Introducción
La sindactilia corresponde a la fusión de dos dedos adyacentes. Es una de las anomalías congénitas de la extremidad superior más frecuentes, con una incidencia aproximada de 4-5/10.000 recién nacidos vivos.(1) Puede presentarse de forma aislada o asociarse con otras anomalías congénitas de la mano, como bridas amnióticas, mano hendida y polidactilia, entre otras. Las sindactilias se clasifican en simples en caso de compromiso sólo de tejidos blandos, y complejas si hay unión ósea. Además, según su extensión, podemos clasificarlas en completas o incompletas.(1,2)
El impacto funcional de esta malformación depende significativamente del espacio intedigital afectado. Si el comprometido es el primer espacio, el tratamiento quirúrgico será imperativo para lograr un pulgar funcional, y debe realizarse de forma precoz para permitir la incorporación de este en el desarrollo de la función de prensión motora.
En los casos de sindactilias incompletas del primer espacio, en general, el uso de colgajos locales y/o zetaplastias asociados o no a injertos cutáneos permite resultados adecuados. Para el manejo de pacientes con sindactilias completas se ha descrito el uso de colgajos regionales (radial o interóseo posterior) o de expansores tisulares, con el objetivo de proporcionar un primer espacio amplio, de al menos 90°. Estas técnicas no están exentas de consecuencias estéticas y funcionales en las zonas dadoras.(3,4)
En 1979, Miura describe la técnica de su autoría para el tratamiento de las sindactilias del primer espacio asociadas a mano hendida con un colgajo dorsal de mano que provee flujo vascular seguro(5) y que en publicaciones posteriores demostró tener excelentes resultados a largo plazo sin contracción del espacio reparado.(6)
En el presente trabajo describiremos el uso de la técnica de Miura modificada en 2 pacientes para la resolución de sindactilia completa congénita del primer espacio no asociada a mano hendida.
Material y método
Presentamos en detalle ambos casos clínicos.
Caso 1. Paciente femenina de 14 meses de edad, con diagnóstico de sindactilia completa y compleja de 1°, 3° y 4° espacios en la mano derecha, sindactilia completa y compleja de 3° y 4° espacios de la mano izquierda, asociada a duplicación bilateral del pulgar (Fig. 1 y 2).
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Figura 1. Caso 1. Paciente femenina de 14 meses de edad con diagnóstico de sindactilia completa y compleja del 1°, 3° y 4° espacios de la mano derecha asociada a duplicación del pulgar.
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Figura 2. Caso 1. Radiografía que confirma sindactilia completa y compleja del 1°, 3° y 4° espacios de la mano derecha.
Bajo isquemia, realizamos digitalización del primer espacio en la mano derecha mediante colgajo dorsal de Miura modificado (Fig. 3), utilizando injerto de piel total en las caras laterales del pulgar e índice; además de la digitalización del 4° espacio de ambas manos y de plastia del pulgar duplicado en la mano izquierda.
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Figura 3. Caso 1. Diseño del colgajo dorsal de Miura modificado para digitalización del primer espacio de la mano derecha, digitalización del 4° espacio bilateral y plastia de la duplicación del pulgar de la mano izquierda.
Caso 2. Paciente de sexo masculino de 5 meses de edad, con sindactilia completa de 1° y 3° espacios de la mano derecha, asociada a duplicación central de la primera falange del tercer dedo (Fig. 4 y 5).
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Figura 4. Caso 2. Paciente masculino de 5 meses de edad con sindactilia completa de 1er espacio de la mano derecha.
Bajo isquemia, realizamos digitalización del primer espacio mediante técnica de Miura modificada utilizando injerto de piel total en caras laterales del pulgar e índice; con digitalización de 3er espacio y extirpación de la duplicación central (Fig. 6).
Ambas cirugías fueron realizadas por el autor principal. A las 3 semanas aproximadamente después de la cirugía se indicó sistema elástico compresivo para la prevención de las contracturas cicatriciales.
Resultados
El seguimiento de los pacientes fue de 40 meses para el caso 1 (Fig. 7 y 8) y de 26 meses para el caso clínico 2 (Fig. 9 y 10). No recogimos complicaciones tempranas ni tardías. No observamos problemas asociados a los sistemas elásticos compresivos, ni fue difícil su uso para los padres. No hubo evidencia de retracción de la cicatriz, manteniendo la amplitud del primer espacio de 90° en ambos pacientes con buen resultado funcional y estético.
