Resumo

GRAU CARBO, Joaquim; LOPEZ JIMENEZ, Julian; GIMENEZ PRATS, Mª José  e  SANCHEZ MOLINS, Meritxell. Cornelia de Lange syndrome: A case report. Med. oral patol. oral cir.bucal (Internet) [online]. 2007, vol.12, n.6, pp.445-448. ISSN 1698-6946.

El síndrome de Cornelia de Lange es un síndrome genético que afecta entre 1/10.000 y 1/60.000 neonatos, y cuyas bases genéticas todavía no están claras. Sus características clínicas principales son el retraso en el crecimiento y en el desarrollo, hirsutismo, anomalías estructurales en miembros y unas características faciales distintivas. Los problemas dentales son frecuentes e incluyen: Paladar ojival, micrognátia, malposición dental, retraso en la erupción, microdoncia, enfermedad periodontal y erosión dental producida por el reflujo gástrico. Se describe el caso de una paciente de 29 años de edad afecta por el síndrome en cuestión, que presenta las principales características clínicas. El estado general de la paciente es aceptable, sin alteraciones cardíacas ni respiratorias. La exploración intraoral muestra policaries, enfermedad peridontal, pesistencia de dientes temporales y cordales ectópicos. Después de realizar las pruebas preoperatorios necesarias, se realiza el tratamiento odontológico completo bajo anestesia general, debido a la nula colaboración de la paciente.

Palavras-chave : Cornelia de Lange; pacientes especiales; tratamiento odontológico.

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