IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Tumores mesenquimales de intestino delgado: descripción de dos casos inusuales

Small bowel mesenchymal tumors: description of two unusual cases

Nuria Martínez Sanz, Miguel Ruiz Marín, Francisco Miguel González Valverde, Ángela Sánchez Cifuentes, Antonio José Fernández López, Francisco Javier Ródenas Moncada y Antonio Albarracín Marín Blázquez

Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital General Universitario Reina Sofía. Murcia

Introducción

Los tumores del estroma gastrointestinal (gastro-intestinal stromal tumors, GIST) suelen ser paucisintomáticos aunque pueden presentar complicaciones que requieran cirugía urgente. Presentamos dos casos de GIST ileales complicados y discutimos su manejo.

Casos clínicos

Caso clínico 1

Varón de 42 años que consultó por rectorragia y melenas de 24 h de evolución. Presentaba leucocitosis y hemoglobina de 5,2 g/dl. La angioTC objetivó un tumor desmoide en la raíz del mesenterio. Se realizó laparotomía urgente, hallando una tumoración de intestino delgado muy vascularizada a 130 cm de la válvula ileocecal (Figs. 1 y 2), que se resecó con márgenes amplios. El análisis histológico demostró positividad para C-Kit (Fig. 3), con Ki-67 < 10% compatible con GIST. El paciente evolucionó satisfactoriamente y permanece sin recidiva evidente tras 12 meses.

Caso Clínico 2

Mujer de 46 años en estudio ginecológico por una masa pélvica que consultó por dolor y distensión abdominal, fiebre y vómitos de 4 horas de evolución. Mostraba un peritonismo generalizado y la TC evidenciaba una gran masa neovascularizada con zonas sugerentes de necrosis y extravasación de contraste oral, indicativo de perforación intestinal (Fig. 4). Se intervino, encontrando peritonitis purulenta diseminada, un gran tumor polilobulado de aspecto cerebroide con áreas de necrosis, a 35 cm de válvula ileocecal, y plastrón de asas intestinales microperforadas (Figs. 5 y 6). Se extirpó el segmento afecto y su análisis histológico demostró una neoplasia de 37 x 22 x 17 cm y 3,600 g que englobaba 30 cm de íleon (C-Kit positivo con Ki-67 = 20%) compatible con GIST. La paciente recibió quimioterapia adyuvante y se encuentra libre de enfermedad tras 8 meses.

Discusión

Los GIST son los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto digestivo (1), suponen el 1-3% de los cánceres gastrointestinales. Se localizan principalmente en estómago (50%) e intestino delgado (25%) (2), y suelen aparecer entre la 4^a-6^a décadas de la vida.

Generalmente expresan el receptor KIT (CD117) y muestran mutaciones en los genes KIT o PDGFRA (2). Pueden causar dolor abdominal, anemia, hemorragia gastrointestinal o metástasis, si bien está aumentando su presentación como urgencia.

Las exploraciones endoscópicas no siempre resultan diagnósticas, por lo que pruebas como la TC o RM son imprescindibles. La biopsia preoperatoria conlleva un alto riesgo hemorrágico y solo está indicada en tumores irresecables que vayan a recibir un tratamiento neoadyuvante o ante dudas diagnósticas (3). Se consideran malignos cuando superan los 5-10 cm, tienen una alta tasa de división celular o metastatizan. El tratamiento de elección es quirúrgico; los inhibidores de la tirosincinasa como imatinib se utilizan para neoadyuvancia en tumores potencialmente resecables, en tumores de alto riesgo tras la cirugía o como tratamiento paliativo. El pronóstico se relaciona con el tamaño, el grado de proliferación y la preservación de la pseudocápsula (3). Los casos descritos fueron catalogados como riesgo de progresión "intermedio" y "alto" respectivamente, lo que hace imprescindible el seguimiento estrecho de los pacientes.

Se debe, por tanto, mantener un alto índice de sospecha ante esta patología ya que su diagnóstico y tratamiento temprano son esenciales.

Bibliografía

1. Buleje J, Acosta O, Guevara-Fujita M, et al. Mutational profile of KIT and PDGFRA gene in gastrointestinal stromal tumors in Peruvian samples. Rev Esp Enferm Dig 2015;107:72-8.         [ Links ]

2. Díaz-Delgado M, Hernández-Amate A, Sánchez-León M, et al. Multiple nonmetastatic gastrointestinal stromal tumors. Differential features. Rev Esp Enferm Dig 2010;102:489-97.         [ Links ]

3. Fernández JA, Sánchez Cánovas ME, Parrilla P. Controversias en el tratamiento quirúrgico de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) primarios. Cir Esp 2010;88:69-80. DOI: 10.1016/j.ciresp.2010.01.007.         [ Links ]