CARTAS AL DIRECTOR

 

Sarcoidosis: diagnóstico a partir del estudio de insuficiencia renal e hipercalcemia

Sarcoidosis: diagnosis from the renal function and hypercalcaemia study

 

 

Sr. Director:

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de granulomas epiteloides no caseificantes. La afectación renal en la sarcoidosis es poco habitual y en caso de presentarse se manifiesta con hipercalcemia, hipercalciuria, aumento de los niveles del calcitriol y supresión de la hormona paratiroidea (PTHi)¹.

Presentamos el caso de un paciente de 64 años de edad de sexo masculino con antecedentes familiares (padre) de enfisema. Entre sus antecedentes patológicos destacan varios episodios de macrohematuria a los 15 años, pleuritisa los 30 años, rinitis a los 60 años, y glaucoma. Ingresó en en el servicio de nefrología para el estudio de una insuficiencia renal. Presentaba síndrome tóxico, vómitos y diarreas de dos meses de evolución. En la exploración física sólo destacaban una esplenomegalia dolorosa e hipertensión arterial de 162/90 mmHg. De los parámetros analíticos cabe resaltar hemoglobina: 11,7 mg/dl, calcio: 12,0 mg/dl, fósforo: 3,0 mg/dl, PTHi: 0,3 pg/ml (normal, 10-65 pg/ml), alaninoaminotransferasa (ASAT): 22 U/l, aspartatoaminotransferasa (ALAT): 69 U/l, gammaglutamiltranspeptidas (GGT): 69 U/l, ferritina: 495 ng/ml, ácido úrico: 7,0 mg/dl, urea: 56 mg/dl, creatinina: 2,13 mg/dl, filtrado glomerular estimado (FGE): 33 ml/min, proteinuria: 0,334 g/24 horas y en el sedimento sólo destacan 10-20 hematíes por campo. La calciuria era de 896 mg/24 horas. Niveles de enzima de conversión de la angiotensina (ECA): 167 U/l (normal, 8-55), 25-(OH)-vitamina D₃: 69 pg/ml (normal, 9-52), 1,25-(OH)₂-vitamina D₃: 89 pg/ml (normal, 15-60 pg/ml). Resto de parámetros bioquímicos, estudio inmunológico y marcadores tumorales normales. En la radiografía de tórax se evidenció en la base pulmonar derecha un patrón intersticial. En la tomografía computarizada (TC) toracoabdominal, el estudio del parénquima pulmonar mostró refuerzo intersticial difuso en ambos campos pulmonares de características inespecíficas. El estudio abdominal mostró adenopatías pequeñas retroperitoneales de características inflamatorias reactivas, esplenomegalia homogénea y microlitiasis renal bilateral. Por ecografía renal, los riñones eran de morfología, situación y tamaño normales. La gammagrafía con galio mostró patología inflamatoria de moderada severidad en glándulas parótidas y base pulmonar derecha. El estudio histológico renal se detectaron 13 glomérulos útiles para el diagnóstico, tres de ellos esclerosados en oblea; los restantes mostraban una estructura y morfología preservada. Se identificaron focales ondulaciones isquémicas y mínimos incrementos mesangiales segmentarios. No se observó proliferación celular glomerular. No se observaron granulomas, y se identificaron focos parcheados de fibrosis intersticial y atrofia tubular que en su conjunto representaban el 10% del cilindro. Se identificaron dos arterias interlobulares sin alteraciones morfológicas. La inmunoflorescencia fue negativa con los sueros anti-IgG, IgA, IgM, C1q, C3, kappa y lambda. El estudio histológico pulmonar obtenido mediante la fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial mostró la presencia de un granuloma no caseificante.

A partir del diagnóstico de sarcoidosis se administró prednisona con dosis inicial de 1 mg/kg de peso y reducción progresiva a partir del primer mes. A los tres meses desapareció el síndrome constitucional, con ganancia progresiva de peso corporal, y la función renal mejoró significativamente (creatinina 1,3 mg/dl y FGE 58,8 ml/m), se corrigieron la calcemia (calcio 8,9 mg/dl)y la anemia (Hb 13,0 mg/dl), y se normalizaron los niveles de PTHi (32 pg/ml) y deECA (13 U/l).

La sarcoidosis es un enfermedad multisistémica de etiología desconocida, y la afectación pulmonar y linfática son las más frecuentes (30-60% de los casos). La hipercalcemia (2-10%) y la hipercalciuria (6-30%) pueden causar nefrocalcinosis, litiasis e insuficiencia renal. La prevalencia de nefritis tubulointersticial oscila entre el 7 y el 27%, aunque la insuficiencia renal crónica se desarrolla en menos del 1% de los casos según diferentes estudios retrospectivos². Los pacientes con sarcoidosis frecuentemente presentan niveles elevados de vitamina D y de la ECA, que son sintetizados por las células epiteloides del granuloma^3,4. En el caso que presentamos, la afectación clínico-radiológica era mínima y el diagnóstico se confirmó por biopsia transbronquial. El perfil analítico era indicativo (hipercalcemia, hipercalciuria, niveles elevados de vitamina D y de ECA, e importante supresión de la PTHi).

El deterioro de la función renal en la sarcoidosis se debe generalmente a la hipercalcemia, a la hipercalciuria y a la nefrocalcinosis, aunque la nefrolitiasis, las glomerulopatías y la nefritis intersticial (con o sin granuloma sarcoideo) forman parte del espectro de la afectación renal en la sarcoidosis¹.

El tratamiento de elección son los corticoides⁵, y en el caso aquí presentado se observa una buena respuesta a éstos. La afectación renal sin afectación pulmonar es muy rara² y en el caso aquí presentado no se pudo establecer esta última hasta tener la biopsia pulmonar. Ante un caso de insuficiencia renal con hipercalcemia debería considerarse la sospecha diagnóstica de sarcoidosis, aunque no exista una manifestación clínica pulmonar.

 

O. Ibrik ¹, R. Samon ¹, A. Roda¹, R. Roca¹, J.C. González¹, J. Viladoms ¹, J. Vilaseca², M. Serrano^2
1Servicio de Nefrología. Hospital de Mollet. Mollet del Vallès, Barcelona
²Servicio de Neumología. Hospital de Mollet. Mollet del Vallès, Barcelona

 

Referencias Bibliográficas

1. Gobel U, Kettritz R, Schneider W, Luft F. The protean face of renal sarcoidosis. J Am Soc Nephrol 2001;12(3):616-23.         [ Links ]

2. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, Rossman MD, Yeager H Jr, Bresnitz EA, et al. Clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;164(10 Pt 1):1885-9.         [ Links ]

3. Sharma OP. Vitamin D, calcium, and sarcoidosis. Chest 1996;109(2)535-9.         [ Links ]

4. Romer FK. Angiotensin-converting enzyme in sarcoidosis. Acta Med Scand 1979;206(1-2):27-30.         [ Links ]

5. Nunes HBD, Valeyre D. Sarcoidosis treatment. Rev Prat 2008;58(10):1099-104.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
O. Ibrik,
Servicio de Nefrología,
Hospital de Mollet,
Pau Casals, 20, 3.^o-1.^a.,
08150, Mollet del Vallès, Barcelona
E-mail: 22721aii@comb.cat
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