CARTAS AL DIRECTOR

 

Derrame pleural persistente en la amiloidosis sistémica primaria

 

 

L. Cabeza Letrán, P. Gallego Puerto, J. C. Anglada Pintado, B. Esquitino del Río

Servicio de Medicina Interna. Hospital SAS. Jerez de la Frontera. Cádiz

 

Sr. Director:

La presencia de un pequeño derrame pleural es frecuente en pacientes con amiloidosis sistémica primaria (el 30% en algunas series), atribuyéndose a afectación cardiaca y/o renal de la enfermedad (1). Se describen, no obstante, un número reducido de pacientes con amiloidosis y derrame pleural en el que éste tiene las características de ser refractario a la terapia diurética forzada y toracocentesis evacuadoras. En este grupo de pacientes el mecanismo del derrame (que puede manifestarse tanto exudado como trasudado) no se justifica por la presencia de miocardiopatía y nefropatía amiloidea sugiriéndose que la infiltración pleural por amiloide juega un papel primordial (2,3). Presentamos un paciente con amiloidosis sistémica primaria diagnosticada a raíz de un estudio de un derrame pleural persistente.

Varón de 63 años con disnea de 6 meses de evolución en el que se evidenció derrame pleural derecho con características de trasudado. Una ecocardiografía mostró hipertrofia del ventrículo izquierdo. El cuadro se atribuyó a insuficiencia cardiaca instaurándose tratamiento diurético. El derrame persistió por lo que se realizó toracocentesis evacuadora. Un mes después el derrame recurre apareciendo anemia normocítica con 10,5 g/dl de hemoglobina y detectándose en el proteinograma una banda estrecha que en la inmunofijación fue identificada como componente monoclonal IgG lambda (la IgG fue cuantificada en 1.290 mg/dl). La función renal era normal, no había proteinuria ni componente monoclonal en orina y el aspirado de médula ósea mostró un 6% de células plasmáticas que no expresaban el fenotipo característico de células mielomatosas. Una nueva ecocardiografía mostró hipertrofia del ventrículo izquierdo con patrón de centelleo granular y alteración de la distensibilidad siendo la fracción de eyección del 46%. Se realizó biopsia rectal que confirmó la existencia de depósitos de amiloide estableciéndose el diagnóstico de amiloidosis sistémica primaria e instaurándose tratamiento con ciclos de melfalán-prednisona oral. El derrame pleural requirió una nueva toracocentesis evacuadora no consiguiéndose su desaparición completa a pesar del tratamiento diurético. El paciente rechazó la realización de biopsia pleural.

Un corto número de casos de amiloidosis sistémica primaria y derrame pleural persistente había sido descrito previamente (4,5). Recientemente Berk (3) recoge 35 pacientes con dichas características comparándolos con pacientes con miocardiopatía amiloidea pero sin derrame pleural. No hubo diferencias significativas en los hallazgos ecocardiográficos, proteinuria y función renal entre ambos grupos por lo que el mecanismo de producción del derrame no puede atribuirse a la afectación cardiaca o renal concluyéndose que la infiltración pleural por amiloide podría jugar un papel en el desarrollo y persistencia del derrame. Así parece demostrarlo el hallazgo de depósitos de amiloide en los seis pacientes de este grupo a los cuales se les realizó biopsia pleural y la ausencia de depósitos en los exámenes post-mortem de pacientes con amiloidosis cardiaca no asociada a derrame. La realización de biopsia pleural a los pacientes con derrame pleural persistente y amiloidosis sistémica primaria podría confirmar esta hipótesis aunque la inestabilidad clínica de estos enfermos y el riesgo de neumotórax obliga a ser prudentes a la hora de decidir dicha intervención.

Una alteración en la función secretora de la pleura y de los mecanismos de reabsorción del líquido pleural por el depósito de amiloide podría justificar la aparición y persistencia del derrame (2). La pleura parietal filtra líquido que la pleura visceral reabsorbe debido a que la presión hidrostática en los capilares de la pleura parietal es notablemente superior a la existente en los de la visceral. Un drenaje linfático limitado por el depósito de amiloide en la hoja parietal puede perjudicar la reabsorción del líquido pleural y proteínas explicando la falta de respuesta a diuréticos y los niveles elevados de proteínas en el líquido pleural. De forma alternativa, el depósito de amiloide puede alterar la función secretora promoviendo la secreción de líquido pleural por ambas superficies pleurales.

 

1. Caucob P, Axler O, De Zuttere D, et al. Amyloidosis and cardiac involvement. Ann Med Interne (Paris) 2000; 151 (8): 611-7.

2. Berk JL. Pleural effusions in systemic amyloidosis. Curr Opin Pulm Med 2005; 11 (4): 324-8.

3. Berk JL, Keane J, Seldin DC, et al. Persistent Pleural Effusions in Primary Systemic Amyloidosis. Etiology and Prognosis. Chest 2003; 124: 969-977.

4. Ikeda S, Takabayashi Y, Maejima Y, et al. Nodular lung disease with five years survival and unilateral pleural effusion in AL amyloidosis. Amyloid 1999; 6: 292-296.

5. Maeno T, Sando Y, Tsukagoshi M, et al. Pleural amyloidosis in a patient with intractable pleural effusion and multiple myeloma. Respirology 2000; 5: 79-80.