COMUNICACIÓN CORTA

 

Hemangioma circunscrito de coroides tratado con terapia fotodinámica

Circumscribed choroidal hemangioma treated with photodynamic therapy

 

 

López-Quero M.C.¹, Casas-Fernández A.², Lucas-Elío G.³, Rodríguez-González-Herrero M.E.¹, Marín-Sánchez J.M.⁴

Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España.
¹ Doctora en Medicina. F.E.A.
² Licenciado en Medicina. Residente de Oftalmología.
³ Licenciada en Medicina. F.E.A.
⁴ Licenciado en Medicina. Jefe de Servicio de Oftalmología.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Caso clínico: Varón de 45 años, que acude por escotoma de ojo izquierdo de 2 meses de evolución. Las exploraciones complementarias demuestran un tumor yuxtapapilar de 7 mm x 3,4 mm que es diagnosticado como hemangioma circunscrito de coroides.
Se decide tratarlo con terapia fotodinámica. Tras 4 sesiones y 17 meses de seguimiento el paciente permanece asintomático, su agudeza visual se mantiene y la lesión presenta aspecto fibrótico sin exudación.
Discusión: La terapia fotodinámica es una de las mejores opciones terapéuticas en esta patología por el mínimo daño que causa sobre la retina.

Palabras clave: Hemangioma coroideo circunscrito, tumor peripapilar, terapia fotodinamica, hamartoma, desprendimiento seroso.

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ABSTRACT

Clinical case: A 45-year-old male referred with a scotoma in the left eye of 2 months’ evolution. A peripapillary tumor was found, with a basal diameter of 7 mm and thickness 3.4 mm. It was diagnosed as a circumscribed choroidal hemangioma.
It was decided to treat the patient using photodynamic therapy. After 4 sessions and 17 months follow-up, the patient remained asymptomatic and visual acuity was stable. There was evidence of subretinal fibrosis and no subretinal fluid was found.
Discussion: Photodynamic therapy is a good option for the treatment of circumscribed choroidal hemangioma given the minimal damage is causes to the adjacent retina. (Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 553-558).

Key words: Circumscribed choroidal hemangioma, peripapillary tumor, photodynamic therapy, hamartoma and serous detachment.

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Introducción

El hemangioma de coroides es un tumor vascular benigno (hamartoma). Hay dos formas clínicas: circunscrito, que aparece como una masa localizada posterior al ecuador, típicamente yuxtapapilar o macular; o difuso, asociado al Síndrome de Sturge-Weber.

El hemangioma circunscrito raramente se detecta antes de la tercera década de la vida. Se trata de un tumor solitario unilateral, de coloración característica rojo-naranja. En la edad adulta el hemangioma puede provocar exudación masiva, degeneración cistoide de la retina y cambios del epitelio pigmentario. A menos que el tumor se localice directamente sobre el área macular los pacientes son asintomáticos hasta que se produce un desprendimiento seroso que puede alcanzar desde el borde del tumor hasta el área macular.

Aunque no afecta al pronóstico vital del paciente, el pronóstico visual ha sido hasta hace poco tiempo reservado. Un 69% de pacientes con tumor subfoveal y hasta un 38% de pacientes con tumor extramacular evolucionaban hacia agudeza visual de 0,1 (1).

 

Caso clínico

Varón de 45 años sin antecedentes de interés, que acude por escotoma de dos meses de evolución en ojo izquierdo. En la exploración presentaba una agudeza visual de 1 sin corrección en ambos ojos; biomicroscopía, reflejos, motilidad y tonometría normales. En el fondo de ojo izquierdo se apreciaba una tumoración sonrosada nasal a la papila de bordes mal definidos, que borra el margen papilar nasal y produce un levantamiento de retina suprayacente (fig. 1).

Fig. 1: Imagen de fondo de ojo de la lesión en el momento en
que acude el paciente. Tumoración de coloración anaranjada
nasal a la papila de bordes mal definidos.

 

La angiografía fluoresceínica (AGF) mostró hiperfluorescencia irregular en tiempos precoces con borde hipofluorescente (fig. 2 a) y patrón hiperfluorescente tardío (fig. 2 b). La campimetría evidenció escotoma del cuadrante temporal-superior y parcialmente temporal-inferior (fig. 3a). En la ecografía B se apreció una lesión ovoide coroidea de localización yuxtapapilar y tamaño de 3,4 mm de alto por 7 de ancho (fig. 4). La resonancia magnética demostró una lesión nodular próxima al nervio óptico, isointensa en T1. Con tomografía de coherencia óptica (OCT) se apreciaba un desprendimiento exudativo con alteraciones quísticas intrarretinianas nasal a la papila (fig. 5a), siendo la mácula normal (fig. 5b).

Fig. 2: A: Angiografía fluoresceínica (AGF) en tiempos iniciales.
Hiperfluorescencia irregular con borde hipofluorescente.
B: Patrón hiperfluorescente tardío.

 

Fig. 3: A: campimetría inicial Escotoma temporal-superior y
parcialmente temporal-inferior. B: campimetría final.
Reducción manifiesta del escotoma.

 

Fig. 4: Ecografía B.

 

Fig. 5: A: Tomografía de coherencia óptica (OCT) sobre el área de la lesión,
desprendimiento seroso con espacios quísticos. B: OCT central, depresión foveal
normal sin desprendimiento seroso. C: OCT después del tratamiento. Ausencia
de fluido subretiniano en la zona nasal a la papila, donde anteriormente
había desprendimiento seroso.

