterotopic Pancreas. A Case Report and Revision of the Literature. JOP. J Pancreas (Online) 2008; 9(6):725-732.         [ Links ]

3. Jouannaud V, Coutarel P, Tossou H, Butel J, Vitte RL, Skinazi F, et al. Cystic dystrophy of the duodenal wall associated with chronic alcoholic pancreatitis. Clinical features, diagnostic procedures and therapeutic management in a retrospective multicenter series of 23 patients. Gastroenterol Clin Biol 2006; 30:580-6.         [ Links ]

4. Fléjou J-F, Potet F, Molas G, Bernades P, Amouyal P, Fékété F. Cystic dystrophy of the gastric and duodenal wall developing in heterotopic pancreas: an unrecognised entity. Gut 1993;34:343-347.         [ Links ]

5. Pessaux P, Lada P, Etienne S, Tuech JJ, Lermite E, Brehant O, Triau S, Arnaud JP. Duodenopancreatectomy for cystic dystrophy in heterotopic pancreas of the duodenal wall. Gastroenterol Clin Biol 206; 30:24-8.         [ Links ]

6. Thomas H, Marriott P, Portmann B, Heaton N, Rela M. Cystic dystrophy in heterotopic pancreas: a rare indication for pancreaticoduodenectomy. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2009;8:215-217.         [ Links ]

7. Leger L, Lemaigre G, Lenroit JP. Cysts on heterotopic pancreas of the duodenal wall. Nouv Presse Med 1974;3:2309-14.         [ Links ]

8. Palazzo L, Chaussade S, Roseau G, Gaudric M, Larche H. Treatment of cystic dystrophy of the duodenal wall with octreotide (Sandostatine). Gastroenterology 1994;106:A313.         [ Links ]

9. Rebours V, Lévy P, Vullierme MP, Couvelard A, O'Toole D, Aubert A, et al. Clinical and morphological features of duodenal cystic dystrophy in heterotopic pancreas. Am J Gastroenterol 2007; 102: 871-879.         [ Links ]