INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Behçet es una vasculitis descrita en 1937 por Behçet (dermatólogo turco). Inicialmente incluía una triada que combinaba aftas bucales, aftas genitales y uveítis.

Su diagnóstico es esencialmente clínico; de hecho, sus criterios de clasificación permiten un diagnóstico con una sensibilidad del 91 % y una especificidad del 96 % (¹).

Desde la publicación del primer caso de aneurisma de aorta en 1961, el número de casos descritos no deja de aumentar.

Presentamos un paciente con enfermedad de Behçet descubierta por la rotura de un aneurisma de aorta infrarrenal.

CASO CLÍNICO

Un paciente de 56 años ingresó por dolor abdominal en nuestro centro. Como antecedentes presentaba una diabetes de tipo 2 y era fumador. A la exploración presentaba aftas bucales y aftas genitales recurrentes, una masa abdominal pulsátil y los pulsos periféricos conservados. El estudio analítico mostró un síndrome inflamatorio con leucocitosis, anemia (10 g/dL) y aumento de la VSG (60 mm en la primera hora). Una ecografía abdominal reveló la presencia de una dilatación preaórtica de 38 mm de diámetro y un angio TAC confirmó que se trataba de un falso aneurisma de la aorta infrarrenal que se extendía anteriormente (Fig. 1).

Figura 1. Escáner angiológico abdominal (cortes axiales y coronales) que muestra la presencia de un falso aneurisma de aorta abdominal subrenal. 

Ante la sospecha de un pseudoaneurisma infrarrenal en el contexto clínico de una posible enfermedad de Behçet se trasladó a la unidad de cuidados intensivos (UCI) y se inició tratamiento con inmunosupresores (ciclofosfamida) y corticosteroides.

Al día siguiente de su ingreso el paciente presentó inestabilidad hemodinámica y un descenso de la hemoglobina (Hb 7,3 g/dL). Una TAC abdominal de urgencia mostró un gran hematoma retroperitoneal (Fig. 2) y un crecimiento de la masa abdominal de 65 × 55 mm. El paciente fue trasladado inmediatamente a quirófano. Se realizó un pinzamiento de la aorta infrarrenal, evacuación del contenido hemático, identificación de la zona de rotura y sutura lateral con puntos sueltos del orificio de la pared aórtica. En el posoperatorio presentó un síndrome suboclusivo y una TAC de control mostró integridad de la pared aórtica con niveles hidroaéreos (Fig. 3). La evolución posterior fue satisfactoria y el paciente fue dado de alta con vigilancia y tratamiento médico. En el seguimiento 6 meses después el paciente estaba asintomático.

Figura 2. TC abdominal (corte axial) que muestra un gran hematoma retroperitoneal. 

Figura 3. TC abdominal (cortes axial y coronal) que muestra la presencia de niveles hidroaéreos colónicos y la integridad de la pared aórtica. 

DISCUSIÓN

La enfermedad de Behçet, observada fundamentalmente en los países de la cuenca mediterránea y en Japón (²), basa su diagnóstico en un conjunto de signos y de síntomas propuestos por la International Study Group for Behçet's Disease (ISGB) (¹).

Nuestro paciente presentaba ulceraciones orales recurrentes asociadas a ulceraciones genitales recurrentes. Si bien los principales criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet son los signos cutáneos y oculares, las complicaciones vasculares son unos de los modos de expresión de la enfermedad y pueden ser iniciales (³). Este es el caso de nuestro paciente.

Las principales afectaciones arteriales son los aneurismas (45-70 %) y las oclusiones (30-80 %), más raramente las estenosis arteriales (13 %) o las aortitis (3 %) (⁴).

La afectación vascular es singular porque se produce en un paciente joven, sin otro factor de riesgo vascular que no sea el tabaquismo y la diabetes. En un caso de cada cuatro (25 %) tiene lugar en el primer año de evolución de la enfermedad y puede ser el modo de presentación de esta patología. A veces, se asocia con un síndrome inflamatorio biológico y febril que justifica el uso de inmunosupresores (¹).

Las vasculitis representan una causa rara de aneurisma de aorta abdominal (AAA). Aunque el eco Doppler permite precisar la naturaleza vascular de la enfermedad y la topografía de las lesiones, el angio TAC es el mejor medio diagnóstico, especialmente de las lesiones aneurismáticas abdominales (⁵). En nuestro paciente hicimos las dos exploraciones.

Entre las complicaciones se destaca la rotura, que se contiene típicamente en el espacio retroperitoneal izquierdo y en este caso se revela por un cuadro de dolor abdominal que precede a un estado de shock hemorrágico que puede estar ausente al principio y reemplazado por una lipotimia, que es lo que nuestro paciente experimentó tras su ingreso hospitalario.

La rotura también puede hacerse por vía intraperitoneal o en el tracto digestivo.

En cuanto al planteamiento terapéutico, el empleo de inmunosupresores, se ha demostrado eficaz en observaciones aisladas con afectación aórtica vincu­lada al Behçet. Los resultados de Min-Chan Park sugieren que la aparición de complicaciones posoperatorias puede reducirse cuando se aplica un tratamiento inmunosupresor posoperatorio y que la prueba de patergia (hipersensibilidad cutánea a la punción) puede utilizarse como método de detección de complicaciones posoperatorias en pacientes con enfermedad de Beçhet (⁶).

El tratamiento quirúrgico de la enfermedad aneurismática aórtica abdominal de Behçet es un reto importante no solo por las dificultades técnicas, sino también por la posibilidad de desarrollar un nuevo pseudoaneurisma anastomótico posoperatorio. Además de la terapia inmunosupresora durante y después de la operación, Mousa al (⁶) propone la envoltura protésica del constructo anastomosis como medida profiláctica para los pacientes con enfermedad vascular-Behçet.

La cirugía endovascular de aneurismas rotos (AAAr) se ha propuesto recientemente como una alternativa a la cirugía abierta, ya que permite disminuir la agresión fisiológica de la laparotomía evitando posibles daños colaterales (⁸). Henghui (⁹) en su estudio comparativo reportó que el tratamiento endovascular fue superior a la cirugía y a los injertos sintéticos en la disminución del pseudoaneurisma anastomótico. Sin embargo, se necesitan más estudios. La endoprótesis es una alternativa terapéutica interesante a la cirugía convencional, pero puede dar lugar a complicaciones posoperatorias, en particular a aneurismas anastomóticos.

En nuestro enfermo se procedió a una evacuación del hematoma, a un pinzamiento de la aorta, a una identificación de la zona de rotura, y como era de pequeño tamaño, la dehiscencia de pared se procedió a las suturas laterales del orificio.

En conclusión, la enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria frecuente en la cuenca mediterránea, que puede dar lugar a aneurismas arteriales que pueden complicarse con su rotura. Aunque el tratamiento debe individualizarse, la cirugía convencional y el uso de inmunosupresores posoperatorios son buenas opciones.