Introducción

El síndrome del psoas maligno (SPM) es una entidad poco frecuente, con una incidencia menor al 1% en pacientes oncológicos, que se describió por primera vez en 1990 por Stevens y Gonet¹. Suele aparecer en pacientes con tumores abdominales avanzados o recidivantes. La mayoría de las series documentadas se relacionan con neoplasias ginecológicas², seguidas de cáncer colorrectal³ y genitourinario⁴. El diagnóstico de presunción es fundamentalmente clínico, caracterizado por una plexopatía lumbosacra proximal con flexión dolorosa de la cadera ipsilateral debida a la afectación maligna del músculo psoas mayor. Las características del dolor son mixtas, de tipo nociceptivo (somático profundo) y neuropático, de alta intensidad y severamente incapacitante. El diagnóstico de certeza se establece con pruebas de imagen^1-3) y/o estudio anatomopatológico positivo⁴. Para su abordaje se recomienda una combinación de fármacos analgésicos con coadyuvantes, aunque es frecuente la necesidad de radioterapia^2,5 o medidas intervencionistas. A pesar de todo ello, lograr un control sintomático aceptable es una tarea especialmente difícil, ya que no existe un régimen de tratamiento efectivo establecido y suele ser refractario al uso de terapias múltiples.

Desarrollo de la experiencia

Exponemos el caso de una mujer de 59 años diagnosticada en septiembre de 2017 de carcinoma colorrectal, tratado inicialmente con cirugía (resección sigmoidea más colostomía) y posteriormente con quimioterapia. En marzo de 2019 presentó progresión tumoral local avanzada por lo que se trató nuevamente con cirugía (exanteración pélvica posterior), radioterapia radical y quimioterapia. A pesar de ello y de insistir con varias líneas de quimioterapia, presentó progresión de la enfermedad, con afectación pulmonar, hepática, carcinomatosis peritoneal e infiltración local ureterovesical y en cúpula vaginal.

Ingresó en la unidad hospitalaria de cuidados paliativos oncológicos por suboclusión intestinal en marzo de 2021.

En abril de 2021, fue traída a urgencias por deterioro del estado general y dolor abdominal, evidenciándose en la tomografía un nuevo cuadro suboclusivo secundario a compresión extrínseca por progresión tumoral. Dada la situación de la enferma y sus voluntades expresas de permanecer en domicilio con rechazo a más estudios, se decidió ingreso en la unidad de hospitalización a domicilio (UHD) estableciéndose consensuadamente un plan de cuidados puramente sintomático en contexto de adecuación de esfuerzo terapéutico.

Durante el seguimiento por UHD la paciente mejoró de su clínica digestiva, pero posteriormente presentó de forma brusca un dolor intenso de tipo nociceptivo a nivel lumbar bajo derecho, irradiado por la región anterior del muslo derecho hasta la rodilla de características neuropáticas. La prueba de estiramiento del psoas fue positiva. Revisamos con radiología su tomografía abdominal urgente previa en la que se informaba de una gran masa pélvica extendida desde recto con infiltración de vejiga y pared abdominal anterior, además de asas intestinales dilatadas y contenido fecal abundante (en relación con patología subobstructiva), sin conseguir visualizar todo el trayecto del psoas para descartar afectación a ese nivel.

A pesar de dosis crecientes de fentanilo transdérmico y rescates de morfina rápida, el dolor incapacitante para flexionar la cadera derecha motivó una posición antiálgica permanente que se controló parcialmente al añadir coadyuvancia con corticoides. A los pocos días tuvo un severo empeoramiento a situación agónica, por lo que finalmente necesitó sedación paliativa y falleció en mayo 2021.

El SPM es una entidad rara, pero a su vez infradiagnosticada. Esta condición se debe sobre todo a dos factores: por un lado, a la falta de reconocimiento general², y por otro, a que en muchas ocasiones no puede demostrarse con pruebas complementarias dada la limitación de los propios enfermos paliativos que desean permanecer en su domicilio. Con nuestro artículo pretendemos mostrar el impacto que conlleva este último aspecto y el interés terapéutico y pronóstico que supone.

Como en otras entidades, cabe señalar la diferencia entre diagnóstico de presunción o sospecha en contraposición al diagnóstico de certeza o confirmatorio. Destacar que en el SPM el diagnóstico de presunción es puramente clínico, y para una correcta identificación es necesario conocer su existencia, por lo que nuestro caso puede servir de apoyo. Como se puede observar en la Tabla 1, los criterios diagnósticos actuales son cuatro: los tres primeros basados en la clínica y el último en función a las pruebas complementarias^1,6-8. Para sospechar SPM basta con cumplir los criterios clínicos (I-III) dentro de un marco médico compatible (tumor abdominal avanzado…); mientras que para establecer el diagnóstico certero⁷ además de existir alguno de los criterios clínicos (I, II y/o III), es obligatorio evidenciar la invasión del psoas en tomografía o anatomía patológica (IV).

Como vimos, la mayoría de los casos descritos en la literatura se deben a tumores avanzados abdominales, por lo que la paciente que presentamos tiene un marco clínico compatible. Además, cumple todos los criterios clínicos diagnósticos (I-III) por lo que pensamos en la posibilidad de SPM. Si bien para establecer un diagnóstico seguro sería necesario demostrar la infiltración tumoral muscular (criterio IV)^2,3, en nuestra paciente no fue posible por las circunstancias anteriormente mencionadas (Tabla 2). Consideramos imprescindible saber establecer un diagnóstico de presunción de SPM porque creemos que esta serie de limitaciones que impiden confirmarlo pueden darse con frecuencia en enfermos paliativos.

El único tratamiento existente hasta la fecha es el control sintomático. Un manejo correcto puede ser difícil de conseguir⁷ a pesar de combinaciones multimodales⁸ (opioides, antiinflamatorios, antiepilépticos coadyuvantes, relajantes musculares, radioterapia⁵, quimioterapia, ...). Además, se debe individualizar la utilidad de técnicas invasivas (analgesia epidural, catéter intratecal, rizotomía dorsal...) en casos refractarios seleccionados.

El SPM tiene mal pronóstico, con una supervivencia media generalmente menor de un año. El deterioro en la calidad de vida de los enfermos es notable ya que el dolor invalidante evoluciona a un encamamiento progresivo.

Por todo lo descrito, sospechar SPM es fundamental por dos motivos: En primer lugar, por esforzarnos en proporcionar un tratamiento óptimo que consiga el máximo confort posible; y en segundo lugar, para poder ofrecer una correcta información clínica y apoyo psicoemocional adecuados al paciente y su familia.

Conclusiones

Se pretende destacar que el diagnóstico de presunción del SPM es clínico, y esa sospecha tiene una repercusión pronóstico-terapéutica importante. Aunque los casos hasta ahora publicados^5,8 demuestran que son necesarias pruebas de imagen y/o de confirmación anatomopatológica para el diagnóstico de certeza, sabemos que estas no siempre se pueden realizar dada la situación avanzada o terminal de los enfermos paliativos, lo que contribuye a su infradiagnóstico.

Debemos pensar en SPM ante la aparición de una plexopatía lumbosacra proximal con dolor severo al flexo-extender la cadera en pacientes con tumores abdominales avanzados. Esta entidad supone un dramático empeoramiento en la calidad de vida de los pacientes, que a día de hoy no tiene tratamiento específico eficaz y su pronóstico es infausto.