Resumo

MORENO-SANCHEZ, Amelia; MOLINA-HERRANZ, David; SANCHEZ-ANDRES, Armando  e  MONGE-GALINDO, Lorena. Síndrome de hipotensión intracraneal en paciente pediátrico con síndrome de Marfan. Anales Sis San Navarra [online]. 2023, vol.46, n.1, e1031.  Epub 10-Jul-2023. ISSN 1137-6627.  https://dx.doi.org/10.23938/assn.1031.

El síndrome de hipotensión intracraneal (SHI) es consecuencia del descenso de la presión de líquido cefalorraquídeo (LCR), espontáneo o secundario a antecedente traumático o enfermedad sistémica.

Presentamos el caso de un niño de 11 años con cefalea ortostática y vómitos de 12 horas de evolución tras una caída sobre región sacrocoxígea; antecedente de síndrome de Marfan. La resonancia craneomedular mostró colecciones líquidas extradurales a nivel dorsal y lumbosacro compatibles con fístula de LCR. El cuadro se resolvió tras tratamiento, pero hubo dos nuevos episodios durante el seguimiento, por lo que se aplicó un parche hemático epidural a los dos años del inicio.

Aunque el SHI es infrecuente en niños, debe sospecharse ante pacientes con cefalea ortostática, especialmente si existe patología favorecedora como enfermedades del tejido conectivo. Existe poca evidencia sobre el manejo en edad pediátrica, por lo que se presenta este caso y se realiza una revisión de la literatura.

Palavras-chave : Cefalea ortostática; Hipotensión intracraneal; Fístula; Líquido cefalorraquídeo; Síndrome de Marfan.

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