Cartas al Director

Carcinoma de células de Merkel

Sr. Director:

El carcinoma de células de Merkel supone menos del 1% de todos los tumores cutáneos malignos, lo que indica su gran rareza (1). Se denomina también carcinoma neuroendocrino cutáneo.

Se presenta con mayor frecuencia en las áreas expuestas al sol (2,3). Recientemente hemos tenido ocasión de diagnosticar un nuevo caso y nos parece interesante presentarlo dada la escasa frecuencia de presentación de esta tumoración.

Varón de 73 años de edad, con antecedentes personales de hepatopatía crónica por el virus de la hepatitis C, hipertensión arterial y tuberculosis pulmonar hacía cincuenta años. Consultó al denotar una tumoración en el glúteo izquierdo de unos 4 meses de evolución, refería únicamente algunas molestias locales. No tenía fiebre ni pérdida de peso.

A la exploración existía una tumoración de 15 x 15 centímetros, semiblanda, fluctuante, algo enrojecida en el glúteo izquierdo. Se palpaba asimismo una masa compatible con adenopatías en la región inguinal izquierda. La auscultación cardíaca era normal y en la auscultación pulmonar existía una disminución del murmullo vesicular en el pulmón derecho. Abdomen: no se palpaban organomegalias.

Laboratorio: hemograma, hemostasia, bioquímica y CEA normales. Radiografía de tórax: paquipleuritis calcificada derecha. TAC abdominal: Tumoración de 16,5 x 14 x 11 centímetros que contacta con la musculatura glútea izquierda, sin descartar infiltración (Fig. 1). En la región inguinal izquierda hay una masa de 5,8 x 6,6 centímetros que sugiere adenopatías; hígado con granulomas calcificados.

Se realizó una biopsia quirúrgica, extirpándose un fragmento de 6 x 7 centímetros. El informe del servicio de Anatomía Patológica fue de tumor neuroendocrino cutáneo ( carcinoma de células de Merkel). Existía positividad para marcadores epiteliales: CK, CK-20, EMA, Enolasa y MIB-1 y negatividad para marcadores mesenquimales: actina, vimentina, CD-68, CD-45, desmina, S-100, TTF-1 y sinaptofisina. La biopsia fue remitida asimismo al servicio de Anatomía Patológica del Hospital Ramón y Cajal de Madrid, que confirmó el diagnóstico de nuestro centro. En dicho hospital se realizó resección de la tumoración y de las adenopatías inguinales, posteriormente se cubrió el defecto cutáneo mediante un colgajo con fascia lata, presentando en los siguientes días una necrosis parcial del colgajo y un episodio de retención aguda de orina. Fue remitido posteriormente nuevamente a nuestro centro.

Una TAC abdomino-pélvico mostró únicamente cambios degenerativos en ambas articulaciones sacro-iliacas.

Se administró un ciclo de quimioterapia con el esquema cisplatino (75 mg/m²) y adriamicina (40 mg/m²). Posteriormente se volvió a abrir el colgajo cutáneo y se tuvo que interrumpir la quimioterapia, situación en la que nos encontramos en la actualidad. Han pasado 6 meses desde la cirugía y no han aparecido datos de recidiva tumoral.

Las lesiones del carcinoma de células de Merkel se localizan de modo predominante en la cabeza y el cuello (50%), seguido de las extremidades (40%), siendo mucho menos frecuente en el resto de las localizaciones, como es el caso que hemos presentado (2).

La afectación de los ganglios linfáticos regionales suele aparecer en cerca del 60% de los casos y suele presentarse en el transcurso de los primeros ocho meses de evolución de la tumoración (2,3). La tercera parte de los enfermos desarrollarán metástasis a distancia durante la evolución del cáncer, siendo las localizaciones más frecuentes el hígado, hueso, pulmón, cerebro y piel (2,3).

Se han definido 3 estadios para clasificar la enfermedad, según exista enfermedad cutánea únicamente, adenopatías locorregionales o metástasis a distancia. El patrón de células pequeñas o difuso, un elevado índice mitótico ( superior a 10 mitosis por campo), la existencia de invasión vascular o linfática o de metástasis a distancia, así como la posible coexistencia de estados de inmunodepresión implican claramente un peor pronóstico (3,4).

Con respecto al tratamiento, la exéresis de la lesión primaria con unos márgenes de 2-3 centímetros es el manejo adecuado (5). La radioterapia debe recomendarse en los tumores de mal pronóstico, márgenes afectos, invasión vascular o linfática o irresecables (5). También se ha empleado quimioterapia con esquemas que incluyen doxorrubicina, ciclofosfamida y cisplatino; siendo la media de duración de la respuesta de unos 8 meses y la supervivencia media desde el inicio de la quimioterapia de nueve meses, lo que evidencia el mal pronóstico de esta tumoración (6).

F. Marcos Sánchez, M. I. Albo Castaño, A. Viana Alonso, A. Zapata Ingelmo¹

Servicios de Medicina Interna y de ¹Anatomía Patológica. Hospital Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina. Toledo

 

1. Chuan TY, Su WP, Muller SA. Incidence of cutaneous T cell lymphoma and other rare skin cancers in a defined population. J Am Acad Dermatol 1990; 23: 254-256.

2. Medina H, Urist MM, Piveash J, Heslin MJ, Bland KI, Benken SW. Multimodality treatment of Merkel Cell Carcinoma: Case series and literature review of 1024 cases. Am Surg Oncol 2001; 8: 204-208.

3. Gallard R, Weber R, Kosty MP, Greenway HT, Massullo V, Humberson C. Merkel Cell Carcinoma. Review of 22 cases with surgical pathologic and therapeutic considerations. Cancer 2000; 88: 1842-1850.

4. Lentz SR, Krewson S, Zutter M. Recurrent neuroendocrine( Merkel cell) carcinoma of the skin presenting as marrow failure in a man with systemic lupus erythematous. Med Ped Oncology 1993; 21: 137-141.

5. Savage P, Constela D, Disher C, Thomas JM, Gore ME. The natural history and management of Merkel Cell Carcinoma of skin: a review of 22 patients treated at the Royal Marsden Hospital. Clin Oncol 1997; 9: 164-167.

6. Voog E, Biron P, Martin JP, Blay JY. Chemotherapy for patients with locality advanced or metastatic Merkel Cell Carcinoma. Cancer 1999; 85: 2589-2595.