INTRODUCCIÓN

La aplasia cutis congénita es una anomalía rara, con una incidencia estimada de 3 de cada 10 000 recién nacidos. Se caracteriza por la ausencia de tejido cutáneo, en ocasiones subcutáneo y, hasta en un 20% de los casos, afectación ósea, pudiendo asociarse también a otras malformaciones o formar parte de síndromes polimalformativos, como el de Adams-Olivier. El cuero cabelludo es la localización afectada con mayor frecuencia. Hasta en un 40% de los casos, sobre todo en aquellos donde exclusivamente se afecta el cuero cabelludo, existen antecedentes familiares. Múltiples teorías se han propuesto como origen, entre otras, la rotura de la piel por tensión, infecciones intrauterinas, fármacos teratogénicos o adherencia de la membrana amniótica a la piel del feto, entre otras. Algunas de estas lesiones habrán cicatrizado en el momento del parto pudiendo observarse al nacimiento una lesión fibrosa asociada a alopecia.

RESUMEN DEL CASO

Presentamos el caso de un recién nacido varón en el que, en la primera exploración, se observó a nivel del vertex una lesión única con falta de tejido cutáneo y pelo, de forma oval, de 1,5 cm × 1 cm, con tejido de granulación, de bordes eritematosos, sin datos de sobreinfección (Fig. 1). Suturas permeables. Fontanela normotensa. Sin otras anomalías aparentes. Extremidades normoconfiguradas. No presentaba antecedentes familiares de interés. Embarazo controlado, sin incidencias. Estreptococo de grupo B negativo. Parto a término (39 + 4 semas) con peso adecuado a la edad gestacional (3510 g), de inicio espontáneo, cefálica, eutócico –no se usaron espátulas, fórceps o ventosa– ni realización de pH de calota. Líquido amniótico claro. No precisó reanimación.

Figura 1.  Imagen de la lesión por aplasia cutis congénita. 

Se decide el ingreso del neonato para la vigilancia de la lesión, llevar a cabo curas de esta y la realización de pruebas complementarias para descartar malformaciones a otros niveles. Permaneció estable y asintomático en todo momento. Se realizan curas con clorhexidina, pomada cicatrizante y apósito hidrocelular, sin presentar complicaciones. Se realizan ecografías abdominal y cerebral, ecocardiografía y fondo de ojos, todos con resultados normales. Se completa el estudio con resonancia magnética nuclear cerebral, que también resulta normal.

COMENTARIOS

La aplasia cutis es un hallazgo raro en la exploración del recién nacido, que además puede pasar desapercibida o confundirse con lesiones producidas en partos instrumentales. Es muy importante tener en cuenta la posible asociación con defectos óseos o malformaciones a otros niveles de línea media. El manejo es mediante curas locales, permitiendo una cicatrización por segunda intención si el defecto no es muy extenso, o, si este lo fuera, será necesario el cierre mediante diversas técnicas quirúrgicas.