Discusión
Múltiples estudios han tratado de establecer el ángulo más adecuado del primer espacio de la mano que permita su funcionalidad adecuada. En este contexto, Rietchman propone objetivar esta medición utilizando radiografías.(7) Jensen define la normalidad entre 95° y 105°,(8) estableciendo un importante compromiso de la pinza entre 30° y 60°.
Según Braun,(9) la sindactilia puede ser clasificada como completa o incompleta, simple (compromiso de piel y tejidos blandos) o compleja (compromiso óseo y cartilaginoso). La sindactilia complicada corresponde a aquellos pacientes que presentan fusión de los dedos, falanges accesorias, tendones anormales o asociada a síndromes. Esta clasificación es relevante en el momento de la planificación quirúrgica.
Están descritas múltiples técnicas quirúrgicas que buscan lograr un ángulo adecuado del primer espacio en las sindactilias, considerando la severidad del compromiso.(4) Cuando se trata de sindactilias incompletas el uso de zetaplastias múltiples puede ser eficiente, como el uso de 4 zetaplastias en 120°, o la VM-plastia descrita por Suliman,(10) pero son insuficientes para lograr una liberación adecuada en los casos completos.
La sindactilia completa requiere el uso de cobertura cutánea para cubrir el espacio interdigital, por lo que se han descrito diferentes estrategias. Una de estas es el uso de injertos cutáneos en esta zona, pero tienen mayor índice de contractura cicatricial.(4) Otra posibilidad son los colgajos regionales, entre los cuales se han utilizado diversas técnicas. Friedman(11) describe el uso de colgajos de rotación de la cara dorsal de la mano. En una revisión de 54 colgajos dorsales se logró obtener buenos resultados en la reconstrucción del ángulo del primer espacio en pacientes con sindactilia congénita. Ghani(12) describe el colgajo de rotación dorsal de Buck-Gramcko modificado en 9 pacientes disminuyendo el grado de retracción, pero no es útil en manos pequeñas o con cicatrices dorsales.
Si la deficiencia es aún mayor es necesario el uso de métodos más complejos para lograr un mayor ángulo del primer espacio, como la expansión tisular fasciocutánea del antebrazo o los colgajos remotos. Coombs(13) describe el uso de expansores de 5 ml en 4 pacientes con el fin de lograr una mejor cobertura cutánea, sin complicaciones asociadas con esta técnica, obteniendo un buen primer espacio interdigital. Finalmente, Upton(14) describe el uso del colgajo radial en 12 pacientes logrando un espacio adecuado, pero debemos considerar el efecto funcional/estético en la zona donante.
En nuestro centro preferimos el uso del colgajo dorsal de Miura modificado, descrito por Miura en 1979, diseñado para la creación del primer espacio en mano hendida. Aunque los 2 pacientes que describimos no presentaban mano hendida, adaptamos la técnica perfectamente a la necesidad de la creación del primer espacio en este tipo de sindactilia congénita completa, generando un espacio amplio (funcionalmente ≥90°) y funcionalmente eficiente, con mínimos efectos estéticos. El seguimiento aún es corto y el número de casos es limitado, pero consideramos que los resultados preliminares obtenidos son alentadores.
La sindactilia congénita completa del primer espacio es un desafío para los cirujanos dada la dificultad técnica para obtener un espacio amplio que permita el correcto funcionamiento del pulgar y por la necesidad de realizar su corrección a edad temprana para favorecer el normal desarrollo de los patrones motores de prensión. Están descritas múltiples estrategias quirúrgicas para su resolución, pero algunas no son eficientes en la obtención de resultados adecuados o generan alteraciones en las zonas dadoras. Por este motivo, consideramos que el uso de la técnica de Miura modificada es una alternativa interesante, con un colgajo vascularmente seguro, de diseño sencillo, con buenos resultados funcionales y mínimas consecuencias estéticas.
Conclusiones
Presentamos nuestra experiencia en 2 casos de sindactilia del primer espacio no asociada a mano hendida, en los que la técnica de Miura modificada fue una alternativa interesante, con un colgajo vascularmente seguro, de diseño sencillo, con buenos resultados funcionales y mínimas consecuencias estéticas.