CARTAS AL EDITOR

Síndrome de McKittrick-Wheelock: adenoma velloso gigante de recto prolapsado

McKittrick-Wheelock syndrome - Prolapsed giant villous adenoma of the rectum

Palabras clave: Adenoma velloso. Prolapso rectal.

Key words: Villous adenoma. Rectal prolapse.

Sr. Editor:

El adenoma velloso hipersecretor degenerado de recto es una entidad infrecuente y potencialmente mortal. Su diagnóstico es un desafío clínico ya que sus síntomas cardinales son neurológicos y metabólicos debido a las importantes alteraciones hidrolectrolíticas que ocasiona por diarreas profusas. La fisiopatología del cuadro sigue siendo desconocida a pesar que la primera descripción del mismo fue en 1954. Su tratamiento es quirúrgico mediante la extirpación de la lesión una vez normalizada la función renal y corregidos los parámetros hidroelectrolíticos.

Caso clínico

Paciente de 76 años de edad ingresada en el Servicio de Cirugía por presentar anemia, ascitis, debilidad generalizada, neurológicamente estuporosa y una masa rectal prolapsada e irreductible. La paciente ha venido presentado diarrea mucosa, sangrado rectal y prolapso rectal durante años. El examen físico evidenció una masa rectal prolapsada e incarcerada (Fig. 1) de 10 centímetros de longitud que secretaba abundante cantidad de moco. Analíticamente la paciente estaba anémica con hemoglobina 6 g/dl, hematocrito 18 %, y datos de insuficiencia renal aguda (urea 158 mg/dl, creatinina 1,94 mg/dl), hiponatrémica e hipopotasémica (sodio, 126 mEq/ l; potasio, 2,6 mEq/l). Se realiza una tomografía computerizada (TC) abdominal urgente que informa la presencia de una gran masa rectal prolapsada, ascitis y metástasis hepáticas múltiples algunas de ellas necrosadas. Debido al intenso dolor que le causaba la tumoración prolapsada y a la profusa mucorrea y rectorragia, la paciente fue intervenida quirúrgicamente, una vez corregida la insuficiencia renal, realizándose una resección transanal con carácter paliativo. La paciente falleció a las 24 horas de la intervención debido a complicaciones cardiorrespiratorias.

Discusión

El adenoma velloso de recto hipersecretor descrito originalmente por McKittrick y Wheelock (1) en 1954, debuta como un cuadro clínico caracterizado por la tríada: a) importante alteración hidroelectrolítica (insuficiencia renal aguda prerenal, acidosis metabólica, con signos y síntomas neurológicos secundarios al trastorno iónico; b) copiosa mucorrea hipersecretora; y c) la presencia de un adenoma velloso gigante de recto o rectosigma. Se trata de una rara entidad, que supone el 3 % de los adenomas vellosos y se presenta con mayor frecuencia en la séptima década de la vida (2). En el estudio histológico destaca la presencia de células de aspecto globuloso, con una gran cantidad de mucina y puede presentar degeneración maligna en un 30 % a un 20 % de los casos (3). Según sea su localización y su tamaño pueden dar lugar a síntomas de tipo suboclusivo si su localización es alta o a tenesmo si se localizan próximo al ano (4), pero no hemos encontrado en la literatura su debut como lesiones prolapsadas.

Desde el punto de vista fisiopatológico se ha comprobado que estos adenomas hipersecretores muestran una importante presencia de AMPcíclico y de adenosinciclasa. La prostaglandina E2 (PGE2) es el mediador involucrado en la aparición de la diarrea hipersecretora al conocer que sus concentraciones en estos adenomas es hasta tres veces superior a los valores encontrados en los adenomas no hipersecretores (5).

El tratamiento inicial debe ser una enérgica resucitación hídrica y electrolítica, lo cual es fundamental para que el paciente se recupere de las severas alteraciones renales y metabólicas. El control farmacológico de la importante pérdida de volumen se consigue. El uso de la indometacina a dosis de hasta 400 mg/día puede estar indicado temporalmente por su acción inhibidora sobre la PGE2 (4), disminuyendo el componente secretorio del adenoma. Ahora bien, el uso de indometacina debe ser valorado cuidadosamente por el riesgo que conlleva de exacerbar la insuficiencia renal (6).

Su uso como agente terapéutico debe entenderse como una terapia "puente" para el tratamiento definitivo de la lesión que será su resección quirúrgica (7). La resección endoscópica está indicada para adenomas pequeños, los tumores de mayor tamaño deben ser resecados quirúrgicamente. La elección de la técnica depende de la distancia al borde anal, tamaño, porcentaje de la circunferencia afectado, o profundidad de invasión de la pared del recto.

Fernando Fernández-López y Jesús P. Paredes-Cotore
Servicio de Cirugía G y Digestiva. Unidad de Coloproctología.
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña

Bibliografía

1. McKittrick LS, Wheelock FC Jr. Carcinoma of the colon. Springfield (Ill): Charles C Thomas Publisher; 1954. p. 61.         [ Links ]

2. Georgeac C, Serra-Maudet V, Bruant P, Casa C, Ronceray J, Becouarn G, et al. Tumeurs villeuses recto-sigmoïdiennes hypersécrétantes. A propos de 14 cas. J Chir 1994;131:121-3.         [ Links ]

3. Sobin L. Histopathology of bleeding from polyps and carcinomas of the large intestine. Cancer 1985;55:557-81.         [ Links ]

4. Valenti V, Hernández-Lisoain JL, Gil A, Cervera M, Pastor C, Poveda I, et al. Adenoma velloso hipersecretor de recto. Diagnóstico y tratamiento. Rev Esp Enferm Dig 2005;97:215-6.         [ Links ]

5. Steven K, Lange P, Bukhave K, Rask-Madsen J. Prostaglandin E2- mediated secretory diarrhoea in adenoma of the rectum: Effect of treatment with indomethacin. Gastroenterology 1981;80:1562-6.         [ Links ]

6. Corbatón Anchuelo A, López Castañeyra P, Mayol Martínez J, Enríquez González L, Serrano Ríos M. Síndrome de depleción hidrosalina secundario a adenoma velloso de recto: mecanismos de secreción. A propósito de un caso Rev Esp Enferm Dig 2003;95:159-60.         [ Links ]

7. Murature Stordiau GE, Suárez Alecha J, Zazpe Ripa C, Lera Tricas JM. Insuficiencia renal aguda e hipopotasemia severa secundario a pólipo velloso rectal: síndrome de McKittrick-Wheelock. Rev Esp Enferm Dig 2009;101:1-2.         [ Links ]