IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Linfoma de células del manto con afectación intestinal

Mantle cell lymphoma with intestinal involvement

Paola Quintas Lorenzo, Inés Castro Novo, Andrés Dacal Rivas, María Francisco González, Joaquín Cubiella Fernández y Javier Fernández Seara

Servicio de Aparato Digestivo. Complexo Universitario Hospitalario de Ourense

Caso clínico

Se trata de un paciente varón de 53 años remitido a consulta por tenesmo, rectorragia y alteración del hábito intestinal. En el tacto rectal se palpaba una masa dura. Se realizó una colonoscopia hallando múltiples pólipos, la mayoría mayores de 10 mm (Fig. 1) y en canal anal una formación mamelonada que impresionaba de neoplásica. La anatomía patológica (Fig. 2) mostró infiltración por linfoma no Hodgkin (LNH) de células B, sugestivo de linfoma de células del manto (LCM). En la tomografía axial computarizada (TAC) se objetivaron múltiples adenopatías toraco-abdómino-pélvicas algunas de ellas formando conglomerados (Fig. 3). Con el diagnóstico de LCM es remitido a consultas de hematología para continuar estudios y valoración de tratamiento.

Se completó el estudio con un aspirado de médula ósea que sugirió infiltración de la misma por LNH. Inicialmente recibe tratamiento quimioterápico con R-CHOP más G-CSF, con respuesta parcial por lo que se cambia a una segunda línea con R-MINE/ESHAP y trasplante autólogo con precursores de sangre periférica con recuperación completa de los parámetros del hemograma.

Discusión

El LCM es un subtipo de LNH de fenotipo B que representa entre un 2,5 y un 10% de todos los linfomas (1). La manifestación más común de la localización gastrointestinal es la poliposis linfomatosa múltiple, siendo un diagnóstico endoscópico muy infrecuente, que se caracteriza por la presencia de múltiples pólipos de aspecto tumoral (2). La evolución natural es muy agresiva, con una supervivencia media de 3 a 5 años. La edad media de presentación suele ser en torno a los 60 años y predominantemente en varones (3-5).

Suele presentarse de forma diseminada y con frecuente afección extranodal. Suele afectar colon y recto en el 90%, intestino delgado (69%), estómago (57%) y duodeno (52%). Para la caracterización histológica es imprescindible el estudio inmunofenotípico: Antígenos CD20, CD5 y ciclina D1, presencia de translocación t (11;14). Los factores clínicos asociados a peor pronóstico son: edad avanzada, mal estado general, estadio avanzado, esplenomegalia, LDH elevada, albúmina sérica baja, enfermedad tumoral y anemia. La quimioterapia es el tratamiento de elección, incluyendo regímenes con CHOP, ciclofosfamida, vincristina y prednisona (COP) y doxorrubicina, teniposido, ciclofosfamida y prednisolona (AVmCP).

Bibliografía

1. Romaguera J, Hagemeister FB. Lymphoma of the colon. Current Opin Gatroenterol 2005;21(1):80-4.         [ Links ]

2. Lavergne A, Brouland JP, Launay E, Nemeth J, Ruskone-Fourmestraux A, Galian A. Multiple lymphomatous polyposis of the gastrointestinal tract. Cancer 1994;74(11):3042-50.         [ Links ]

3. Remes-Troche JM. A rare case of multiple lymphomatous poliposis. Arch Patol Lab Med 2003;127:1028-30.         [ Links ]

4. Hokama A, Tomoyose T, Yamamoto Y, Watanabe T, Hirata T, Kinjo F, et al. Adult T-cell leukemia/lymphoma presenting multiple lymphomatous polyposis. World J Gastroenterol 2008;14(42):6584-8.         [ Links ]

5. Vignote ML, Chicano M, Rodríguez FJ, Acosta A, Gómez F, Poyato A, et al. Multiple lymphomatous polyposis of the GI tract: report of a case and review. Gastrointest Endosc 2002;56(4):579-82.         [ Links ]