CARTAS AL EDITOR

 

Adenocarcinoma con células en anillo de sello de la ampolla de Vater: una patología infrecuente

Signet ring cell adenocarcinoma of the ampulla of Vater: A rare pathology

 

 

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Palabras clave: Ampolla de Vater. Células en anillo de sello. Adenocarcinoma.

Key words: Ampulla of Vater. Signet ring cell. Adenocarcinoma.

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Sr. Editor:

Los tumores de la ampolla de Vater son una patología infrecuente, representando el 0,2% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal y el 8% de los tumores malignos de la encrucijada biliopancreática. Derivan de la mucosa intestinal de la ampolla de Vater y en el 99% de los casos son adenocarcinomas, siendo el carcinoma de células en anillo de sello en esta localización una variante poco común, con solo 20 casos descritos en la literatura (1-9).

 

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 78 años con ictericia indolora de reciente comienzo. El TC abdominal evidencia dilatación de la vía biliar; tras realización de ecoendoscopia y CPRE con toma de biopsia es diagnosticada de adenocarcinoma de la ampolla de Vater.

Se realizó una duodenopancreatectomía cefálica (DPC) con reconstrucción a lo Whipple, con anastomosis pancreático-yeyunal sobre malla de polipropileno, según técnica descrita por Wang (10). En el postoperatorio transcurrió sin incidencias. La histología de la pieza confirmó la existencia de un adenocarcinoma mucosecretor con áreas de células en anillo de sello a nivel de la ampolla de Vater, con patrón de crecimiento difuso de 1,1 cm de diámetro que infiltraba la pared hasta la capa muscular, sin afectación pancreática, pero con infiltración de 1 de 21 adenopatías. La paciente recibió quimioterapia adyuvante con gemcitabina. Tras 14 meses de seguimiento continúa libre de enfermedad.

 

Discusión

El adenocarcinoma con células en anillo de sello es una variante del adenocarcinoma gastrointestinal donde la mucina intracelular desplaza los núcleos de las células tumorales a su periferia. El 90% de los carcinomas con células en anillo de sello se localizan en el estómago, asociando en general mayor agresividad en su comportamiento y peor pronóstico. Otras localizaciones menos frecuentes son la mama, la vesícula biliar, el páncreas o el colon. El desarrollo de un carcinoma de células en anillo de sello a nivel de la ampolla de Vater es realmente excepcional. Descrito por primera vez en 1979 por Sekoguchi (1), desde entonces los casos comunicados en la literatura se limitan a 20 (Tabla I).

La resección quirúrgica es el único tratamiento curativo, pudiendo realizarse mediante una pancreatoduodenectomía o mediante una ampulectomía. Son varios los factores a tener en cuenta para la elección del tratamiento, fundamentalmente el estadio tumoral y el riesgo anestésico y quirúrgico. Algunos autores defienden en todos los casos la DPC frente a la ampulectomía por el riesgo de diseminación ganglionar, que incluso en los T1 puede alcanzar cifras de hasta el 10%.

Debido a los pocos casos descritos hasta el momento de este tumor no podemos definir si asocia mayor agresividad, lo que sería un factor a tener en cuenta para aconsejar en este grupo de pacientes la resección tipo DPC. En los 20 casos publicados hasta la fecha, únicamente 1 de ellos fue tratado mediante ampulectomía con buenos resultados, aunque con un periodo de seguimiento corto de 12 meses (3).

Varios estudios prospectivos muestran mejoría de supervivencia en pacientes resecados con criterio curativo a los cuales se les administra quimioterapia adyuvante, empleando habitualmente gemcitabina y 5-fluoracilo.

 

Lucía Lesquereux Martínez, Aquilino Fernández Pérez y Manuel Bustamante Montalvo
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. A Coruña

 

Bibliografía

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3. Casella R, Rittmann WW, Meier R, Wegmann W, Widmer MK, Hunger T. Signet ring cell carcinoma of Vater's papilla: a very rare malignancy. Helv Chir Acta 1994;60:987-90.         [ Links ]

4. Tseng LJ, Jao YT, Mo LR. Signet ring cell carcinoma of major papilla. Gastrointest Endosc 2002;56:733.         [ Links ]

5. Bloomston M, Walker M, Frankel WL. Radical resection in signet ring carcinoma of the ampulla of Vater: report of an 11-year survivor. Am Surg 2006;72:193-5.         [ Links ]

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10. Wang X, Zhou W, Xin Y, Huang D, Mou Y, Cai X. A new technique of polypropylene mesh-reinforced pancreaticojejunostomy. Am J Surg 2007;194:413-5.         [ Links ]