INTRODUCCIÓN

La displasia fibromuscular (DFM) es una enfermedad poco frecuente, más habitual en mujeres, de origen no ateroscleróstico, no inflamatorio y con afectación sectorial de las arterias. Puede cursar con diferentes manifestaciones clínicas. El síndrome de ligamento arcuato medio (SLAM) es otra patología infrecuente que se produce cuando el diafragma comprime el tronco celíaco en su salida de la aorta. Presentamos el caso de una paciente joven con DFM y posible SLAM asociado en el que se valora si la terapéutica combinada quirúrgica y endovascular es la mejor alternativa.

CASO CLÍNICO

Mujer de 41 años hipertensa, con antecedentes de DFM y con afectación coronaria que requirió de la implantación de más de 10 stents bioabsorbibles entre 2017 y 2019, con complicaciones relacionadas con la disección vascular. En el TC de aorta de control se describen estenosis irregulares del tronco celíaco, con arrosariamiento distal y de la arteria hepática común y alteraciones menos claras en la arteria hepática izquierda, hallazgos estos sospechosos de DFM (Fig. 1). Ante la ausencia de sintomatología abdominal, se inició seguimiento clínicorradiológico. En 2020 la paciente presenta dolor abdominal posprandial y adelgazamiento de más de 16 kg en un año. Se repite el angio TC, que evidencia estenosis severa del tronco celíaco con dilatación posestenótica por compresión del ligamento arcuato. Se realiza una arteriografía, que confirma la estenosis referida del tronco celíaco, dilatación posestenótica y adecuada suplencia por la arcada gastroduodenal, sin modificaciones del grado de estenosis con las maniobras de inspiración-espiración. Se descarta patología malabsortiva digestiva, trastornos de conducta alimentaria o alteración de la esfera psicológico-psiquiátrica. Se presenta el caso en sesión multidisciplinar y se decide la sección quirúrgica del ligamento arcuato medio.

Figura 1. Angiografía basal con estenosis a la salida del tronco celíaco (flecha). 

Mediante abordaje robótico se realiza la disección del tronco celíaco y de la sección del ligamento arcuato, visualizando la compresión del tronco celíaco en su salida de la aorta y el referido arrosariamiento posestenótico (Fig. 2). Tras la disección del tronco celíaco se produce un sangrado de difícil visualización y control, por lo que, dados los antecedentes de la paciente, se decide conversión en cirugía abierta. Se realizó hemostasia del vaso nutricio del ganglio celíaco.

Figura 2. Imagen durante la operación que muestra el tronco celíaco arrosariado (asterisco). 

El posoperatorio transcurrió sin incidencias. La paciente fue dada de alta al cuarto día posoperatorio. Durante el seguimiento se solicitó eco Doppler, que confirmó el adecuado flujo a nivel del tronco celíaco. Actualmente, la paciente presenta ganancia ponderal progresiva, sin dolor abdominal.

DISCUSIÓN

La DFM es una enfermedad vascular rara, que puede acabar en estenosis y oclusión vascular, aneurismas o disección. Un 25 % presenta afectación de más de un territorio arterial; solo un 10 % afecta a las arterias viscerales. La ruptura aneurismática es infrecuente. La disección arterial puede ocurrir durante su manipulación, como le ocurrió a nuestra paciente en los procedimientos endovasculares cardíacos (¹). El diagnóstico estándar es la angiografía, con patrón clásico en “collar de cuentas”, alternando la estenosis con sectores dilatados por la pérdida muscular (¹,²).

El SLAM o la compresión del tronco celíaco se produce cuando el diafragma tiene implantación baja o el tronco celíaco tiene una salida alta desde la aorta. Su incidencia es muy baja. Suele cursar con adelgazamiento y dolor abdominal, aunque no necesariamente posprandial, pues suelen desarrollarse colaterales de la arcada gastroduodenal, lo que compensa la isquemia mediante revascularización retrógrada (³). También se sugiere un posible origen del dolor por la compresión del plexo celíaco, que causa su irritación crónica, con la consiguiente vasoconstricción esplácnica e isquemia (⁴). Como en la DFM, la angiografía es la base del diagnóstico (⁵), pero siempre debemos descartar otras posibles causas digestivas o trastornos de la conducta alimentaria antes de la terapia quirúrgica. El tratamiento endovascular exclusivo mediante angioplastia ha obtenido buenos resultados en la DFM (²); sin embargo, sus resultados son pobres en el SLAM debido a la compresión extrínseca de las fibras diafragmáticas sobre la arteria, por lo que el tratamiento de elección es la sección quirúrgica (³,⁶).

En el caso presentado, si la evolución de la paciente no es lo suficientemente satisfactoria, habría que considerar la necesidad de añadir un procedimiento endovascular para tratar la estenosis de una pared arterial crónicamente dañada por la DFM.