INTRODUCCIÓN

La pelagra, también conocida como la enfermedad de las cuatro D (dermatosis, diarrea, demencia y defunción) fue descrita por primera vez en 1735 por el médico español Gaspar Casal. Está causada por el déficit de vitamina B3, también denominada ácido nicotínico y niacina, o de su precursor, el triptófano (¹-³).

Esta vitamina se encuentra ampliamente en los alimentos, sobre todo en los de origen animal. Fuentes ricas en ella son las carnes, el pescado, los lácteos, los huevos, las semillas de gramíneas y los vegetales verdes (²,⁴).

La pelagra, a nivel mundial, tiene una prevalencia cada vez menor, estando casi erradicada en los países desarrollados gracias al enriquecimiento de los alimentos con niacina.

Se ve sobre todo en ancianos, alcohólicos y pacientes de estrato socioeconómico muy bajo. Sin embargo, los nuevos hábitos alimenticios y las dietas de moda han hecho resurgir esta entidad (²,⁵).

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 31 años, vegana no suplementada, que se presentó con una dermatosis bilateral y simétrica de los miembros a nivel distal, caracterizada por máculo-placas eritemato-violáceas, bien definidas, de bordes irregulares, con descamación amarronada en collarete y con clara distribución en las zonas expuestas a la luz solar (Fig. 1). La mucosa oral se observó hipocoloreda, con borde lingual depapilado, queilitis y glositis. Este cuadro tenía 6 meses evolución y se asociaba a ardor y prurito. En lo sistémico, la paciente refería astenia, adinamia, anorexia, náuseas, vómitos y dolor abdominal; el cuadro se acompañó además de síntomas depresivos y ansiosos. En función de la dermatosis descrita y de los síntomas gastrointestinales y neurológicos, se hizo un diagnóstico de pelagra en una paciente vegana. Se solicitó paraclínica (análisis clínicos) en búsqueda de déficits nutricionales, mostrando los resultados anemia ferropénica y déficit de B12 y vitamina D, lo que respaldó el diagnóstico (Tabla I).

Figura 1.  Comparación entre antes y después del tratamiento. 

Tabla I.  Análisis clínicos 

Se realizó tratamiento con ácido nicotínico en dosis de 500 mg/día, complejo B, vitamina D, hierro y fotoprotección, obteniéndose una rápida y excelente evolución, lo que certificó nuestro diagnóstico. Al mes de tratamiento se encontraba asintomática, sin elementos de actividad, observándose únicamente hipopigmentación postinflamatoria (Fig. 1).

DISCUSIÓN

La pelagra es una enfermedad causada por el déficit de vitamina B3 o de su precursor, el triptófano, que puede producirse por una dieta deficiente o por trastornos metabólicos o malabsortivos.

El compromiso cutáneo suele ser el inicial y el que domina el cuadro, y se manifiesta como una dermatosis fotodistribuida que se caracteriza por presentar piel eritematosa, áreas hiperpigmentadas y placas queratósicas y/o costrosas, a veces fisuradas, como fue el caso de nuestra paciente. También pueden observarse vesículas y/o ampollas (²-⁶).

La afectación de las manos es la más frecuente (77-97 %), configurando los llamados "guantes de Casal", mientras que el compromiso de los pies se denomina "botas de Casal", ambos signos presentes en nuestro caso clinico (¹,⁵-⁷). La afectación de la zona del escote es lo más característico de la pelagra, configurando el "collar de Casal"; puede extenderse al esternón, denominándose "corbata de Casal". Estos elementos habitualmente no están presentes en las pelagras secundarias a dietas restrictivas, como en el caso de nuestra paciente, en donde los signos son menos típicos y floridos (¹,⁴).

En un tercio de los pacientes existe afectación de la cavidad oral. Puede haber compromiso de la mucosa anal y vaginal, y en ocasiones de las faneras. Nuestra paciente solo presentaba compromiso oral (¹,⁵-⁸).

Los síntomas neurológicos se observan en el 50 % de los casos, aproximadamente. Son bastante inespecíficos, como los presentados por nuestra paciente. Es importante su pesquisa ya que pueden evolucionar hacia trastornos neuropsiquiátricos severos y pueden ser irreversibles, llevando incluso a la muerte (¹,⁴,⁶,⁹,¹⁰).

La afectación gastrointestinal es frecuente y se manifiesta inicialmente como anorexia (clásico de la enfermedad), pudiendo además asociarse a otros síntomas digestivos como en nuestro caso. En ocasiones pueden evolucionar a diarrea severa (¹,⁶,⁹).

El diagnóstico de pelagra es clínico y se realiza por la clínica y la rápida respuesta al tratamiento. La concentración plasmática de niacina y las concentraciones urinarias de sus metabolitos apoyarían el diagnóstico; sin embargo, no contamos en el país con dichos estudios (¹,⁴,⁵).

El diagnóstico en este caso se realizó precozmente, lo cual difiere de lo descrito en la literatura, y con ello se evitó la aparición de manifestaciones sistémicas graves (²,⁴).

Existen varios esquemas de tratamiento con niacina (¹,³-⁵,⁷,¹⁰). Además, se recomienda administrar preparaciones con complejos de vitamina B por la asociación con el déficit de otras vitaminas (³,¹⁰).

Nuestra paciente presentó la respuesta clásica al tratamiento que aparece reportada en la literatura, observándose la resolución de las manifestaciones gastrointestinales y neurológicas en las primeras 48 horas, y la de las cutáneas en la primera semana (¹,⁴,⁶,¹⁰).

CONCLUSIÓN

La pelagra es una enfermedad poco frecuente que generalmente no se encuentra entre nuestros diagnósticos diferenciales.

Comunicamos este caso con la finalidad de recordar que, a pesar de ser una enfermedad rara, aún existe y que el diagnóstico y el tratamiento de forma precoz es fundamental por su potencial mortalidad. Las causas de pelagra se han modificado y se está viendo un nuevo perfil de presentación asociado al consumo de dietas restrictivas, por lo que se trata de una enfermedad reemergente en la actualidad.