Cartas al Director

Síndrome de Wünderlich como primera manifestación de angiolipomatosis renal bilateral

Sr. Director:

El angiomiolipoma renal es un tumor benigno infrecuente, representando el 2-6% de todas las neoplasias renales y compuesto por vasos sanguíneos displásicos, tejido muscular liso y lipomatoso (1). Suele tener dos formas de presentación: a) angiomiolipoma solitario, más frecuente en mujeres de aproximadamente 50 años y raza blanca; grande, único y unilateral (< 10% bilaterales), con igual frecuencia a ambos lados; y b) asociado a esclerosis tuberosa o enfermedad de Pringle Bourneville, en estos casos los tumores son frecuentemente bilaterales, múltiples y de pequeño tamaño (2). Aunque la forma más común es una presentación insidiosa o hallazgo incidental, puede llegar a causar hemorragias retroperitoneales graves (1,2). Presentamos el caso de una paciente que presentó una hemorragia retroperitoneal atraumática o Síndrome de Wünderlich secundaria a angiolipomatosis renal bilateral no conocida previamente y cuyo diagnóstico se demoró durante 2 semanas al presentar una clínica inicial compatible con litiasis renoureteral.

Se trata de una paciente de 63 años que ingresa en nuestro servicio tras referir astenia, fiebre y malestar general de 12 días de evolución. Como antecedente a reseñar, acudió a urgencias 14 días antes por clínica compatible con cólico nefrítico izquierdo que mejoró con pirazolonas y se remitió a domicilio. A su ingreso la paciente presentaba febrícula (37,5º), TA: 130/75 mm Hg, discreta palidez cutáneo-mucosa y regular estado general. A la exploración lo único destacable era una dudosa sensación de masa en fosa ílíaca izquierda, no dolorosa, con puño-percusión bilateral negativa. Analíticamente presentaba una discreta leucocitosis con neutrofilia (L: 12400/mm³ con N: 74%) con una anemia de características normocíticas normocrómicas (Hb: 8 g/dl), trombocitosis (plaquetas: 589.000/mm³), asociado a citolisis y colostasis hepática (GOT/GPT:50/128 UI/l, GGT: 142 UI/l, FFAA: 134 UI/l), junto a una LDH de 717 U/l. La radiografía de tórax y abdomen fueron normales, así como un sedimento urinario. Se realizó una ecografía abdominal que informó de una formación quística doble en riñón izquierdo con algo de ectasia en vías y colección líquida perihiliar. Posteriormente el TAC abdómino-pélvico objetivó una masa por encima de riñón izquierdo con señal heterogénea en su interior, así como una masa que se situaba por delante de psoas a través de todo el retroperitoneo hasta la altura de S1 (Fig. 1). Se inició antibioterapia intravenosa de amplio espectro y se transfundieron 2 U de concentrados de hematíes a la paciente, así como se realizó una RMN abdómino-pélvica que informó de masa de polo superior renal izquierdo de localización infrarrenal con abundante grasa en su seno, así como colección central de probable carácter hemático que se dirige hacia espacio perirrenal y cruza hacia hilio renal izquierdo, descendiendo de forma adyacente al uréter. Se aprecia otra lesión de características grasas de 1 cm de diámetro en polo renal superior derecho.Se realizó el diagnóstico de síndrome de Wünderlich en esta paciente con angiolipomatosis renal bilateral.

Se denomina síndrome de Wünderlich a la hemorragia retroperitoneal atraumática (3). Se trata de una entidad clínica muy inusual cuya etiología es múltiple (1,3-5), pero los tumores renales suponen más del 50% de los casos, en primer lugar el carcinoma de riñón seguido de los angiomiolipomas. La sintomatología del síndrome es variable y depende de la intensidad y situación de la hemorragia. Hay una forma de presentación aguda de inicio brusco con dolor lumbar, rápida formación de una tumoración lumbar palpable y signos de shock hipovolémico constituyendo la tríada de Lenk; y otra forma insidiosa y progresiva cuando la hemorragia es lenta o de escasa cantidad donde los síntomas  aparecen atenuados (1).En la gran mayoría de casos el dolor lancinante es el síntoma principal, de aparición brusca y en ocasiones irradiado a la zona inguinal ipsilateral (3). La ecografía y el TAC son las técnicas de elección en estos tumores, siendo ésta última la fundamental porque es capaz de detectar el angiomiolipoma por su característico coeficiente de atenuación bajo, dependiendo del porcentaje de grasa que tenga el tumor aunque puede verse alterado por la existencia de hemorragia intratumoral o la asociación con el carcinoma (1-3,4). El tratamiento del angiomiolipoma dependerá de la forma de presentación clínica, el tamaño y la bilateralidad del tumor y dada su naturaleza benigna se intentará una cirugía conservadora. En tumores asintomáticos controles periódicos cada seis o doce meses. En los tumores sintomáticos se intentará una embolización selectiva o nefrectomía parcial. En los casos de síndrome de Wünderlich dependerá de la forma de presentación (1).

Nuestro caso, se comentó con el Servicio de Urología que se hizo cargo de la paciente, decidiendo una actitud conservadora inicialmente y en sucesivos controles decidir la actitud quirúrgica. A pesar de lo infrecuente de esta patología, hay que tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial del dolor en fosa lumbar de inicio brusco.

P. Tordera, G. Salvador, M. J. Montaner, J. I. Cervera, L. Micó, J. R. Calabuir

Servicios de Medicina Interna y de Urología. Hospital Universitario La Fe. Valencia

 

1. Chesa N, Artiles JL, Ponce JM, Del Rosario J, Castro V, Betancort R. Síndrome de Wünderlich como primera manifestación de un angiomiolipoma renal. Arch Esp de Urol 1995; 48: 305-308.

2. De la Cruz M, Rivero M, Cortiñas JR, Rivera J, Travieso P, Rubio MA, Fernández E. Angiomiolipoma renal gigante. Arch Esp de Urol 1999; 52: 381-385.

3. Vega F, Albisu A, Blasco M, Llarena R, Pertusa C. Hemorragia retroperitoneal espontánea. Arch Esp de Urol 1994; 47: 129-132.

4. Albi G, del Campo L, Tagarro D. Wünderlich's syndrome: causes, diagnosis and radiological management. Clin Radiol 2002; 57: 840-845.

5. Pardo P, Agustín F, Otero E, Carballo A. Abdomen agudo por rotura de angiolipoma renal. Emergencias 2003; 15: 240-242.