55-year-old male in psychiatric follow up for depresive disorder under treatment admitted to hospital for behavioral disturbances. A brain MRI was performed, showing predominantly asymmetric atrophy in the both frontal and temporal lobes, in the left side with áreas of hyperintensity of cortico-subcortical signal (gliosis). The role of MRI today is no longer limited to excluding underlying causes of cognitive decline, but can show pattems of athophy and other data with predictive value for certain dementias.
Varón de 55 años en seguimiento por psiquiatría por trastorno depresivo en tratamiento que ingresa en el hospital por alteraciónes conductuales. No refiere otras enfermedades.
Como parte del estudio se realiza una RM cerebral, mostrando atrofia asimétrica de predominio en ambos lóbulos frontales y temporales (mayor en el lado izquierdo con áreas de hiperintensidad de señal córticosubcortical en relación con gliosis.(Fig. 1 y Fig. 2)
1Las enfermedades degenerativas son la causa más frecuente de demencia en nuestro medio, el 5-10% de ellas son demencias frontotemporales, antes llamada enfermedad de Pick. Este porcentaje aumenta cuando los pacientes son menores de 65 años, que es la segunda causa de demencia, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy.
2Clínicamente, esta demencia se define como un conjunto de síndromes caracterizados por una alteración progresiva del comportamiento y/o lenguaje, en relación con una atrofia focal de los lóbulos frontal y temporal
Presenta tres variantes clínicas: conductual, afásica y semántica, siendo la más frecuente, la variante conductual
La neuroimagen puede ser decisiva para corroborar el diagnóstico clínico de sospecha. 3El papel de la resonancia magnética hoy en día ya no está limitado a excluir causas subyacentes de deterioro cognitivo, sino que puede mostrar patrones de atrofia y otros datos con un alto valor predictivo para determinadas demencias.
4La atrofia suele afectar a la parte anterior del lóbulo frontal y temporal, respetando el margen posterior del giro temporal superior y al córtex peri-Rolándico. Otros hallazgos en RM, son las circunvoluciónes “hoja de cuchillo”. Los lóbulos parietal y occipital están también respetados.
Suele existir una asimetría derecha- izquierda, con mayor afectación del hemisferio dominante.
La gliosis en la sustancia blanca subcortical subyacente, es el patrón más frecuente en el subtipo conductual.
1El tratamiento de esta enfermedad neurodegenerativa sigue siendo sintomático o de soporte. El pronóstico varía entre los 6-11 años desde el inicio de la clínica y 3-4 años tras su diagnóstico. Los enfermos tienen una menor supervivencia y mayor rapidez de deterioro cognitivo y funciónal que el observado en la Enfermedad de Alzheimer.