Resumo

CABRERA-MORALES, C.M.. Cistinuria: diagnóstico y aproximación terapéutica. Anales Sis San Navarra [online]. 2011, vol.34, n.3, pp.453-461. ISSN 1137-6627.  https://dx.doi.org/10.4321/S1137-66272011000300011.

La cistinuria es una aminoaciduria debida a un transporte defectuoso de cistina y de aminoácidos dibásicos (arginina, ornitina, y lisina) en la membrana apical del epitelio intestinal y túbulo proximal renal. El resultado es una ausencia de reabsorción de cistina en el túbulo proximal renal produciendo un exceso de cistina en orina y con la consiguiente formación de cálculos renales. Los cálculos de cistina son muy difíciles de eliminar por litotricia a diferencia del resto de cálculos. Por lo tanto, debería de llevarse a cabo una terapia no invasiva para prevenir la recidiva en la formación de cálculos. Esta terapia estaría basada en una alta ingesta de líquidos, alcalinización de la orina, y empleo de agentes quelantes. A la hora de preservar la función renal es necesaria la combinación de estas tres medidas terapéuticas tanto para disminuir la recurrencia como la morbilidad de la enfermedad.

Palavras-chave : Cistinuria; Urolitiasis; Terapia; Agentes quelantes.

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