 

Por el cuadro clínico y las pruebas complementarias, se orientó el diagnóstico hacia hemangioma circunscrito de coroides, tras realizar un diagnóstico diferencial principalmente con melanoma de coroides y con metástasis coroideas. Se propuso al paciente el tratamiento con terapia fotodinámica para disminuir la exudación de la lesión.

El tratamiento se realizó tal y como se hace en algunos pacientes con degeneración macular asociada a la edad (DMAE) neovascular, se administró una perfusión de verteporfin a una dosis de 6 mg/m² de superficie corporal diluido en suero glucosado al 5% hasta un volumen de 30 ml durante 10 minutos; a los 15 minutos del comienzo de la perfusión se aplicó láser de diodo de 689 nm mediante lámpara de hendidura utilizando una lente de contacto Mainster de campo amplio en 83 segundos. La única diferencia está en que se practicaron múltiples impactos, sin dejar margen de seguridad en el nervio óptico aunque sin sobrepasar los límites de la papila. El intervalo entre cada sesión fue de 3 meses.

Tras cuatro sesiones de terapia fotodinámica (TFD), y 17 meses de seguimiento, el paciente está asintomático, con agudeza visual de 1 y una considerable reducción del escotoma en el campo visual (fig. 3a y b); el fondo de ojo muestra una lesión de aspecto fibrótico sin exudación (fig. 6). Con OCT comprobamos la ausencia de fluido subretiniano (fig. 5c).

Fig. 6: Retinografía al final del tratamiento.

Discusión

El manejo del hemangioma coroideo circunscrito se relaciona con la presencia de síntomas; en casos asintomáticos es suficiente la simple observación. El objetivo del tratamiento es la conservación o mejora de la agudeza visual produciendo la reabsorción del líquido subretiniano y la resolución del edema macular.

El primer tratamiento de elección fue la fotocoagulación láser, pero aunque la fotocoagulación puede conseguir una reducción del fluido subretiniano, la recurrencia es frecuente y la agudeza visual final es pobre (1).

La radiación externa provoca complicaciones como catarata, maculopatía o retinopatía y aumenta del riesgo de osteosarcomas y sarcomas de partes blandas. Con el uso de bajas dosis se consigue disminuir la incidencia de efectos adversos, pero no siempre hay completa resolución de la exudación y puede aparecer fibrosis subretiniana.

Las placas de braquiterapia ofrecen buenos resultados en cuanto a la resolución del desprendimiento exudativo, pero tienen la desventaja de que necesitan dos procedimientos quirúrgicos, uno para inserción y otro para retirado de la misma. Pueden producir las complicaciones relacionadas con la radiación: cataratas, retinopatía y papilitis.

Con la termoterapia transpupilar se ha demostrado la resolución del fluido subretiniano, tanto como tratamiento primario como después de fotocoagulación. Este método puede ser ocasionalmente destructivo y provocar pérdida de campo visual y agudeza visual. No se debe usar en lesiones subfoveales (2).

La TFD ha demostrado la eliminación del fluido subretiniano en casos de membrana neovascular coroidea. Puesto que el éxito de la TFD depende de un efecto fotoquímico, no térmico, nos da la posibilidad de conseguir la regresión del tumor sin causar daño sobre la retina o defectos sobre las fibras del nervio óptico. A juzgar por la baja incidencia de complicaciones en pacientes con DMAE y membrana neovascular, el riesgo de efectos adversos en casos de hemangioma de coroides es bajo con esta técnica (2-5).

En el caso clínico que presentamos la evolución ha sido satisfactoria, la agudeza visual se ha mantenido, y el escotoma ha disminuido como podemos observar al comparar el campo visual inicial con el campo visual tras el tratamiento (figs. 3a y b), por lo que aun a pesar de no haber respetado el margen de 200 micras de la papila que se recomienda habitualmente el nervio óptico no se ha visto afectado por el tratamiento.

Con el uso de impactos múltiples se trata toda la lesión en cada una de las sesiones. En las primeras sesiones utilizamos tres impactos, y en la última dos.

Quedan todavía algunas preguntas sin responder respecto al tratamiento del hemangioma circunscrito de coroides: ¿Cuáles son los parámetros más adecuados (potencia, duración, tamaño máximo del impacto o número de impactos para cada sesión)?, ¿cuál es el intervalo ideal entre sesiones?, ¿hay posibilidad de recurrencia a largo plazo? Serán necesarios futuros estudios para poder encontrar todas las respuestas.

 

Bibliografía

1. Augsburger JJ, Shields JA, Moffat KP. Circumscribed choroidal hemangiomas: long-term visual prognosis. Retina 1981; 1: 56-61.        [ Links ]

2. Shields JA, Shields CL, Materian MA, Marr BP, Dermici H, Mashayekhi A. Changing concepts in management of circumscribed choroidal hemangioma: the 2003 J. Howard Stokes Lecture, Part 1. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2004; 35: 383-394.        [ Links ]

3. Michels S, Michels R, Simader C, Schmidt-Erfurth U. Verteporfin therapy for choroidal hemangioma: a long-term follow-up. Retina 2005; 25: 697-703.        [ Links ]

4. Guagnini AP, De Potter P, Levecq L. Photodynamic therapy of circumscribed choroidal hemangiomas. J Fr Ophtalmol 2006; 29:1013-1017.        [ Links ]

5. Vicuna-Kojchen J, Banin E, Averbukh E, Barzel I, Shulman M, Hemo I, et al. Application of the standard photodynamic treatment protocol for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmologica 2006; 220: 351-355.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
María del Carmen López Quero
Plaza José M.ª Bautista Hernández, 8, 2.º C
30004 Murcia
España
E-mail: lopquer@hotmail.com

Recibido: 31/7/06.
Aceptado: 18/8/08.